NUT癌又称中线癌(NUT midline carcinoma，NMC)是指伴睾丸核蛋白(the nuclear protein of testis，NUT)基因重排的一种高度恶性肿瘤^[1]。其恶性程度高，预后差，极罕见，常见于肺、头颈、纵隔^[2,3,4]等。NUT癌虽然恶性程度高，但溴结构域外结构基因序列（BET）抑制剂靶向药物治疗的临床反应强调了与其他低分化鼻腔、鼻窦癌鉴别诊断的重要性^[5]。头颈部的NUT癌在临床表现上几乎没有特征性症状体征，NUT癌确诊依靠免疫组化NUT阳性及分子遗传学检测BRD-NUT融合基因^[6]。关于头颈部中线癌影像表现的文献极少^[7]。

本文旨在通过回顾性分析该病例的临床与影像资料，复习相关文献，为鼻窦NUT癌的术前诊断提供一定的思路。

NUT癌是以具有NUT基因易位为特点的恶性上皮性肿瘤，是近年来提出的一类起源完全独立于人体已有组织细胞的恶性肿瘤^[1]，其恶性程度高，发病极罕见、预后差^[2]。其发病机制被认为是NUT与BRD4形成的融合基因促进了组蛋白高乙酰化，从而激活多条生长信号通路，进而形成肿瘤^[8]；Giridhar等^[7]回顾分析了1950年至2017年文献报道的119例NUT癌病例，发现其好发部位为头颈、肺及纵隔，其中位生存期仅5个月。

Bishop和Westra^[3]对1995年至2011年所有病理证实的原发性鼻窦癌病例用NUT蛋白免疫组化探针研究发现，在小于50岁的鼻腔鼻窦未分化癌患者中75%（3/4）实际为NUT癌。NMC虽然是一种罕见的原发性鼻腔癌，但其发病率在未分化成分的癌中显著增加，因此不必对所有的鼻腔鼻窦癌进行NUT检测分析，可仅检测未分化癌。

NUT癌目前还没有标准治疗方案，临床治疗主要包括手术、放化疗及靶向药物治疗^[4]。鉴于NUT癌溴结构域外结构基因序列（BET）抑制剂靶向药物治疗的临床反应，提示NUT癌与其他低分化鼻腔鼻窦癌鉴别诊断的重要性^[5]，故积极探索研究NUT癌与鼻腔鼻窦其他恶性肿瘤的影像学鉴别诊断，具有重要的临床意义。

鼻腔鼻窦NUT癌影像学表现相关文献少见，已发表的文献主要以个案报道或者回顾性分析为主^[9]。文献报道^[10,11,12]鼻腔鼻窦NUT癌具有恶性肿瘤的特点，CT显示明显骨质破坏，MRI呈混杂信号，增强后不均匀强化，弥散受限。该病例MRI显示病变主体呈等T1等T2信号，明显弥散受限，动态增强曲线呈"速升流出型"，以上影像学表现提示小圆细胞恶性肿瘤可能性大。

文献报道^[13]NUT癌在细胞学涂片上肿瘤细胞的细胞核呈圆形至椭圆形，大部分为裸核，细胞质缺失，细胞核的染色质密度变化大，常伴有细胞间的局灶性成型，大多数病例有明显的小核仁。因此，从细胞形态上本病与小圆细胞肿瘤几乎无法鉴别。该病例冰冻回报也提示不除外淋巴瘤、恶性黑色素瘤等小圆细胞恶性肿瘤。其最终确诊还需依靠免疫组化技术对NUT特异性抗体检测（灵敏度87%，特异度100%）或通过染色体分析等手段证实NUT易位的存在^[14]。本例患者影像学检查结果结合免疫组化结果NUT（+），最终诊断为NUT癌。

鼻腔鼻窦NUT癌在影像上需要与以下疾病进行鉴别：①鳞状细胞癌：是上皮细胞来源最常见的恶性肿瘤，明显骨质破坏，等T1、等短T2信号，中度弥散受限，曲线"平台型"多见。②腺癌：筛窦最常见恶性上皮源性肿瘤，呈长T1长T2信号，弥散不受限，曲线呈"平台型"。③横纹肌肉瘤、嗅神经母细胞瘤及神经内分泌癌：均为小圆细胞恶性肿瘤，影像学表现重叠，鉴别困难。

本研究仅报道1例NUT癌患者，存在一定局限性，尚需较多样本病例及临床随访研究。