患者，女性，51岁，诊断高血压病1年余，未予规律监测及服药，因"双侧肢体无力，伴进食、言语不能14天"入本科。患者于2019年10月16日突发左侧肢体麻木并进展至双侧，伴有无力、复视、眩晕、呕吐、不能进食及言语等症状。
入院时四肢完全不能活动，伴不能进食、不能言语，体格检查示停留胃管，四肢肌力0-1级，仅有垂直的眼球运动和上眼睑运动得以保留，偶能通过眨眼回答"是或否"，腱反射减弱，双侧巴氏征阳性，无坐位及站位平衡，ADL完全依赖。
磁共振检查结果显示双侧脑桥和右侧丘脑符合急性脑梗死表现。诊断为脑梗死、高血压、肺部感染，根据症状和查体结合辅助检查诊断为完全性闭锁综合征。
发病3小时内予以静脉溶栓治疗，予以抗血小板、降脂、降压、抗感染等药物治疗，并于早期即给予针灸、床边肢体被动活动、低频电刺激等康复治疗。
发病44周后随访，患者的语言表达清晰、流利，能安全地正常饮食，可以独立完成转移，并且可以在无他人帮助的情况下助步器辅助行走，10米步行时间为25秒，日常生活基本自理。
神经科；康复科
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闭锁综合征（Lock-in Syndrome）是Plum和Poser在1966年首先提出命名，是一种貌似昏迷实为清醒的特殊类型的意识状态，状如被匪盗（基督山海盗）塞口而束肢者，故又名基督山综合征。闭锁综合征是脑桥基底部病变导致双侧皮质脑干束、皮质脊髓束受损，因脑干网状激活系统未受损伤，临床出现意识清醒、眼球可上下活动、全身其他随意肌瘫痪的一组综合征。卒中、代谢、肿瘤、外伤等引起双侧脑桥基底部受损均可引起闭锁综合征，其中卒中是其常见病因。本文即将介绍一位卒中后完全性闭锁综合征患者，通过早期康复治疗，最终实现日常生活基本自理的病例。
患者，女性，51岁，双侧肢体无力，伴进食、言语不能14天。患者于2019年10月16日无明显诱因突发左侧肢体麻木，继而出现双侧肢体无力，不能坐站，当时言语正常。家属遂将其送至当地医院，途中出现头晕、天旋地转感、呕吐胃内容物多次，言语不能。入院后患者精神转差、嗜睡，行头颅CT检查未见出血，考虑脑梗死，立即予阿替普酶静脉溶栓，同时予护脑、护肝、对症支持等治疗及经鼻气管插管、留置胃管、尿管等处理。经治疗患者病情无好转，同时并发肺部感染，10月17日转入广东省某三甲医院神经科。转入后行头颅MR检查提示双侧脑桥及右侧丘脑梗死，予抗血小板聚集、稳定斑块、抗感染、改善循环、营养神经及对症支持等治疗，10月19日患者意识转清，但四肢仍完全不能活动、言语不能、停留胃管进食，考虑诊断为闭锁综合征，继续给予上述药物治疗后，四肢可见肌肉收缩。现患者为改善肢体运动、言语、吞咽功能入我科。自起病以来，患者精神欠佳，睡眠增多，鼻饲流质饮食，留置尿管，近期排稀便、3~4次/日，体重减轻10余斤。
既往有高血压病史1年，血压最高为160/90 mmHg，未规律服药及监测，否认其他既往。个人史、家族史无特殊。
入院体格检查：神清，留置胃管、尿管，言语不能，情绪低落、易哭泣，查体不合作，高级脑功能检查无法完成，可理解闭眼指令。双肺呼吸音粗，双下肺可闻及少量湿啰音。右侧睑裂变小，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双侧眼球内收、外展受限，双侧转头不能完成。左侧鼻唇沟较右侧稍浅，张口受限、伸舌不能，软腭上抬差，双侧咽反射消失。左上肢肌力近端1级，远端0级，左下肢肌力近端1+级、远端0级，右上肢肌力近端0~1级、远端0级，右下肢肌力近端1级、远端0级。双上肢屈肘肌张力MAS 1+级，双下肢伸髋肌张力MAS 1级，余肌张力降低。感觉检查不合作。双侧吸吮反阳性，左侧掌颌反射阳性，双侧Rossolimo征阳性，双侧Babinski征阳性、双侧征阳性。功能状态：各项转移均不能完成，无坐位平衡及站位平衡，ADL完全依赖。
当地医院急诊头颅CT显示未见脑出血。广东省某三甲医院2019年10月17日头颅MRI+MRA+DWI示：右侧丘脑及桥脑区梗塞；脑动脉硬化，基底动脉远端闭塞。10月22日脑血管造影（DSA）：I型主动脉弓；基底动脉远端次全闭塞，前向血流TICI1级；右侧椎动脉V4段闭塞，左侧椎动脉开口迂曲；双侧PcomA开放，双PcomA近端变细。10月22日心脏彩超示：风湿性心脏病，轻度二尖瓣狭窄并中度反流，轻度主动脉瓣狭窄并轻度反流，轻度三尖瓣反流，轻度肺高压。
脑梗死恢复期（闭锁综合征）；双侧偏瘫；构音障碍；吞咽障碍；ADL完全依赖；社会参与障碍；高血压病（3级，极高危组）；肺部感染；尿路感染。
（1）中老年女性，急性起病，既往有高血压病史，未规律服药及监测。
（2）主要表现为双侧肢体无力、进食及言语不能。查体：留置胃管，双侧眼球内收、外展受限，软腭上抬差，双侧咽反射消失，双侧肢体肌力0~1级，病理征阳性。
（3）外院头颅MR检查提示右侧丘脑及双侧脑桥区急性脑梗死。
鉴别诊断：
根据患者既往病史、临床表现、影像学检查及诊治经过，目前诊断明确。
入院后给予抗血小板、降脂、降压等卒中二级预防药物治疗，予以营养支持治疗。康复方面完善运动、言语、吞咽等功能评估，运动评估示四肢肌力0~1级，言语表达不能，考虑构音障碍合并口颜面失用，尚不能配合完善下咽造影检查，日常生活活动完全依赖。予以肢体被动活动、口颜面部感觉训练、呼吸功能训练，针灸及低频电刺激等治疗。分别在起病后3个月、6个月及1年对患者的运动、言语、吞咽、情绪及日常生活活动能力进行评估，期间根据患者的恢复情况调整治疗方案（表1）。
阶段性目标与干预措施
阶段性目标与干预措施
| 日期 | 症状、体征、评估 | 近期康复目标 | 干预措施 |
|---|---|---|---|
| 发病日期 | 突发左侧肢体无力进展至双侧肢体无力 | 稳定生命体征，预防并发症 | 阿替普酶静脉溶栓、控制血压 |
| 第3天 | 神清，眼球内收、外展不能，可上下活动，可闭眼睁眼，四肢肌力0级，不能言语，停留胃管进食。 | 稳定生命体征，预防并发症 | 抗血小板聚集、稳定斑块、降压、抗感染、改善循环、营养神经及对症支持；床边被动活动、针灸等康复治疗；转康复医学科继续康复治疗 |
| 发病2周 | 左上肢肌力近端1级，远端0级，左下肢肌力近端1+级、远端0级，右上肢肌力近端0~1级、远端0级，右下肢肌力近端1级、远端0级；经鼻胃管进食；言语表达不能；ADL完全依赖 | 独立完成卧坐、坐站转移；帮助下或辅助下完成步行；拔除胃管经口进食；可完成简单交流 | 抗血小板、降脂稳定斑块、降压等药物治疗；肢体被动运动为主；吞咽言语训练、呼吸训练、四肢肌肉电刺激、经颅直流电刺激、经颅磁刺激、针灸等康复治疗；根据患者运动进步情况逐渐增加主动运动训练、下肢机器人等训练。 |
| 发病14周 | 能表达2~3个字的词语；能够吃3号食物；在没有他人帮助的情况下在平衡杠内步行；10米步行时间为1分40秒；改良巴氏评分37分 | 日常生活基本自理；经口进食正常食物；辅助下步行；可正常交流；回归家庭 | 继续上述药物治疗；肌肉力量训练、站立平衡训练、步态训练、日常活动训练、吞咽言语训练、呼吸训练、经颅直流电刺激、经颅磁刺激等康复治疗 |
| 发病1年 | 言语欠清，但可理解；经口正常进食；10米步行时间为25秒；日常生活基本自理，改良巴氏指数66分 | 回归工作，回归社会 | 卒中二级预防药物治疗，居家步态训练、言语训练 |
患者入我科时双侧肢体无力，伴进食、言语不能，眼球可垂直运动，可闭眼及睁眼，结合影像学结果，诊断为闭锁综合征，病因为脑梗死。入院时为发病2周，当时四肢肌力0~1级，停留胃管及尿管，不能言语。出院后1年评估患者言语理解完全正常，言语表达较为流利，可完成日常交流，能安全地进食正常食物，可以在无他人帮助的情况下扶助步器辅助行走，其10米步行时间为25秒，MBI评估66分（具体预后情况见表2）。
治疗结果随访表
治疗结果随访表
| 初步评估 | 转入康复科(2周) | 中期评估(14周) | 发病1年随访 | |
|---|---|---|---|---|
| 言语 | 不能表达言语 | 不能表达言语 | 简单的单词 | 容易理解 |
| 吞咽 | 胃管进食 | 胃管进食 | 可经口进食3号食物 | 正常饮食 |
| 转移 | 完全依赖 | 完全依赖 | 部分依赖 | 独立 |
| 走路 | 不能站立及行走 | 不能站立及行走 | 平衡杠内站立及行走 | 扶助行架独立步行 |
| 10米步行时间 | 不能完成 | 不能完成 | 1分40秒 | 25秒 |
| ADLs | 改良巴氏指数：0分 | 改良巴氏指数：2分 | 改良巴氏指数：37分 | 改良巴氏指数：66分 |
尽管既往闭锁综合征良好预后的报道，但本病例中患者最终可达到的日常生活基本自理的恢复效果，目前较为罕见[1,2,3]。目前将闭锁综合征分为三类：经典型、不完全型和完全型，其中完全型闭锁综合征的患者完全不能运动，仅有眼球可垂直运动[4]。根据这一分类标准，本病例患者最初属于完全型闭锁综合征，该类型具备高死亡、高致残的特征[2,4]。
本病例中，神经内科的处理包括早期溶栓、气道管理等措施，为患者康复提供了良好的基础[2]。患者转入我科时存在运动、吞咽及言语障碍，在康复医师领导下，由物理治疗师、作业治疗师、言语和吞咽治疗师、心理治疗师和康复护士，共同参与的早期康复对患者的恢复发挥着重要作用。既往研究报道，闭锁综合征患者发病后1个月内开始进行专业康复治疗，五年后的死亡率仅为14%[5]。AVERT的结果表明，早期康复是安全可行的[6]。我们的患者在脑卒中后1周内开始康复，2周后转入康复专科接受专业的康复治疗，最终患者可在运动、吞咽、言语及日常生活活动能力等方面均有显著的改善，与早期的强化康复密切相关。
综上所述，本病例表明，及时地静脉溶栓治疗和早期康复科进行强化康复治疗，对完全性闭锁综合征患者的显著康复至关重要。
所有作者均声明本研究不存在利益冲突
