患者，男性，48岁，主因"左耳突发性听力下降伴耳鸣19 d"入院，既往"肾功能不全"20年，血液透析治疗。
面容苍白灰暗，消瘦，贫血貌。音叉检查（C256）WT：偏右；RT：左耳（-）、右耳（+）。左前臂可见两处血液透析动静脉瘘管。
根据病史、查体及辅助检查，诊断为"突发性聋（左，全聋型，极重度），感音神经性聋（右，高频下降型，轻度），耳鸣（左），多囊肾（双，多囊肾病1型），慢性肾功能不全（CKD5期，终末期肾病），肾血管性高血压（１级，高危），慢性乙型病毒性肝炎"。
应用跨学科的团队治疗模式，从一般情况监测、药物及全身综合治疗３个方面进行治疗，其中药物选择及全身情况监测为治疗关键。
治疗后，患者左耳平均听阈较治疗前提高24 dB HL，PBmax提高20%。
耳鼻咽喉科；肾内科
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耳鼻咽喉科患者慢性肾脏病的患病率约为1.1%，其中90.6%见于耳科患者[1]。突发性聋（Sudden sensorineural hearing loss, SSHL）作为耳科常见疾病，为72 h内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻的两个频率听力下降≥20 dB HL[2]，年发病率为5/10万~30/10万[3]。终末期肾病(End-stage renal disease, ESRD)为慢性肾功能不全的最后阶段。目前，在ESRD患者中感音神经性听力损失的发病率比无肾脏疾病的人群高85%以上[4,5,6]，但治疗有效率却低于非ESRD患者[6]。本文通过报道1例于我院住院治疗的突发性聋伴ESRD患者，旨在探索突发性聋伴ESRD的病因及治疗方案。
患者，男性，48岁，主因"左耳突发性听力下降伴耳鸣19 d"于2021年3月23日入院。患者19 d前（2021年3月4日）无明显诱因出现左耳听力下降，伴持续性左耳耳鸣，耳鸣为尖锐电流声，自觉耳鸣与脉搏搏动有关，按压同侧颈动脉体表投影区耳鸣无减轻，伴左耳耳闷，无意识丧失，无黑曚，无头晕，无视物旋转，无恶心呕吐，无耳痛及耳流脓，无畏光畏声等表现。2021年3月12日就诊于我院，门诊检查后拟诊为"突发性聋"，予"银杏叶提取物、蚓激酶肠溶胶囊"口服治疗1周，患者自觉耳鸣较前明显缓解，听力无明显改善，为进一步治疗于2021年3月23日再次就诊，门诊以"突发性聋；肾功能不全；肾血管性高血压"收入院，予对症治疗7 d后出院。
既往史："多囊肾"病史20余年，"肾功能不全"20年，于2009年开始透析治疗；"肾血管性高血压"20余年，口服"拉西地平、奥美沙坦、硝苯地平"治疗，血压控制可；"慢性乙型肝炎"20余年，未治疗；2020年2月出现左耳耳鸣，口服"银杏叶提取物、蚓激酶肠溶胶囊"治疗后自觉症状缓解。1998年行阑尾切除术，2009年行左前臂动静脉造瘘术。
体格检查：生命体征平稳。双耳廓外形正常、无牵拉痛，双耳屏无压痛，双外耳道通畅、未见异物及肿物，双侧鼓膜完整、标志清，双乳突区无皮肤红肿及压痛，捏鼻鼓气时鼓膜活动度可，音叉检查（C256）Weber Test：偏右；Rinner Test：左耳未引出，右耳（+）。鼻及咽喉专科查体未见异常。左前臂可见2处假性静脉动脉瘤结节，触之有搏动感，右下腹可见一长约2 cm手术瘢痕。
辅助检查：实验室检查（2021年3月24日）：血流变指标：红细胞比容：0.321 L/L（男0.4~0.52 L/L）；血浆纤维蛋白原及凝血：正常；血小板聚集功能：97.1%（50%~90%）；血浆D-二聚体：正常；全血黏度：血浆黏度1.08（男1.26~1.66），切变率1.00l/s：9.50 mPa·S（男17.63~21.35 mPa·S），切变率5.00l/s：5.00 mPa·S（男8.31~9.95mPa·S），切变率30.00l/s：3.36 mPa·S（男5.18~5.94mPa·S），切变率200.00l/s：2.76 mPa·S（男3.53~4.65mPa·S）。
肾功能指标：肾功：血肌酐904.9 μmol/L（30~110μmol/L），尿素19.98 mmol/L（1.8~7.5 mmol/L）；尿常规：尿比重250/μl，尿红细胞1340.9/μl，尿白细胞153.3/μl。
肝功能指标：正常。
免疫炎症指标：肿瘤坏死因子α：17.70 pg/ml（0~8.1 pg/ml）；白细胞介素：白细胞介素-2：1628 U/ml（223~710 U/ml），余正常；抗核抗体五项：阴性；免疫球蛋白六项：正常。
电解质及酸碱度指标：血电解质、静脉血二氧化碳及尿酸碱度：基本正常。
病原学检查：巨细胞病毒IgG抗体110 U/ml；乙肝检测：小三阳；梅毒及人类免疫缺陷病毒检测：阴性；
其他：血常规：血红蛋白113 g/L（137~179 g/L），红细胞计数3.74×1012 g/L（4.3×1012 ~5.9×1012 g/L），血白细胞：正常，血中性粒细胞0.720（0.5~0.7），血淋巴细胞0.189（0.2~0.4），余正常；血维生素及叶酸、甲功等检查基本正常。
听力检查（2021年3月12日）：纯音测听：左耳平均听阈88 dB HL，右耳平均听阈26 dB HL（如图1A）；声导抗：左耳A型，右耳Ad型，鼓室压力正常；听性脑干反应(Auditory brainstem response, ABR)：左耳未引出。
听力检查（2021年3月24日）：纯音测听：左耳平均听阈76 dB HL，右耳平均听阈25 dB HL；声导抗：左耳A型，右耳Ad型，鼓室压力正常（如图1A）；最大言语识别率（phonetically balanced maximum, PBmax）：左耳0，右耳100%；畸变产物耳声发射（Distortion product otoacoustic emission, DPOAE）：左耳各频率均未引出，右耳3kHz引出，余频率未引出。
基因检测（2021年4月1日）：全外显子组测序报告患者PKD1基因存在杂合突变c.8311G>A (p.Glu2771Lys)，确诊为多囊肾病1型（OMIM：173900）。
影像学检查：内听道MRI（2021年3月23日）：未见异常；颈动脉及椎动脉超声（2021年3月24日）：未见异常。
患者，男性，48岁，起病急，19 d前（2021年3月4日）无明显诱因出现左耳听力下降，伴持续性左耳耳鸣，耳鸣为尖锐电流声，自觉耳鸣与脉搏搏动有关，按压同侧颈动脉体表投影区耳鸣无减轻，伴左耳耳闷。既往"多囊肾"病史20余年，"肾功能不全"20年，于2009年开始透析治疗；"高血压"20余年，血压"130~150/80~100mmHg"，口服"拉西地平、奥美沙坦、硝苯地平"治疗，血压控制可；"慢性乙型肝炎"20余年，未治疗。入院查体：生命体征平稳。音叉检查（C256）Weber Test：偏右；Rinner Test：左耳未引出，右耳（+），左前臂可见2处假性静脉动脉瘤结节，触之有搏动感。结合患者实验室检查、听力检查、影像学检查及基因检查结果，最终诊断：（1）突发性聋（左，全聋型，极重度）；（2）感音神经性聋（右，高频下降型，轻度）；（3）耳鸣（左）；（4）多囊肾（双，多囊肾病1型）；（5）慢性肾功能不全（CKD5期，终末期肾病）；（6）肾血管性高血压（１级，高危）；（7）慢性乙型病毒性肝炎。
（1）伴有肾脏疾病的综合征型听力损失：综合征型听力损失具有表型异质性，临床表型复杂。伴有肾脏疾病的综合征型听力损失的临床表现，除听力损失外，还可伴有肾脏疾病的表型。在目前已报道的病例中，存在多囊肾表型的疾病有鳃-耳-肾综合征和Bresheck综合征。其中鳃-耳-肾综合征患者听力损失可有感音神经性听力损失，但发病年龄为儿童早期到成人初期，且伴有不同程度的鳃弓发育异常。Bresheck综合征听力损失在儿童期发病，且伴有脑畸形、外胚层发育不良、生长发育迟缓、骨骼畸形等多发性先天异常。患者不符合以上两种疾病的听力损失的发病年龄及其他器官系统的临床表现，且患者基因检测结果并未报告相关致病基因，故排除该诊断。
（2）自身免疫性内耳疾病：20~40岁中年患者，多为女性，双侧不对称或单侧快速进行性（数周到数月）、波动性感音神经性听力损失，听力检查可为蜗性、蜗后性或混合性，约50%患者伴耳鸣、眩晕、耳内压迫感，伴有其他自身免疫性疾病，实验室检查可有免疫参数改变，对糖皮质激素治疗有效，此患者不符合该病的临床表现，故排除该诊断。
患者"突发性聋"诊断明确，且伴肝肾疾病等，特请临床药学室、心内科进行多学科会诊，在医护一体化多学科协作的团队式治疗模式下，从以下3个方面开展治疗：
1．一般情况监测：考虑患者伴随疾病较多，激素治疗过程中可伴随血压等指标波动，遂给予饮食、出入量控制，动静脉瘘口周围皮肤护理，血药浓度、肝肾功、血压、凝血、电解质及酸碱平衡等监测。
2．药物治疗：考虑患者"慢性肾功能不全（CKD5期），长期血液透析"的特殊情况，特请临床药学室会诊指导用药，同时结合突发性聋指南建议，予糖皮质激素（地塞米松10 mg），营养神经（甲钴胺）及血液流变学治疗（前列地尔、丁苯酞、银杏叶提取物、蚓激酶）等药物治疗。
3．全身综合治疗：包括针对患者"肾功能不全"的血液透析治疗，针对"肾血管性高血压"的心内科会诊并给予"拉西地平、奥美沙坦、硝苯地平"降压药物治疗。
尽管ESRD患者比无肾脏疾病的患者更易发生突发性聋[4,5,6]，但目前尚未发现ESRD患者突发性聋的明确病因，亦缺乏治疗方案的研究。ESRD患者发生突发性聋往往无明显诱因，临床表现除突然发生的听力损失外，还可伴有耳鸣、眩晕及恶心/呕吐症状，纯音测听结果提示重度/极重度及听阈曲线为全聋型的发生率较非ESRD患者高。除此以外，ESRD患者突发性聋的治疗显效率及有效率均低于非ESRD突发性聋患者[7]。
本例报道的突发性聋伴ESRD患者，可能的病因包括：疾病本身及并发症引起的突发性聋、血液透析以及耳毒性药物的应用[8,9,10]。因此，在病因筛查方面，我们进行电解质、酸碱度监测、免疫检查及病原学检查，排除疾病本身或血液透析通过电解质紊乱、渗透压改变及酸碱失衡，损伤内耳导致的听力损失，排除由耳蜗膜迷路和肾脏抗原相似性或其他免疫疾病引起的自身免疫炎症反应导致的听力损失，排除通过血液透析或其他可能途径引起的病毒感染导致的突发性聋。此外，突发性聋伴ESRD患者急性卒中以及心血管事件的发生率和风险显著高于未合并突发性聋的ESRD患者[7]，结合本例患者单侧极重度感音神经性聋的临床表现及全聋型的听阈曲线，参照目前突发性聋的病因假说[11]，考虑可能与内耳微血管病变、血栓栓塞或血栓形成有关。
患者血肌酐清除率差，需定期进行血液透析，如何在尽可能减少使用经肾代谢药物的情况下，制订突发性聋治疗方案，是本病例的治疗难点。既往报道鼓室注射治疗[12]及"泼尼松片+银杏叶提取物静滴+甲钴胺片"治疗[7]全聋型突发性聋伴ESRD患者，但存在有创及疗效不佳的问题。本例患者的治疗方案综合突发性聋指南针对全聋型患者的治疗建议、本院针对突发性聋的一线治疗方案及多学科会诊建议试行如下：①将治疗方案中主要经肾脏清除的"甲钴胺注射液"调整为隔日给药；②将易引起ESRD患者凝血异常的长效的"巴曲酶"调整为短效的"蚓激酶"；③将血药浓度波动大的"丁苯酞氯化钠注射液"调整为"丁苯肽软胶囊"，同时监测血药浓度、肾功能指标、血小板及凝血功能等，激素使用"地塞米松注射液"，治疗结束后患者听力较治疗前提高24dB HL，治疗有效。
所有作者均声明本研究不存在利益冲突
