
患者,男性,65岁,因认知功能减退4年,加重2个月就诊。
主要表现为退休后选择性的远期记忆和近期记忆的丢失。但他的对答流畅,总能得出近似正确的答案,且妻子是否在场的情况下表现迥异。
常规实验室检查结果均未见异常,脑部MRI提示双侧海马萎缩。蒙特利尔认知评估提示(MOCA)显示轻度至中度认知功能障碍。但其病程呈现非渐进性、波动性,而且与其交谈过程中总是给出近似正确的答案,仅用退行性病变无法解释症状改变,该患者最终被专业心理学家诊断为分离转换障碍。
美金刚规范性治疗4年,病情即未进展亦未好转。在心理学家指导下进行心理暗示治疗,加用伏硫西汀1周后,症状几乎完全逆转。
院外每隔3个月规律随访患者并行记录,截止至今,症状未再加重。
神经科;精神心理科
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甘瑟综合征(Ganser sydrome,GS)是一种罕见的神经系统疾病实体,最早由德国精神病学家Sigbert Josef Maria Ganser在19世纪90年代首次描述,典型特征为被提问时回复近似答案、歇斯底里症、意识迟钝、转换症状和幻觉[1]。目前大多数的神经学者及心理学家认为病因的鉴别对诊疗策略的制定至关重要。我们报道1例以非渐进性、症状波动的认知功能减退为主要表现的甘瑟综合征,旨在提高临床医师对本病的认识,并且强调了心因性和器质性之间的关联和相互作用。
患者,男性,65岁,主诉"认知功能减退4年,加重2个月",于2020年9月23日入院,患者自61岁退休后不久出现认知功能减退,主要表现选择性远期和近期记忆力丧失,后就诊于当地三甲医院,MRI提示海马萎缩,诊断为轻度认知功能减退,给予美金刚10 mg,每日1次,每次1片,规律服用4年,症状未见明显加重亦未好转。近2个月感觉近期记忆减退较明显,日常生活中经常穿错衣服正反面、不能准确执行日常指令。且家属诉其长期失眠,性格内向,情绪不稳定,常常因为生活中的琐事大发雷霆。但在与患者的交谈中未见病理性思维,家人在场(尤其是妻子在场时),有时总是给予近似正确的答案,但在单独交谈过程中,自诉感症状有波动性的特点,心情好时症状有所减轻,心情不好时症状有所加重。患者自发病以来,神志清,精神、精力可,饮食较前无明显变化,睡眠质量差,大小便正常,近半年体重无明显变化。
患者既往无高血压、心脏病、糖尿病、脑血管病等慢性病史,否认手术、外伤史,对"磺胺类药物"过敏,使用过程中曾出现皮疹症状,否认毒物接触史,否认冶游史,否认特殊家族性遗传疾病史。
体格检查:老年男性,意识清楚,语言表达流利,定向力准确,接触可,自主体位。12对颅神经检查(-),四肢肌力5级,肌张力正常,深浅感觉及皮质复合觉检查正常,腱反射(-),病理征(-)。精神检查:近期记忆及瞬间记忆未见明显异常,远期记忆偶有差错,理解力、概括力一般。交谈中发现患者自知力完整。情感反应适切,未见异常行为。患者病前性格脾气急、个性强、以自我为中心。患病前及患病期间有生活事件影响,其退休后因妻子性格强势产生自卑、病耻心理,症状表现虽不能准确计算及执行日常指令,但能理解别人给予的指令,结果往往接近正确结果但却是错误的,给人一种故意做作的印象。发病中存在继发获益机制。
辅助检查:患者入院后常规实验室检查结果正常,海马薄扫MRI提示1.脑萎缩、双侧海马萎缩;2.脑白质脱髓鞘。汉密尔顿焦虑量表(HAMA):16分,提示患者肯定存在焦虑;汉密尔顿抑郁量表17项(HAMD):17分,提示患者可能有抑郁;蒙特利尔认知评估量表(MOCA):12分;简易智力状态检查量表(MMSE):13分。此外,他的脑脊液(CSF)显示白细胞计数、蛋白质水平、Tau蛋白未见异常沉积,免疫球蛋白G指数正常,并且没有异常的寡克隆带。自身免疫性脑炎15项全阴性。
根据患者的临床症状、体征及海马MRI薄扫成像特点,结合患者既往病史,MOCA、MMSE评分,目前定性诊断为神经变性病的可能性大,尤其是轻度认知功能减退,但该患者的病程轨迹呈现非渐进性、波动性、缓动型的特点,给其诊断的鉴别带来了诸多疑问。另外需要排除躯体形式障碍和装病。该患者明确无精神障碍,但目前鉴于无法明确是否存在人为障碍之间的界限,以上疾病之间通常难鉴别。鉴于此种疑问,我们联合心理医学科进行了多学科会诊,结合心理医学科专科医师会诊意见,在与患者数次交谈过程中,对答流畅,无病理性思维,但即使提问相同的简单的问题,每次回答回复答案均不相同,但却表现出总是给予近似答案的典型特征,结合其辅助检查与当前非典型病程轨迹呈现内部不一致的特点,心理科专科医生最终将其诊断为分离转换障碍。
在院期间继续服用美金刚10 mg,每日1次,每次1片,另外,因其在退休后性格发生明显变化,结合患者目前临床表现,以及HAMA以及HAMD的评分,心理科专业医师建议加用氟哌噻醇美利曲辛片(黛力新)0.5 mg每日1次每次1片;伏硫西汀5 mg每日1次,每次1片;另外,建议进行积极地心理暗示的治疗,治疗建议持续至少2周,如有必要时间可相应延长至1个月。
在出院后分别于1周,2周,1月电话随访,之后每间隔3月门诊随访至今,每次门诊随访评估与患者心理、精神状态的改变和加强器质性病变的严重程度的评估,于2周时收到家属反馈,已停用黛力新和伏硫西汀等药物,患者症状出现惊人的逆转,随访至今症状未再加重。同时继续加强对患者和家属的对疾病治疗的教育,倡导有效利用积极的心理暗示来预防患者症状的再发。
本例患者表现出认知功能减退,其特征是对任何提问的简单问题给出了近似或荒谬的答案。但未表现出甘瑟综合征的其他相关特征,患者长期失眠,性格内向且不稳定,伴有轻度抑郁状态;MRI上提示轻度器质性损害的迹象;在妻子面前无法回忆起他个人相关的重要信息,暗示处于其可能处于分离状态;其之前就职于银行重要职位,退休赋闲在家后,感觉信心受挫,妻子平素在家强势,且长期对其态度恶劣,暗示其存在重大压力的社会心理史。我们从此例患者中学习到其神经心理学特征显然与神经变性病存在不一致的反应模式,而是暗示有意识地努力欺骗,试图制造一种假象来从中获益。但是否单纯考虑心因性的诱发因素,其是否受器质性病变的影响仍然存在诸多鉴别方面的困难。
将甘瑟综合征与装病区分开来很重要,因为后者通常是可控制的夸大性甚至是捏造的行为,是一种人为刻意造成的障碍。而GS更像是一种自发的不可控的行为,近似答案、歇斯底里症、意识迟钝、转换症状和幻觉是GS的常见临床特征[2]。区别这些的准则并不总是很容易建立,
在许多患者中相互重叠,有时可能两者共存。"歇斯底里征""转换障碍"是精神障碍诊断和统计手册(DSM-5)中使用的术语,似乎更容易被患者接受,DSM-5中虽不再将GS视为排除性诊断,但目前还未形成统一的诊断流程和准则[3,4]。
甘瑟综合征作为一种罕见的疾病实体。毫无疑问,其病因是多方面的。虽然心理机制对GS的发展很重要,但有大量的研究将这种综合征与器质性脑病联系起来[5]。越来越多的证据表明,心因性的事件经常发生在GS之前或触发GS,最常见的是家庭性或经济性质的事件。大多数报道都讨论了部分患者近期急性脑外伤和脑部器质性病变与GS相关[6],本例患者主要发病机制的是心因性因素的影响,此种回答近似答案而产生的继发获益的机制是否受到器质性病变的影响在未来仍值得进一步探索。GS的治疗目前仍然面临着巨大的挑战。患者常常需要反复就医,因为他们的身体和心理困扰是真实的。目前,对于GS的治疗尚未达成共识,心理暗示治疗和精神药物通常是早期治疗尝试,但GS患者通常治疗效果不佳[1,7]。
本研究的目的是提供更多关于甘瑟综合征的数据,以加强对其心因性病因的理解,并帮助临床医生做出正确的诊断。
所有作者均声明本研究不存在利益冲突





















