患者，女，56岁，因"腹胀半年"就诊。
患者半年前无明显诱因出现腹胀，偶有腹痛，无明显恶心呕吐、排便习惯改变及消瘦乏力等症状。体格检查：腹膨隆，无压痛、反跳痛，触及脾肿大（重度），肝脏肋下未触及，移动性浊音（-），肠鸣音4次/分。
术前腹部增强CT：巨脾伴不均匀强化，肝脏多发低密度影伴强化，考虑肝、脾血管源性肿瘤（血管瘤？血管肉瘤？）。18F-FDG PET/CT：巨脾伴18F-FDG代谢不均匀轻度增高，倾向恶性病变（原发）；肝内多发低密度灶未见18F-FDG代谢异常，倾向良性病变（血管瘤）。
行脾脏切除术，病理：（脾）高-中分化血管肉瘤。术后未接受其他治疗。
术后1个月复查腹部CT提示肝脏病灶较术前增大。术后7个月再次因腹胀入院，查腹部CT示肝内弥漫性结节及肿块，腹腔内多发结节。随访结果提示术前肝脏病灶为转移瘤，术后病灶明显进展。
核医学科；肝脏外科
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原发脾脏血管肉瘤（primary splenic angiosarcoma, PSA）是一种罕见的、预后极差的血管源性脾脏恶性肿瘤，常于中老年起病，发病率约0.14~0.23/百万。PSA依靠病理确诊，手术切除脾脏是目前有限且主要的治疗手段，但多数患者手术时已有远处转移，常见于淋巴结、肝、肺、骨骼等[1]。PSA的18F-FDG PET/CT影像表现报道不多，其肝转移灶的18F-FDG代谢特点基本以轻度增高或减低为主。我们报道1例以脾脏病灶代谢增高但肝转移灶代谢正常为主要表现的PSA，旨在提高对本病的认识，减少误诊和漏诊。
患者，女，56岁，诉半年前无明显诱因出现腹胀，呈进行性加重，遂至我院就诊。否认相关家族史、冶游史及手术史。
①腹部增强CT：肝脏多发低密度影，增强呈外周向内扩展的渐进性强化；脾脏明显肿大，增强呈渐进性的不均匀强化（图1，图2）；诊断意见：考虑肝、脾血管源性肿瘤（血管瘤？血管肉瘤？）。
②18F-FDG PET/CT：脾脏明显增大，约23.1 cm×12.4 cm×24.5 cm，密度弥漫性减低，平均CT值约39 Hu，其内见多发条片状更低密度影，CT值约31 Hu，脾脏18F-FDG代谢不均匀性轻度增高，SUVmax=5.4；肝内多发类圆形低密度影，形态规则，边缘光整，最大者直径4.4 cm，密度均匀，平均CT值约42 Hu，病灶18F-FDG摄取均匀，与肝本底无差异，SUVmax=3.3（图1）；诊断意见：巨脾伴18F-FDG代谢不均匀轻度增高，倾向恶性病变（原发）；肝内多发低密度灶未见18F-FDG代谢异常，倾向良性病变（血管瘤）。
血常规：白细胞6.43×109/L，红细胞4.07×1012/L，血红蛋白118 g/L，血小板72×109/L。肿瘤标志物：糖类抗原125、糖类抗原19-9、癌胚抗原、甲胎蛋白及异常凝血酶原均阴性。
肝脾占位，性质待定。
脾脏病灶需考虑（1）PSA：CT表现为脾大伴不规则低密度影，增强后可见明显不均匀强化；18F-FDG PET/CT有不同程度的代谢增高，因此本例与PSA较为相符。（2）脾血管瘤：弥漫性血管瘤病罕见，整个脾脏可被血管瘤替代，增强CT表现为周边强化逐渐向内充盈，18F-FDG PET/CT有助于鉴别，血管瘤通常无代谢增高，本例与之不符。（3）淋巴瘤：可表现为脾大伴18F-FDG代谢增高，增强CT有助于鉴别，淋巴瘤病灶的强化程度通常低于正常脾实质，本例不符合。（4）感染：病史及实验室检查可资鉴别，临床表现为发热、白细胞增多和疼痛，本例不符合。
肝脏病灶需考虑：（1）肝血管瘤：18F-FDG PET/CT及增强CT表现与脾血管瘤类似，本例影像表现与血管瘤相符。（2）肝转移瘤：病灶周边常有持续性环形强化，18F-FDG PET/CT有助于鉴别，肝转移瘤一般18F-FDG代谢增高，且显像常能发现原发肿瘤病灶。本例除了肝脾占位以外，并无其他可疑的原发病灶，肿瘤标志物亦正常，如果脾脏为PSA，考虑到PSA易于转移的特点，肝转移瘤无法排除，但肝脏病灶的代谢正常，似乎又与转移瘤不符。（3）肝细胞肝癌：肝癌的18F-FDG代谢与其分化程度相关，增强CT有助于鉴别肝癌，其增强表现为"快进快出"，与本例不符。（4）肝脓肿：病史及实验室检查可资鉴别，且18F-FDG FDG代谢可明显升高，本例不符合。
患者接受脾脏切除手术，病理：（脾）高-中分化血管肉瘤。术后未接受其他治疗。
PSA是一种罕见的血管源性恶性肿瘤，预后极差。血管肉瘤在增强CT的影像学表现与良性的血管瘤具有一定相似性，鉴别诊断难度较大[2]。既往病例报道，各部位原发的血管肉瘤均有不同程度18F-FDG代谢增高[3,4]，而血管瘤很少出现代谢增高的情况[5]。因此18F-FDG PET/CT在鉴别血管肉瘤与血管瘤方面具有一些作用。本例术前增强CT的异常强化特点提示肝脾病灶均为血管来源，但良恶性却较难鉴别，故行18F-FDG PET/CT检查以获得病灶代谢信息。脾脏代谢增高，提示为恶性病变，术后病理亦证实了这一点，而肝脏病灶的良恶性鉴别存在挑战性。根据PSA的转移特性，肝多发转移是需要考虑的，术后随访亦证实其为转移瘤，但肝脏病灶却无代谢异常，这种与PSA同时存在的、18F-FDG代谢与肝脏本底相同的肝转移灶，易与肝血管瘤混淆，是罕见且有趣的病例。与本病例不同，Cao和Krol各报道了1例PSA伴肝转移，肝转移灶均18F-FDG代谢减低，这可能与肿瘤内部出血和坏死有关[1,6]。而Shimada报道了2例较大的血管瘤，病灶亦因内部坏死、纤维化而代谢减低[2]。因此，18F-FDG PET/CT在血管肉瘤中的价值可能是有限的，因为肝转移灶的代谢似乎没有规律可言。双时相18F-FDG PET/CT可能会提供更多的信息[7]，需要进一步研究。
由于PSA罕见，我们对其转移灶的代谢特点缺乏深刻的认识。遗憾的是，本例术前18F-FDG PET/CT检查未行肝脏双时相显像，术后亦未复查18F-FDG PET/CT，我们无法得知双时相显像是否对此类肝转移瘤具有诊断价值，以及肝转移瘤在进展过程中的代谢变化，这是本例报道的不足之处。本例PSA伴肝转移的18F-FDG PET/CT表现与以往报道的病例均不同，提示对PSA患者进行18F-FDG PET/CT评估时，对于肝脏可疑病灶，即使代谢正常，亦不能排除转移的可能性。
所有作者均声明本研究不存在利益冲突
