患者因"双侧眼睑痉挛及口下颌肌肉不自主抽动1年余"就诊。1年前无明显诱因下出现双侧眼睑痉挛，3个月后出现双侧口下颌肌肉不自主抽动，每次弃挛及抽动发作持续数秒至数分钟，并日渐频繁。起初口服氟哌啶醇可缓解，经多次肉毒素注射治疗，效果不佳。
双侧眼睑痉挛阵发性发作，发作时睁眼困难，或表现为不自主频繁眨眼；同时双侧口下颌肌肉不自主抽动或口周肌肉不随意无序扭动，不伴疼痛，无吞咽困难。
据临床症状、体征，结合三叉神经MRI检查，确诊"梅杰氏综合征"。
CT引导下经皮穿刺茎乳孔面神经射频消融治疗。
面神经射频消融后患者眼睑痉挛及口下颌肌肉不自主抽动立即消失，但遗留轻度面神经麻痹。随访2个月，面神经麻痹已基本恢复，梅杰氏征未复发。
神经外科；疼痛科；神经内科；康复科
版权归中华医学会所有。本文为遵循CC-BY-NC-ND协议的开放获取文章。
Meige综合征（Meige’s Syndrome，MS）又称颅肌张力障碍或口腔面部肌张力障碍[1]，主要表现为眼睑痉挛和/或口下颌肌张力障碍[2]。与因面神经根部受伴行血管压迫导致单侧面部肌肉无规律、不自主、无痛性阵挛的面肌痉挛（Hemi-facialspasm，HFS）不同[3]，MS的颅肌张力障碍常以面部中轴线对称双侧分布，且其发病原因也非桥前池内面神经根部遭受伴行血管压迫所致。因而MS并不能通过开颅微血管减压术（microvascular depression,MVD）来治疗[1]。局部注射肉毒素有一定效果[4,5]，经颅脑深部电刺激（DBS）可能成为有效的治疗手段[6,7],但费用不菲。我们报道CT引导下双侧茎乳孔面神经射频消融技术，为MS提供一种安全有效且便捷经济的治疗新手段。
患者，男，54岁。因"双侧眼睑痉挛及口下颌肌肉不自主抽动1年余"就诊。1年前无明显诱因下出现双侧眼睑痉挛，3个月后出现双侧口下颌肌肉不自主抽动，每次痉挛及抽动发作持续数秒至数分钟，并日渐发作频繁，仅入睡后症状会消失。经多家医院就诊，诊断"Meige氏综合征"，起初口服氟哌啶醇可一定程度缓解，半年后基本无效。先后多次肉毒素注射治疗，均效不佳，后被建议脑深部电刺激（DBS）治疗，但患者限于经济条件而未接受。
患病以来，神志清醒，精神可，进食及大、小便正常，近期体重无明显变化。因症状频繁发作致睁眼困难，需陪护方敢外出行走。
患者既往无帕金森及震颤病史，发病前无长期服用精神镇定药物史，无颅脑外伤、脑血管意外及脑炎史，家族成员无类似疾病史。
查体：体温36.4℃，呼吸17次/分，脉搏74次/分，血压142/81 mmHg。神志清醒，主动体位，双侧眼睑阵发性痉挛，痉挛间歇期频繁眨眼；口唇四周及下颌不自主抽动伴无规律扭动（视频），无颈部及四肢肌肉抽动。患者鼓腮无漏气，伸舌居中，舌前2/3味觉正常。粗测听力正常，双侧咽腭弓对称，声音无嘶哑，饮水无呛咳，吞咽无困难，面部无疼痛。
入院后完善相关检查：血常规、尿常规、血沉、凝血全套、前降钙素、梅毒系列+HCV+HIV 、乙肝三系+梅毒系列+HCV+HIV、大便常规+OB、生化分析、肿瘤相关物质测定、肿瘤系列均未见明显异常；术前头颅CT、颅脑MR检查排除了桥脑-小脑角占位病变,使用三维飞行时间磁共振血管造影(3D-TOF MRA)未见双侧面神经根遭受伴行血管压迫（图1）。术前面部表面肌电图可见双侧眼轮匝肌同步收缩和口轮匝肌爆发性放电，未见异常肌电反应（abnormal muscle response,AMR）。
患者双侧眼睑痉挛及口下颌肌肉不自主抽动，符合Meige氏综合征的临床诊断标准，结合头颅MRI检查（未见颅内占位病变及面神经根受血管压迫）和术前电生理检测，面部表面肌电图（sEMG）示双侧眼轮匝肌同步收缩和口轮匝肌暴发性放电，且无异常肌电反应（AMR）,确诊为MS。
鉴于MS与HFS的临床表现有高度相似之处，我们设想，用于治疗HFS的面神经射频技术有望用治疗MS。经报请医院伦理委员会讨论通过（LS2019-013），决定给患者施行双侧面神经射频治疗。术前向患者及其家属详细交待操作经过和可能出现的轻度面神经麻痹并发症，取得知情同意并签署书面知情同意书后，嘱患者右侧向上侧卧于CT台上，安置血压、心电图、脉搏血氧饱和度监测设施并给予鼻导管吸氧，并在耳垂前后放置CT定位定位栅（图2）。用鼻旁窦模式拍摄头颅定位像，并对乳突区进行层厚3 mm轴位扫描，选取含茎乳孔且无颞骨鼓部骨质阻挡的CT层面作为穿刺层面，并在该层面上设计穿刺路径：以右侧茎乳孔为穿刺靶点，用CT自带测量工具软件由右茎乳孔向前上拉直线，该线与皮肤的交点即为穿刺点，测量穿刺深度（穿刺点至靶点的距离）和穿刺角度（穿刺路线与矢状面的夹角）（图3）。对穿刺点进行局部麻醉，用长度为10 cm、裸露端为5 mm的7号射频针在CT引导下穿刺至靶点（图4）并CT扫描三维重建观察确认（图5），随后用低频（2 Hz）电流进行运动神经刺激测试，0.5 mA电流电刺激即能诱发出右侧面肌出现与电刺激相同频率痉挛性抽动，见视频，给予65℃标准射频消融，同时嘱患者鼓腮、闭眼，射频第27秒鼓腮漏气，右眼不能紧闭，即停止射频，结束手术，见视频。2 d后同样于CT引导下行左侧茎乳孔穿刺面神经射频消融治疗（图6，图7，图8）。
MS主要表现为双侧眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍和面部肌张力失调样不自主运动。法国神经病学家Henry Meige[8]于1910年首先报道该组疾病。随后Mardan将MS分为眼睑痉挛、眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍和口下颌肌张力障碍三个亚型，并将其中的眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍命名为Brueghel综合征[9]。MS多是原发性或特发性的，其发病原因尚不清楚，目前提出可能的机制为：神经节或过度激活中脑和基底神经节，导致参与眼轮匝肌反射的中央脑桥内神经元过度激活；多巴胺受体的超敏反应;基底节胆碱能神经传递的过度激活。但继发病例可能发生在长期使用抗精神病药物或继发于潜在的脑疾病。在原发性震颤、帕金森氏病和不典型帕金森病患者中也有这种综合征的描述。该病多见于中老年女性，神经电生理研究显示多为脑干感觉运动核神经元异常放电所致。少部分病人口服氟哌啶醇、硫必利、氯硝西泮、安坦等药物治疗可短期内有效。尽管局部注射肉毒素能有效缓解MS的症状[4,5]，但时效仅为2~4个月，且少数患者会出现毒性反应[10]。业已证实，将刺激电极置入双侧苍白球内侧部(GPi)或丘脑底核(GPN)进行深部电刺激（deep brain stimulation,DBS）可有效治疗MS[6,7,11,12]，但该技术要在立体定向神经导航下进行，技术要求高，而且费用昂贵，使国内大部分患者因无力承担该治疗费用而不得不放弃该疗法。本例患者虽经相关神经外科专家推荐DBS治疗，也因费用过高而作罢。
尽管MS的临床表现与HFS有此相似之处，但MS并非因伴行血管压迫面神经根引起，因而不能采取MVD手术治疗。但其临床表现必须由双侧面神经结构和功能完整才能传出相关核团发放的运动指令，从而产生眼睑痉挛和口下颌肌肉不自主抽动症状。因而，推测如果对面神经进行射频消融，阻断面神经的部分传导功能，使来自运动指令不能下传到效应器（眼轮匝肌和口轮匝肌）产生运动，即可能成为MS的一种有效手段。
本课题组在颅外非半月神经节射频治疗三叉神经痛方面做了深入研究，发现将颅外的三叉神经干作为射频治疗靶点也能起到满意的治疗效果[13,14,15,16,17]，进而在浙江省自然基金社会公益类项目资助下研发了"CT引导下经皮穿刺茎乳孔射频治疗面肌痉挛技术"并成功用于临床[18],因而尝试将本技术用于MS的治疗。因担心患者双侧面神经射频后进食（吸吮动作）困难，我们通过射频治疗时控制射频温度和时间，并以患者鼓腮开始漏气即结束治疗，确保患者面神经麻痹程度在House-Brackmann分级标准Ⅲ级以下，并对本例的两侧面神经射频分了两次进行。双侧面神经射频治疗后MS完全消失，且患者口角对称无歪斜，但吸吮能力丧失，无法完成微笑动作，余无任何并发症。目前已随访2个月余，面神经麻痹症状已基本消失，梅杰征未复发，但据我们射频治疗HFS的经验，时效可达22个月以上[18]。
可见，CT引导下经皮穿刺双侧茎乳孔面神经射频消融能有效治疗MS,该技术有望成为继肉毒素注射和DBS之外的一种更加安全有效且经济的治疗手段。
所有作者均声明本研究不存在利益冲突
