患者，女性，22岁，学生，因"反复腹痛腹泻9年，左下腹流出肠液1 d"于2017年7月23日就诊我院。患者入院伴有重度营养不良和重度贫血，术前予以营养支持、控制感染等优化治疗诱导疾病缓解。治疗过程中，患者病情反复，左下腹再次出现破溃。
左下腹瘘口见肠内容流出，瘘口周围皮肤红肿，皮温升高。腹软，轻压痛，未及反跳痛，左下腹触及一个质硬包块，活动度差。
（1）肠外瘘(乙状结肠？)；（2）不全性肠梗阻；（3）克罗恩病（A2L3B3，活动期，重度）；（4）重度营养不良；（5）重度贫血；（6）畸胎瘤；（7）右侧甲状腺癌根治术后。
术前通过放置肠梗阻导管建立肠内营养通道，放置黎氏双套管充分引流控制感染，经积极诱导缓解治疗后，把握手术时机，行乙状结肠及直肠切除、降结肠造口、部分回肠切除、回肠狭窄成形（H-M法）、回肠双腔造口术。
术后患者出现迟发性腹腔大出血，保守治疗有效，后行腹腔血肿穿刺引流，营养支持治疗，最终先后还纳降结肠造口、小肠双腔造口，恢复肠道连续性，启动维持缓解治疗方案。
普通外科
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克罗恩病（Crohn’s disease，CD）是胃肠道慢性炎症性疾病，表现为活动期与缓解期交替出现，肠壁炎症多为节段性、不对称性和跨壁性，可累及全消化道，最常见部位为末端回肠及回盲部[1]。我们报道1例肠瘘及肠梗阻的克罗恩病患者，旨在提高对复杂克罗恩病的处理，避免因克罗恩病活动造成小肠破坏和丧失[2]。同时对CD术后少见并发症的鉴别诊断及治疗有更深刻了解。
患者，女性，22岁，学生，因"反复腹痛腹泻9年，左下腹流出肠液1 d"于2017年7月23日就诊我院。患者2008—2010年出现反复腹痛腹泻，偶有黏液脓血便，3~5次/d，疑似克罗恩病，予以美沙拉嗪治疗（2~4 g/d），效果控制欠佳。患者2011年行结肠镜提示克罗恩病，2001—2017年未接受正规治疗，病情反复。2017年3月出现左下腹包块伴发热，一天前左下腹包块破溃流出肠液，就诊于我院。患者2006年因"甲状腺癌"行右侧甲状腺及峡部切除、右侧颈部淋巴结清扫术，术后口服优甲乐（75 μg/d），半年来体重下降3 kg。
体检：生命体征平稳，身高155 cm，体重指数10.1 kg/m2。神志清楚，慢性病容，贫血貌，极度消瘦。左下腹瘘口有肠内容物流出，周围皮肤红肿，皮温升高。腹软，左下腹轻压痛，未及反跳痛，左下腹触及一个质硬包块，活动度差。肠鸣音正常，5次/min，未闻及振水音及血管杂音。
实验室检查：白细胞计数9.2×109/ L，中性粒细胞88.3%，血红蛋白56 g/L，降钙素原124 μg/L，白蛋白22.1 g/L，前白蛋白20 mg/L。消化道道造影提示，经肛门注入造影剂，可见只有直肠中下段显影良好其余结肠显示不清，广泛结肠及直肠炎，回盲部也受累（图1）。经外瘘口注入造影剂，见左盆腔不规则脓腔显影（图2）。骨密度检测提示骨质疏松。
入院诊断：（1）肠外瘘(乙状结肠？)；（2）不全性肠梗阻；（3）克罗恩病（A2L3B3，活动期，重度）；（4）重度营养不良；（5）重度贫血；（6）畸胎瘤；（7）右侧甲状腺癌根治术后。
鉴别诊断：
对于局限于结肠的CD患者，难以与溃疡性结肠炎鉴别。溃疡性结肠炎病变为弥漫浅表性，患者黏液脓血便较为常见，肠瘘少见。而CD病变可累及肠壁全层，呈跳跃性分布，少有黏液脓血便，肠瘘多见。该患者肠瘘明显，暂不考虑溃疡性结肠炎。
白塞病是全身性血管炎性疾病；病变主要为反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎、皮肤关节损害。也可累及消化道，以腹痛、腹泻及黏液脓血便为主要症状；瘘管及肛门直肠周围疾病少见。该患者无口眼生殖器溃疡，有瘘管，故不考虑肠型白塞病
肠道淋巴瘤作为全身淋巴瘤的一部分，常有腹痛、腹泻，但不及CD严重。肠道淋巴瘤常伴不明原因发热，甚至高热。CD患者也可有发热，但通常为低热。小肠恶性淋巴瘤一般进展较快。必要时手术探查可获病理确诊。该患者年轻，影像学检查未及明显肿瘤证据，暂不考虑肠道淋巴瘤。
患者常有不洁饮食史，可有腹痛腹泻、黏液脓血便及里急后重较重，常有发热畏寒，大便培养可见致病菌，抗生素治疗有效。患者是慢性起病、不伴里急后重，该患者不符合。
针对存在CD外科并发症（腹腔感染，肠梗阻）及营养不良的患者，需积极诱导疾病缓解，纠正营养不良，控制感染，为手术创造条件。治疗措施：（1）营养支持：患者存在肠梗阻、肠瘘及腹腔感染，缺乏有效的肠内营养通路，行肠外营养的同时积极尝试肠内营养，间接能量测定REE为876 kcal/d，实际能量需求为(1.2-1.5)×REE=1 051-1 314 kcal/d。通过放置肠梗阻导管建立有效的肠内营养通道（图3）。（2）控制腹腔感染：左下腹瘘口处置入黎氏双套管持续冲洗引流（图4）。
成功诱导疾病缓解（6周后），患者腹痛腹泻明显好转，梗阻明显缓解，肠外瘘口闭合，患者肠梗阻及腹腔感染得到初步解决，窦道愈合将双套管挤出，每日鼻饲肠内营养（1 500 kcal/d），体重上升1.5 kg，遂出院行家庭肠内营养。
患者甲状腺癌术后，不适合免疫抑制剂，建议患者行3个月肠内营养后行手术治疗，但患者为年轻女性，未婚，无手术史，恐惧手术，未遵遗嘱，当再次出现肠瘘时入院，更加证实了手术的必要性。
2018年1月，患者左下腹再次破溃流出肠液，再次置入黎氏双套管冲洗引流。腹部CT提示：乙状结肠仍梗阻，肠壁增厚，回盲部炎症狭窄，直肠周围炎（图5，图6）。
下一步治疗方案讨论：（1）保守治疗：继续肠内营养支持，腹腔双套管冲洗引流，患者前期治疗虽有效，但仍不能阻止疾病复发，且患者存在肿瘤病史，嘌呤类药物及生物制剂应慎重[3]。因此远期效果不佳。（2）手术治疗：虽然手术复杂、风险大（腹腔广泛炎症，如何确定切除肠管范围，消化道重建方式，同时患者为年轻女性，如何避免生殖系统损伤），但疗效确定，且非手术治疗无法长期维持疾病缓解。
遂于2018年1月5日行肠粘连松解、乙状结肠及直肠前切除、降结肠造口、回肠狭窄成形术（H-M）、部分回肠切除、回肠造口术（双腔），术中所见：回盲瓣近端约120 cm回肠见多节段狭窄及炎症病变，其中回盲瓣近端约90 cm处一个狭窄性病变较重，近端肠管扩张；回盲瓣近端约30 cm处回肠与乙状结肠粘连，分离后见此处回肠为受累肠管，余小肠未见明显异常。回盲部肠壁肥厚，升结肠至降结肠稍扩张，其内充满粪便，肠壁未见明显炎症及狭窄病变；乙状结肠及直肠上段系膜高度肥厚，并向侧腹壁及后腹壁呈穿透性病变，分离后见此处与左侧腹壁形成肠外瘘，并与后腹壁粘连致密；直肠腹膜反折上约3 cm以下肠壁柔软。
术后行鼻饲肠内营养支持及肠液回输，经降结肠造口排便，患者恢复良好。术后第19天突发全腹部剧痛，并出现血压下降，最低60/30 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），血红蛋白从102 g/L降至48 g/L，凝血功能PT、APTT、PLT、INR、FIB均未见明显异常。腹部CT检查：腹腔肠襻间多发包裹性积液、积血，部分肠管增厚、水肿；DSA血管造影检查：腹腔动脉、肠系膜上动脉、肠系膜下动脉及左侧髂总动脉造影未见出血。考虑患者出现腹腔大出血致失血性休克，出血原因可能如下：（1）知名动脉破裂出血：多起病急，发展快，但患者DSA检查已排除知名动脉出血；（2）静脉出血：血肿多聚集于出血部位，此患者表现为腹腔弥漫积血；（3）毛细血管广泛渗血：术后患者腹腔炎症消退，腹腔压力下降，毛细血管破裂出血，因此，暂不考虑剖腹手术，积极给予输血、补液、抗感染等治疗，患者血压逐渐回升，病情趋于稳定，待血肿液化后行CT引导下多部位腹腔穿刺置管引流（图7），引出积血约2 000 ml。
2018年6月11日行降结肠造口还纳术，术后患者恢复满意。2018年8月15日患者复查结肠镜提示"结肠吻合口狭窄"，于我院行内镜下吻合口扩张（图8）。
2018年8月23日患者行肠粘连松解、末端回肠及回盲部切除、回肠造口还纳术（回肠-升结肠顺蠕动侧侧吻合），术后患者恢复经肛排便，并启动维持缓解治疗。
近20年来，CD的发病率和就诊率在我国不断增加，我国不同地区、不同医院、不同医师，对IBD处理存在较大差异，可影响患者预后和健康，特别是关键性问题处理不当会带来不良临床结局[4]。无急诊手术指征的CD患者，治疗应以恢复全肠内营养为中心，通过肠内营养诱导患者疾病缓解，同时纠正营养不良。
本例患者的治疗思路如下：通过放置肠梗阻导管，建立有效肠内营养通道，诱导炎症缓解，避免肠外营养相关并发症；同时通过黎氏双套管控制腹腔感染，为下一步手术做好准备。
虽然患者前期保守治疗有效，体重上升，炎症指标下降，但患者反复出现肠皮瘘，难以维持长期缓解，同时因合并甲状腺癌病史，维持期药物难以选择，需积极手术行病变肠管切除及肠造口术，术后积极行肠内营养以及肠液回输，患者恢复良好。
患者术后出现迟发性腹腔大出血，不考虑手术技术相关并发症，可能和腹腔炎症消退后、腹内压下降有关，治疗上应该以保守治疗为主，若保守治疗无效，可行剖腹探查，纱布填塞止血，二期取纱布，但要尽可能避免损伤肠管。本患者保守治疗效果满意，后期行腹腔多部位穿刺引流血肿，使患者转危为安。
以上三个阶段是患者病情转折的关键点，营养支持联合控制感染诱导CD缓解，在合适的手术时机行确定性手术，患者术后腹腔迟发性大出血，在保守治疗成功后行CT引导下腹腔血肿穿刺引流术。虽然手术无法根治CD，但可治疗CD相关并发症，提高患者生活质量，为药物治疗打好基础。
所有作者均声明本研究不存在利益冲突
