患者，女性，26岁，以"停经40+5周，发现肾异常9个月，阴道流水2 h"为主诉入院。
停经1个月余因"酱油色尿，偶有疲劳感"就诊福建省人民医院肾内科，无其他不适。体格检查：血压125/72 mmHg，神志清楚，双肾区无叩痛，双下肢无浮肿。
初次诊断依据为尿常规：红细胞3+，蛋白质微量。超声提示：左肾静脉局部受压，考虑胡桃夹现象，双侧肾动脉未见明显异常。肾功能正常，血常规提示轻度贫血。孕期多次监测尿常规提示：红细胞波动于2+ ~3+，蛋白质波动于微量~1+，白细胞波动于阴性~2+。监测血压均正常，波动于103~117/65~77mmHg。
中药治疗血尿，补铁治疗轻度贫血。
母儿结局良好，随访2年病情稳定，为产科、肾内科多学科管理的成功案例。
产科；肾内科；泌尿外科
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胡桃夹综合征（nutcracker syndrome,NCS），又称左肾静脉压迫综合征，是由于左肾静脉穿行于腹主动脉（abdominal artery, AA）与肠系膜上动脉（superior mesenteric artery,SMA）之间或AA与脊柱之间受压导致回流受阻引起左肾及其相关静脉属支内压增高[1]。最早于1937年Grant首次进行解剖学定义该病，1972年比利时放射科医师认为当超声提示胡桃夹现象伴有血尿、蛋白尿和左侧腰部疼痛等临床症状时方可诊断。其发生率尚无大样本研究报道。较少报道妊娠合并NCS的病例，多为个案报道。本文报道1例以血尿、蛋白尿为主要临床表现的胡桃夹综合征，旨在提高对本病的认识，减少误诊和漏诊，加强妊娠期管理，改善母儿妊娠结局。
患者，女性，26岁，汉族，以"停经40+5周，发现肾异常9个月，阴道流水2 h"为主诉于2019年8月3日09:19入院。平素月经规则，末次月经2018年10月22日，预产期2019年7月29日，停经1个月余(2018年11月30日)因"酱油色尿，偶有疲劳感，无其他不适"就诊福建省人民医院肾内科，查尿常规：红细胞3+，蛋白质微量，见图1。超声提示：左肾静脉局部受压，考虑胡桃夹现象，见图2。双侧肾动脉未见明显异常，见附图3。肾功能正常，给予醒脾益肾方中药治疗3 d后好转出院。定期我院产前检查，停经2+月患者出现腰酸，疲劳感，肾内科复查彩超仍提示"胡桃夹综合征"，见图4，未行特殊处理。孕期多次监测尿常规提示：红细胞波动于2+ ~3+，蛋白质微量~1+，白细胞阴性~2+。血红蛋白波动于108~113 g/L，予补充铁剂治疗。孕期监测血压均正常，波动于103~117/65~77 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），无头痛、头晕、眼花等不适。停经40+5周因"胎膜早破"入院待产。否认高血压、肾病、糖尿病等病史。个人史、婚育史、家族史均无特殊。入院体格检查：血压112/70 mmHg，意识清楚，双眼球结膜无水肿，腹膨隆，腹肌软，无压痛，肝脾触诊不满意，未扪及宫缩。双肾区无叩痛，双下肢无浮肿。产科情况：腹围94 cm，宫高：耻上37 cm，胎位ROA，胎心139次/min，头先露，稍入盆，骨盆外测量正常。阴道指诊：头先露，S-2 cm，宫口未开，宫颈管未容受，胎膜已破，石蕊试纸呈碱性反应。辅助检查：2018年11月30日/2019年1月10日福建省人民医院泌尿系彩超：左肾静脉局部受压，腹主动脉（AA）与肠系膜上动脉（SMA）夹角约9°，AA与SMA之间左肾静脉局部受压，内径约2 mm，局部血流速度增快，AA左侧左肾静脉内径约9.6 mm，比值约4.8），考虑胡桃夹现象。2019.8.2我院产科I级彩超：子宫内单胎妊娠，胎儿存活，头位（BPD 9.4 cm，HC 32.9 cm，AC 35.1 cm，FL 7.6 cm，羊水指数23.2 cm，胎盘附着于宫底、后壁，II~III级）。入院后完善血常规、生化全套、凝血功能均正常。尿常规：蛋白微量，红细胞2+，白细胞3+。
入院初步诊断：（1）胎膜早破；（2）G1P0 40+5周宫内妊娠ROA；（3）妊娠合并胡桃夹综合征（NCS）。
诊断依据：主要根据患者血尿、蛋白尿，超声结果诊断NCS。
鉴别诊断：（1）孕妇反复血尿，主要需与泌尿系结石、泌尿系炎症、泌尿系肿瘤等鉴别。泌尿系结石血尿往往伴有肾绞痛、恶心、呕吐、尿频、尿急等症状，肾区叩痛，超声可见泌尿系结石，与该患者不符，故可排除。泌尿系炎症多有尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状，超声肾血管无异常，与该患者不符，故可排除。泌尿系肿瘤可为无症状性血尿，超声或CT检查多能发现肿瘤病灶，与该患者不符，故可排除。（2）孕妇妊娠期蛋白尿，主要需与妊娠期高血压疾病、妊娠合并慢性肾炎等鉴别。妊娠期高血压疾病有高血压，伴或不伴有肝脏、肾脏、心脏、血液系统等多器官功能指标异常，该患者血压正常，血常规、生化、凝血等指标均正常，故可排除。妊娠合并慢性肾炎患者妊娠前已存在慢性肾炎病史，重者可出现管型和肾功能损害，与该患者不符，故可排除。
醒脾益肾方中药治疗3 d。
患者孕期病情趋于平稳，症状未加重，于2019年8月5日因"胎儿窘迫"行"子宫下段剖宫产术"娩1男婴，体重3 730 g，身长51 cm，Apgar评10分，术后给予预防感染、补液、促宫缩等治疗。复查尿常规：红细胞1+。产后随访2年无明显不适，定期（每3个月）于肾内科复查尿常规均提示红细胞1+ ~3+，尿蛋白阴性，未服药治疗，观察处理。
NCS主要分为前NCS和后NCS两种形式，前者左肾静脉在AA和SMA之间受压，较常见。后者左肾静脉在AA和脊柱椎体之间受压，较少见。胡桃夹综合征临床表现轻重不一，甚至可能无任何症状，常见表现为盆腔疼痛、腰痛、血尿和性腺静脉曲张，反射性盆腔和肾脏充血。尿液检查提示非肾小球性血尿和直立性蛋白尿，严重者可导致失血性贫血和肾静脉血栓，症状不典型者易被误诊和漏诊[1,2]。成人发病率尚无流行病调查数据，国内一项针对正常儿童人群流行病学调查结果显示儿童发病率为13.82%。儿童的年龄越大，NCS出现的百分比越高，存在显著的等级上升趋势[3]。NCS的诊断依据除临床表现外，还需彩超、CT等辅助检查。推荐首选彩色多普勒超声诊断检查，当SMA与AA的夹角<45°[2]，左肾静脉扩张部位近端比左肾静脉受压处内径平均宽4倍以上，受压处峰速度比扩张部位高5倍以上时可有效检测胡桃夹综合征[4]。多层螺旋CT扫描图像可以清晰显示患者左肾静脉的走行及征象，其图像重建技术可以帮助临床医生更好测量异常部位的角度、距离，降低误诊和漏诊率。判断是否存在"胡桃夹"现象应同时具有左肾门部左肾静脉最大内径≥3倍AA与SMA间的左肾静脉内径；SMA与AA<45°[5,6,7]。本例患者主要症状为酱油色尿伴腰酸，检查尿液为非肾小球性血尿、蛋白尿，彩超测量SMA与AA的角度为9°（<45°），左肾静脉受压处和扩张部位近端的内径比值约4.8（<4），符合前NCS的诊断标准。
既往研究关于妊娠对NCS的影响不尽相同，有研究认为妊娠可能加重病情，主要是增加血尿的风险，但也有研究结果认为妊娠并不影响病情[8,9,10,11]。NCS作为孕妇的较为罕见疾病之一，多数研究为病例数少的个案报道，可能存在病例选择偏倚，尚需更大样本量进一步证实妊娠与NCS的相互影响。
NCS的治疗方案与病情、患者年龄相关。轻度症状者、年龄≤18岁者建议保守治疗，治疗方案主要有：使用血管紧张素转换酶抑制剂以改善直立性蛋白尿，阿司匹林改善肾灌注[2]，中药治疗（醒脾益肾方）改善脾肾两虚中医症状、蛋白尿、血尿及左肾静脉受压[12]。当病情加重，如：严重血尿、严重侧腹痛、贫血、自主功能障碍、肾功能损害；保守治疗无效者可选择手术治疗。开放性手术或微创手术行左肾静脉狭窄环切开和血管外支架固定术、SMA尾部移位术、自体肾移植等[13,14]。本例患者病情较轻，且为孕妇，肾内科医师采取中药治疗，定期监测尿常规、肾功能等相关指标变化，产科医师在围产保健期间密切关注患者临床症状，未出现病情的加重或其他手术指征。
鉴于妊娠可能加重NCS，对于反复出现蛋白尿、血尿的孕妇需及时进行泌尿系彩超、CT等辅助检查协助诊断是否存在NCS，做到疾病的早发现、早诊断、早治疗。对于孕前已经诊断者，需重点关注病情变化，是否出现临床症状、血尿、蛋白尿、肾功能等指标异常情况加重，及时与肾内科、泌尿外科等相关学科开展多学科管理，保障母婴安全。本例孕妇孕期在产科、肾内科共同管理下病情趋于平稳，未出现病情加重，最终母婴结局良好，随访2年病情较为稳定，属于多学科管理较为成功的案例。
所有作者均声明本研究不存在利益冲突
