患者，女性，62岁，因"活动后心悸，双下肢无力，不能活动20余天"入院。
患者20天前因无明显诱因出现活动后心悸，双下肢无力，不能活动，伴腹胀，恶心呕吐，入院时体格检查：血压126/74 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心浊音界扩大，心率78次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，无心包摩擦音。
完善血常规、生化、肿瘤标志物检查及包括超声心动图、CTA、PET/CT等影像学检查。
右心房肿瘤切除术+下腔静脉肿瘤切除术+腹腔肿瘤切除术
出院后一周，患者全身状况不佳死亡。
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患者，女性，62岁，因无明显诱因出现活动后心悸，双下肢无力，不能活动20余天入院，伴腹胀，恶心呕吐。既往体健，无恶性肿瘤家族史，无不良嗜好。体格检查：血压126/74 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心浊音界扩大，心率78次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，无心包摩擦音。
实验室检查：C反应蛋白11.79 mg/L（括号内为正常参考值范围，下同;0~5.0）mg/L,谷丙转氨酶371 (7-40) U/L,谷草转氨酶429 (13-35) U/L，总蛋白59 (65-85) g/L,白球比例1.13(1.2-2.4)，总胆红素21.08 (0-21) μmol/L,直接胆红素11.40 (0-8) μmol/L，尿酸440 (155-357）μmol/L，血浆凝血酶原时间（PT）26.2（9.9-12.8）Sec，凝血酶原活动度31（80-120）%，国际标准化比值（INR）2.24（0.8-1.2），肿瘤标志物均正常。超声心动图示：右心房增大，内探及质地较软的中等回声团块，大小约7.0cm×7.1cm，边界清晰，形态稳定，与三尖瓣叶无粘连，团块较大嵌入三尖瓣口；彩色多普勒超声示团块内未见明显血流信号。超声诊断为右房占位，提示平滑肌瘤可能性大。冠状动脉CTA示：右心房内类圆形充盈缺损，与下腔静脉相连，病灶大小约8.3cm×5.9cm，平扫CT值约34HU，增强扫描动脉期CT值约55HU，延迟期52HU；下腔静脉明显增宽，心包少量积液。
为进一步明确右心房占位性质，行18F-FDG PET/CT显像示（图1）：右心房明显增大，其内靠下方半部分心腔内密度不均匀减低灶，大小约8.0cm×6.9cm×5.2cm，该病灶边缘轻度放射性摄取增高，最大标准摄取值（Maximum standardized uptake value，SUVmax）为3.9。下腔静脉自盆腔至右心房入口管径逐渐增粗，最大径4.2cm，腔内见偏心密度增高影，于胰头层面下腔静脉内见不均匀放射性摄取增高，SUVmax 4.3;右下腹下腔静脉在右肾肾门层面放射性摄取增高，SUVmax 7.0，双侧髂静脉血管明显增粗，左侧为著。
诊断：下腔静脉至右心房软组织肿块，恶性病变可能性大。
患者在全身麻醉下行"右心房肿瘤切除术+下腔静脉肿瘤切除术+腹腔肿瘤切除术"，术中见右房内见巨大瘤体，大小约8cm×6cm×6cm，充满右心房，右肾静脉水平以上下腔静脉右前方一5cm×6cm×5cm肿块，质硬，与周围组织粘连紧密，完整切除瘤体及浸润部分下腔静脉壁。术后病理：梭形细胞较丰富，细胞异型明显，核分裂象易见，结合免疫组化：Desmin（+），SMA（+），h-caldesmon（+），CD56（+），ER（+），PR（弱-中等+），CD10（-），myogenin（-），MyoD1（-），Ki-67（90%+），诊断为平滑肌肉瘤。
患者出院后一周随访，患者全身状况不佳死亡。
下腔静脉平滑肌肉瘤是下腔静脉最常见的原发性恶性肿瘤，起源于血管壁中膜平滑肌细胞，以中老年女性多见，男女发病比例约为1:3，确诊时的平均年龄为54岁[1,2,3]，三分之二的肿瘤表现为腔外生长，三分之一为腔内生长。临床表现主要取决于病变发生在下腔静脉的位置，肿瘤累及上段（肝静脉到右心房段）可以表现为恶心、体重减轻、布加综合征及下肢水肿等；累及中段（肾静脉到肝静脉段）时主要表现为上腹或右上腹部疼痛；累及下段（肾静脉以下段）可以表现为右下腹疼痛、背部或侧腹疼痛及下肢水肿。肾脏受累可以表现为肾静脉栓子、肾病综合征及血管性高血压。肿瘤沿下腔静脉侵犯右心房可以有心脏病表现[4,5,6]。本例患者为老年女性，患者肿瘤沿下腔静脉侵犯右心房，以活动后心悸为首发症状，缺乏特异性临床表现。
影像学检查是诊断下腔静脉平滑肌肉瘤的重要手段。腔内型主要沿着下腔静脉走行纵向生长，主要引起腔静脉阻塞而无明显周围结构侵犯，CT表现为下腔静脉内不均匀性充盈缺损，内可见囊性坏死；MR表现为稍长T1混杂稍长T2信号[7]。腔内型需与下腔静脉血栓、癌栓及下腔静脉平滑肌瘤相鉴别。下腔静脉血栓亦表现为管腔充盈缺损，但一般与管壁分界较清晰，少见强化；下腔静脉癌栓多见于肝癌、肾癌患者，应着重寻找原发癌灶以明确。下腔静脉平滑肌瘤多伴子宫肌瘤，由子宫肌层中的平滑肌瘤细胞侵及血管并沿盆腔静脉生长而来，虽表现为跨段生长及管腔扩张，但对管壁无恶性浸润。腔外型可侵犯临近组织结构，需与起源于周围组织的肿瘤以及腹膜后肿瘤鉴别，CT可见腔静脉管腔消失征（管腔受压变窄，在与肿块的最大接触面管腔无显影）表明肿块起源于上腔静脉，而腹膜后平滑肌肉瘤与下腔静脉之间有潜在间隙，易分离开，下腔静脉平滑肌肉瘤段的下腔静脉壁结构有不同程度的破坏，而腹膜后平滑肌肉瘤病人的下腔静脉壁结构较完整[8]。18F-FDG PET/CT显像具有全身、多角度、多模态观察病变的优势，直观全面评估病变代谢程度及累及范围。本例患者行CTA及超声心动图检查范围均局限，而18F-FDG PET/CT显像中观察到病变沿下腔静脉壁向上侵袭至右心房，加以病灶代谢升高表现，提示血管来源恶性肿瘤较其他检查明确。但由于需鉴别的肿瘤影像学表现存在部分重叠，因此最终确诊仍依赖术后病理诊断。
下腔静脉平滑肌肉瘤的规范治疗是广泛和完整地手术切除肿瘤，对这些肿瘤的理想治疗或辅助治疗的必要性和类型尚未达成共识。存在转移或瘤体较大而不能够手术切除时，治疗的目标是延长生存期，控制症状，防止进一步进展[9]。
所有作者均声明本研究不存在利益冲突
