患儿，女性，4岁，以左侧头面部黑色斑块4年入院。患儿出生时被家人发现头面部黑色斑块，因患儿小，未治疗。随年龄增大，头面部斑块逐渐增大。
患儿左面部及左颞枕部可见面积为25 cm×15 cm大小黑色斑块，表面有黑色毛发生长，斑块中央粗糙，略突出体表，指压不褪色，与周围皮肤边界清楚，皮肤无破溃，无明显不适。
根据患儿病史体征及病理诊断为左侧头面部先天性巨痣。
该患儿利用皮肤软组织扩张术两次扩张顶部及枕部头皮，并将扩张头皮瓣转移修复巨痣切除后创面。术后设计新的发际线及眉毛其余面部采用激光脱毛。
术后1、3、6、8月随访，色素痣无复发，转移头皮瓣颜色、质地与受区接近，切口无明显瘢痕增生。
整形外科；皮肤科；烧伤科
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先天性巨痣是指成年后直径>20 cm的色素痣，除影响容貌外，还可继发恶性黑素瘤[1]。头面部巨痣涉及面部美学单位多，巨痣切除后修复难度大，传统植皮及皮瓣转移难以获得满意效果。皮肤软组织扩张术治疗体表病损有独特优势，尽管儿童患者手术难度大，并发症多，其依然是最有效的治疗方法之一。我们报道1例4岁患儿通过连续头皮扩张联合激光脱毛修复了头面部巨痣，旨在为头面部巨痣患儿的治疗提供可行的手术方法，以供参考。
患儿主因左侧头面部黑色斑块4年入院。患儿出生时即被家人发现头面部黑色斑块，因患儿小，未治疗。随年龄增大，头面部黑痣逐渐增大。为求治疗，门诊以"头、面部黑痣"收入我科。查体：左面部及左颞枕部可见面积为25 cm×15 cm大小黑色斑块，表面有黑色毛发生长，黑色斑块中央略突出体表，周边与正常皮肤基本平齐，指压不褪色，皮温正常，与周围皮肤边界清楚，皮肤无破溃（图1）。该患儿年龄小，黑色斑块面积大，累及部位多：额部、眉部、部分上睑、颞部、头皮，采用传统非手术治疗难以起效，而手术完整切除后涉及面部重要结构重建，手术难度大。
患儿入院后行术前血尿便常规、肝肾功能、凝血功能、胸片等常规检查均无明显异常。
根据患儿病史及相关体格检查，入院后初步诊断为头面部先天性巨痣，术后将切除黑色斑块送病理检查提示为：皮内痣。根据病史及病理检查结果，该患儿最终诊断为头面部先天性巨痣。
鉴别诊断：1.恶性黑色素瘤：黑素瘤黑色斑块常不对称、边界不清楚、颜色不均匀，瘤体发展迅速、易破溃，可形成不规则瘢痕，病理可明确诊断；2.神经纤维瘤：神经纤维瘤出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，青春期前6个以上>5 mm皮肤牛奶咖啡斑（青春期后>15 mm）具有高度诊断价值，病理可确诊。
根据患儿病情，拟对头面部巨痣进行完整切除，采用扩张头皮瓣对创面进行修复。由于黑痣面积较大，患儿年龄较小，采用一次扩张难以完整修复整个黑痣范围，所以计划行两次手术，每次手术分为两期，一期为扩张器置入，在进行2~3个月注液扩张后行二期黑痣切除，扩张皮瓣转移术。
第一次手术：
患者入院排除手术禁忌后，于患儿顶部及枕部分别置入大小为400 ml，200 ml扩张器各一个（图2A）。术后规律注液扩张1.5月后，扩张器导水管出现脓性分泌物，考虑扩张器感染。在积极抗感染无效后，为防止感染进一步进展，遂及时行扩张器取出，黑痣部分切除，扩张头皮瓣转移术，术后残留黑痣约原大小的1/2（图2B，图2C）。
第二次手术：
第一次手术1年后，再次于患儿顶部及枕后埋置300 ml扩张器各一个，术后规律注水，经3个月充分扩张，预估扩张头皮瓣可完全修复黑痣切除后创面（图3A），患者遂行扩张器取出，黑痣切除，扩张头皮瓣转移术，术后可见黑痣完全切除，左面部、颞顶部头皮瓣覆盖（图3B，图3C）。
激光脱毛：
转移的扩张头皮瓣毛发保留新发际线及眉毛。脱毛开始于皮瓣转移术后4周，选择800 nm半导体激光脱毛仪（Light Sheer Duet，美国科医人公司），光斑面积9 mm×9 mm，能量密度14~23 J/cm2，由低到高调整治疗参数，根据皮肤及毛发颜色，以出现毛囊丘疹为终末反应。共治疗4次，间隔1月，治疗后局部冰敷15~30 min。
术后患者1、3、6、8个月随访，伤口愈合良好，黑痣无复发，经特定区域4次激光脱毛后，扩张头皮瓣重建了患儿左侧新的发际线及眉毛（图4）。激光脱毛后转移头皮瓣颜色、质地与面部受区接近，切口无明显瘢痕增生。
先天性色素痣（Congenital Melanocytic Nevus，CMN）根据预测患者成年后病变最大直径可分为小型、中型、大型或巨型。小型色素痣直径<1.5 cm，中型1.5~19.9 cm，大型或巨型>20 cm[2]。据估计，小型CMN的发病率为1/100，中型CMN为1/1000，大型或巨型CMN发病率为1/20000到1/500000[3]。CMN的病理典型特性是表皮中的痣细胞或黑色素细胞排列整齐，而真皮中的细胞呈索状、片状或巢状。与获得性痣相比，CMN通常更深入真皮或皮下脂肪层，痣细胞长聚集在真皮附件周围，如毛囊、神经血管和皮脂腺附近[4]。通常CMN无明显症状，但较大的皮损可能会有干涩、溃疡、瘙痒、皮肤糜烂等临床特征[5]。
头面部CMN治疗方法可分为手术治疗和非手术治疗。非手术治疗可包括磨削、激光、化学剥脱等，这些方法可以改善局部美容外观但难以彻底去除痣细胞。手术治疗包括直接切除缝合，整切除后使用植皮、皮瓣或皮肤软组织扩张来重建[6]。植皮术简单，临床应用多，但移植皮片挛缩、色素沉着等并发症常导致术区修复效果不佳；邻近非扩张或扩张皮瓣由于扩张效率低、辅助切口长等问题在临床应用效果较为局限。近年来，我们发现脱毛后头皮与邻近面部皮肤颜色、质地接近[7]。而且头皮扩张时，底面由质硬颅骨作为支撑，因此头皮扩张效率较高，并且头皮可以反复扩张；扩张头皮瓣修复面部后供区瘢痕隐蔽，而且扩张头皮瓣可以再造患者眉毛或者胡须，因此，用扩张头皮瓣联合激光脱毛修复面部CMN具有重要意义。
皮肤软组织扩张术由于手术周期较长，并发症较多，文献报道，儿童皮肤扩张术并发症高达13%~40% [8]。本例患儿在第一次手术注水扩张过程中，出现导水管附近分泌物增多，局部有感染症状。扩张器作为异物置入体内，加上注水阀门外置，任何一个环节无菌操作不严格，都有可能引发感染。扩张中后期感染，如扩张皮肤基本满足修复需要则可提前取出扩张器进行二期手术。本例患儿发现感染已经有1.5月注液扩张期，因此，扩张皮肤可以满足部分病损切除后修复。
综上所述，儿童头面部巨型CMN不仅有恶变风险，而且对患儿及其父母造成了巨大的心理负担，早期彻底的治疗十分必要。皮肤软组织扩张术能够提供与病损周围颜色，质地类似的组织，而扩张头皮瓣联合激光脱毛能够大幅度降低供区损伤，为面部修复提供足够皮肤组织，是儿童头面部巨型CMN切除后修复的理想方法。
所有作者均声明本研究不存在利益冲突
