患者，男性，38岁，因"全身多处火焰烧伤1 d余"于2018年8月20日下午5时入院，有疑似心功能不全病史。
烧伤创面主要位于躯干及四肢，体表总面积（TBSA）：60%（深二度35%、三度12%），基底红润到红白相间至苍白不等；肢端凉、足背动脉搏动细弱。
依据病史、专科检查，查阅文献、多学科会诊，逐一进行排除性检查诊断。
积极补液抗休克、抗感染，保护创面、保护脏器，维持内环境稳态、完善检查；深度创面分次手术植皮，布加综合征确诊后采用介入手术治疗。
治愈。
烧伤与创面修复外科
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患者，男性，38岁，因"全身多处火焰烧伤1 d余"于2018年8月20日下午5时入住我科；1 d前在家帮邻居劝架时不慎被汽油火焰烧伤全身多处，伤后未做特殊处理，急诊送至当地医院住院，给予补液抗休克、保护创面等对症处理后于第2天转至我科继续治疗。既往史：患者平时体格一般，自述不能负重，剧烈运动后心跳显著加快，有时甚至难以忍受，有心功能不全的表现，但一直未进行相关检查及治疗。
专科检查：烧伤创面主要位于躯干及四肢，体表总面积（TBSA）：60%（深二度35%、三度12%）（图1），基底红润到红白相间至苍白不等；肢端凉、足背动脉搏动细弱。首次检查结果：急诊检查提示有明显低蛋白血症，心电图及心肌酶谱等检查未见明显异常。
入院初步诊断全身多处火焰烧伤60%（深二度35%、三度12%），低血容量性休克，心功能不全？
患者烧伤面积大，既往有心功能不全的表现，病情危重，保护创面的同时积极补液抗休克、保护脏器、纠正低蛋白血症等对症处理；体表创面以深二度到三度为主，难以自愈，手术指针明确，需择期手术治疗。大面积深度烧伤创面，多选择分批、分次手术，患者躯干深度创面暂时保痂处理，先行手术四肢深度创面。第1次手术：2018年8月23日在全身麻醉（全麻）下行左上肢、双下肢散在25%烧伤创面切削痂+异种皮包扎术（术后常规治疗，患者病情尚稳定）；第2次手术：2018年8月28日在全麻下行左上肢、双下肢25%创面异种皮除去、扩创+MEEK联合自体大张皮移植术（术后安返病房）。
8月29日（伤后9 d，第2次术后1 d）：患者阴囊开始肿胀（图2），血生化检查提示：总蛋白和白蛋白均低，初步没有考虑血管病变，认为是低蛋白血症所致，继续加强血浆与白蛋白的输注、观察效果。8月30日至9月3日：积极补充胶体后，患者阴囊肿胀不但未缓解而且呈加重趋势；创面情况：左上肢、双下肢手术创面皮片定植良好，右上肢未手术偏浅创面在上皮化中，躯干后侧及侧胸创面磺胺嘧啶银（SD-Ag）暴露制痂干燥；体温仍无明显升高，感染可能性较小，低蛋白或回流受阻可能性较大，继续补充血浆、白蛋白，请泌尿外科会诊：考虑低蛋白血症，加强胶体补充。
9月4日：双下肢特别是双大腿开始出现肿胀，腹部有膨隆迹象出现（图3）；相关检查：白细胞9.65×109/L，中性粒细胞76.64%；TPR 52.7 g/L，ALB 33 g/L；显然已不支持肿胀是由低蛋白血症引起，前面已排除感染可能，此时开始考虑是血管病变引起；请血管外科主任电话会诊，经我科治疗组内讨论决定行D-二聚体及双下肢血管彩超、腹部CT血管造影（CTA）检查。
9月8日：阴囊、双下肢及腹部肿胀显著、浮肿残余创面处渗出明显，腰腹及侧胸部部分深度创面开始溶痂；止凝血：凝血酶原时间（PT）16.9 s，活化部分凝血活酶时间（APTT）44 s，凝血酶时间（TT）13.1 s，D-二聚体9.13 μg/ml；双下肢血管彩超：双小腿肌间隙血栓形成。结合患者全身情况，静脉注射造影剂及检查过程风险较大，家人及患者拒绝行CTA检查；止凝血时间显著延长，双下肢彩超结果不能解释患者目前的肿胀，考虑腹髂部血管病变的可能性极大；请血管外科主任电话会诊，给予低分子肝素钠抗凝治疗；目前迫切需要完善腹部CTA检查，经管床医生与患者及家属反复沟通后其决定接受CTA检查。
9月12日：肿胀已由下腹部蔓延到剑突下，止凝血：PT 17.2 s，APTT 44.1 s，D二聚体6.43 μg/ml；腹部CTA检查：下腔静脉肝段血栓，食管-胃底静脉曲张，腹、盆腔及胸腔积液；明确患者的身体肿胀是由下腔静脉肝段血栓所致，血管外科主任电话会诊：予以低分子肝素钠1支（0.5 ml/支）/24 h微量泵持续泵入；我科治疗组内讨论决定请血管外科、介入科、消化科等科室进行多学科诊疗（MDT）。
9月13日：此并发症各科室会诊最终诊断：布加综合征[1]。相关科室会诊意见：血管外科：继续低分子肝素钠小剂量持续泵入；手术风险极大，暂时保守治疗、再观察；消化内科：为防止静脉扩张出血，加用生长抑素微量泵小剂量持续泵入；介入科：完善腹部磁共振成像（MRI）及下腔静脉磁共振静脉血管成像（magnetic resonance venography，MRV），以明确血栓性质后条件许可情况下可进行球囊扩张、血管成形的介入手术[2]；给予低分子肝素钠1支（0.5 ml/支）/d持续泵、生长抑素3支（3 mg/支）/d持续泵入，预约完善腹部MRI及下腔静脉MRV检查；同时严格控制入量、避免补液过多而加重浮肿。
9月15日：拟行腹部MRI及下腔静脉MRV，由于患者全身浮肿显著、造影剂无法注入，经与介入科主任沟通后只做了腹部MRI平扫，结果：肝段下腔静脉血栓形成，两侧腰升静脉扩张。
保守治疗或介入手术？综合考虑、权衡利弊后本科室最终选择的治疗方案是介入手术治疗[3]；经反复与介入科主任团队进行沟通，为降低介入手术的风险，决定分两步走：第一步：先行介入手术，放置小球囊进行尝试扩张，术后配合溶栓处理；第二步：溶栓3 d后再行介入手术，放置大球囊进行彻底扩张，彻底解决栓塞问题。
第1次介入手术（9月17日）：介入科数字减影血管造影（DSA）引导下行下腔静脉造影及狭窄处球囊扩张，将10 mm血管小球囊置入狭窄处，充盈球囊进行扩张；扩张后造影结果显示：下腔静脉狭窄处有所改善，余扩张异常血管有所减轻，术后留置导管进行溶栓治疗。第1次介入手术后患者体表浮肿有所改善，小便量增加，小便颜色变浅，体表残余创面渗出减少，但效果均非十分明显；尿激酶溶栓治疗进行至第2天即9月19日，患者早上出现消化道出血、鲜红色，量约50 ml，经与介入科医生电话沟通后决定暂停溶栓治疗，与消化科医生电话沟通后决定加用生长抑素微量泵匀速泵入，对症处理后未再出现新的出血；立即停止溶栓、提前安排第二次介入手术。
第2次介入手术（9月20日）：介入科DSA引导下行下腔静脉造影及狭窄处球囊扩张，将20 mm血管大球囊置入狭窄处，充盈球囊进行扩张；扩张后造影结果显示：下腔静脉狭窄处明显改善，余扩张异常血管完全消失，效果良好；低分子肝素钠5000 U皮下注射，1次/12 h，连用5 d。第2次介入术后第1天（9月21日）：患者尿量显著增加、体表浮肿显著消退；体表残余创面迅速干燥，开始上皮化爬行；术后第3天（9月23日）：患者尿量基本恢复正常，体表浮肿基本消退完毕；体表残余创面快速上皮化愈合中；术后第6天（9月26日）：体表残余创面已基本上皮化愈合，停低分子肝素钠皮下注射，改为阿司匹林口服抗凝，口服时间为半年。9月29日患者痊愈出院。
本例患者入院时除提供心功能不全的病史外否认有其他基础病病史，为后续并发症的诊治带来了难度；患者在治疗早期并未出现明显并发症，阴囊肿胀于第2次植皮术后第1天才出现，可能与烧伤治疗过程中存在的高凝状态的诱发有关。
出现浮肿后，科主任为首的治疗团队沉着应对，联系相关科室，积极采取相关治疗措施、查阅大量文献，并逐一进行排除性检查诊断，为最终疑难并发症的确诊及治疗奠定了坚实基础（此病好发中原地区，该患者正是来自安徽阜阳）。在排除检查诊断及确诊后的治疗过程中，患者均可能会出现生命危险，期间患者及家属出现了严重的情绪波动，曾多次拒绝相关检查和治疗，本院医务人员始终没有放弃，积极反复与患者及家属沟通，共同承担相关风险并采取相关措施进行防范，取得了满意的效果。
对于危重并出现疑难蹊跷并发症患者的救治，多一时难以确诊，一定要发挥综合医院的优势，与相关科室密切合作，才可能取得好的疗效；此疑难病例在诊治过程中本科室反复多次与泌尿外科、血管外科、影像科、消化内科、介入科等沟通协作，并适时进行了全院MDT，最终确诊了布加氏综合征的诊断，确认了血管介入治疗的方案，取得了成功的治疗。
总之，对于疑难危重患者的救治，要沉着应对、科学统筹、多学科协作、稳扎稳打、有条不紊、逐项排除，找出病因后应及时排除干扰，果断采取有效治疗方案，医务工作者除了提供医疗保障外还要有不计得失、勇于担当的精神。
所有作者均声明本研究不存在利益冲突
