9例患儿包括男婴4例，女婴5例，年龄为2~8h，体重1500g~4120g，孕期彩超发现脐膨出共7例，3例合并新生儿持续性肺动脉高压，2例合并室缺，1例合并隐睾。
所有患儿均表现为脐部巨大囊样肿物，腹壁缺损均大于5cm，膨出物包括小肠、结肠、肝脏和胆囊，其中2例合并梅克尔憩室，1例合并肠旋转不良，1例合并脐肠瘘。
根据患者临床表现、查体及辅助检查，腹壁缺损直径大于5cm, 或膨出物除中肠外尚有肝脾等突出于腹腔外确诊为巨型脐膨出。
9例患儿入院后进行常规术前检查，并给予禁食、胃肠减压、人工助便等治疗，缓解腹胀，进行腹壁预扩张3d，同时监测腹压、呼吸循环改变，待3d后膨出脏器基本纳入腹腔后进行腹壁成形术，术后必要时进行循环及呼吸机辅助通气支持，术后7天每日监测腹压变化。
9例患儿住院时长11~20d，均顺利出院，其中2例患儿术后需呼吸机通气支持。随访时间3个月~48个月，1例患儿术后出现小型切口疝，术后2年自愈，其余患儿均恢复良好，脐部外观满意，发育良好，无并发症及死亡病例。
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脐膨出是一种严重的新生儿腹壁发育畸形，据统计，其发病率达1.85~3.03/10000[1]，脐膨出可分为小型脐膨出和巨型脐膨出（GO, giant omphalocele）。GO的定义为腹壁缺损直径大于5cm, 或膨出物除中肠外尚有肝脾等突出于腹腔外[2]，据报道，GO的病死率高达67%[3]。GO的治疗方法包括一期手术、分期手术、等待疗法等，目前尚未形成统一的标准疗法，随着国家对新生婴儿保障政策的不断完善，治疗该病不仅要求高治愈率，还应争取缩短治疗周期。我们报道9例应用腹壁预扩张联合一期修补术治疗GO，旨在提高该病的一期治愈率，缩短治疗时长。
收集天津市儿童医院新生儿外科2017年10月到2021年10月手术治疗的GO患儿共9例，其中男婴4例，女婴5例，年龄为2h~8h，体重1500g~4120g。
孕期彩超发现GO共7例，所有患儿腹壁缺损均大于5cm，膨出物包括小肠、结肠、肝脏和胆囊，其中2例合并梅克尔憩室，1例合并肠旋转不良，1例合并脐肠瘘，3例合并新生儿持续性肺动脉高压，2例合并室缺，1例合并隐睾。
入院后以卡尺直接测量脐部腹壁缺损直径，并进行腹部B超评估囊膜膨出物内所含内脏器官，符合前述GO定义者入组。9例患儿膨出物内均含有小肠和或结肠成分，6例含肝脏组织、2例含胆囊。
9例患儿入院后进行常规术前检查，并给予禁食、胃肠减压、人工助便等治疗，缓解腹胀，进行腹壁预扩张3d，同时监测腹压、呼吸循环改变，待3d后膨出脏器基本纳入腹腔后进行手术治疗，术后必要时进行循环及呼吸机辅助通气支持，术后7d每日监测腹压变化。
腹压检测方法[4]：取仰卧位，经尿道插入导尿管，排空膀胱后，经尿管向膀胱内注入无菌生理盐水1ml/kg，最少3 ml，最多不超过25 ml，停留30s~60s，将静脉三通管拨向输液管侧，使输液管最上端与空气相通，以腋中线耻骨联合水平为零点，待输液管中液体自然下降至稳定后，在患儿呼气末，腹肌无主动收缩时读取数据。
术前腹壁预扩张方法：患儿取仰卧位，严格遵照无菌原则，局部消毒膨出囊膜，将部分膨出物还纳入腹腔，以碘伏纱布压紧膜囊，腹部绷带环形包扎，使得膨出物尽可能多地纳入腹内，同时，监测腹压不超过15cmH2O（经膀胱测压法），密切观察下呼吸、循环等指标情况，可适当调整腹部绷带松紧程度，以预防腹腔间隙综合征，此过程持续3天，将膨出物逐渐纳入腹腔，再进行下一步手术治疗。
手术方法：采用全麻手术，切除囊膜，结扎脐动静脉及圆韧带，仔细分离膨出内脏，充分减压肠管并处理腹部伴发畸形，以手指充分扩张两侧腹壁，增加腹腔容积，使膨出脏器纳入腹腔，腹壁逐层缝合肌层、皮下及皮肤。
9例患儿均于术前进行3d腹壁预扩张，未出现明确循环、呼吸系统并发症，预扩张期间腹压11~15mmHg。
9例患儿术后当天腹压13~19 mmHg（1mmHg=0.133kPa），平均15.2 mmHg，术后24h腹压逐渐下降，术后第1d腹压11~17 mmHg，平均13.7 mmHg，术后3d腹压7~12 mmHg，平均10.1 mmHg，术后7d腹压4~7 mmHg，平均5.8 mmHg（图2）。住院时长11~20d，均顺利出院，其中2例患儿术后需呼吸机通气支持，使用时长分别为20h及6d。随访时间3个月~48个月，1例患儿术后出现小型切口疝，术后2年自愈，其余患儿均恢复良好，脐部外观满意，发育良好，无并发症及死亡病例。
脐膨出是新生儿常见的腹壁发育畸形，是由于胚胎在发育过程中腹壁的4个褶中某个褶发育停顿或发育不良而形成，腹壁中心缺损后，腹腔内脏通过脐部缺损脱出腹壁。小型脐膨出新生儿期手术预后良好，GO因膨出物巨大、腹腔发育不良，还纳膨出脏器后可能带来严重并发症，如腹腔间隙综合征、呼吸循环功能衰竭、肾功能衰竭等，对临床治疗提出更高的要求。
GO一直是临床治疗的难点。GO的治疗方法基本包括一期手术、分期手术、保守等待疗法等。GO分期手术主要有补片修补法、皮肤缝合腹壁疝成形法、Silo袋治疗法等，后期可根据患儿腹腔发育状态，择期行二期手术，但是，二期手术时机目前尚缺乏统一标准，部分患儿甚至还需要行三期腹壁修补术，同时，二期手术同样面临着腹腔高压的可能[5]。GO的保守等待疗法、延期手术适用于心肺功能不稳定、腹腔发育较差，估计皮肤难以缝合，短期无法使用Silo袋回纳入腹腔的患儿。保守等待疗法主要用于囊膜完整且不存在囊壁相关的畸形(如伴发脐肠瘘)，通过保守治疗方法，待囊膜上皮化后，促进囊内容物逐渐纳入腹腔，从而利于后期的手术治疗[6]，但是保守治疗增加住院时长，加重家属焦虑情绪，并且囊膜破裂、感染等并发症同样会影响治疗效果。近些年，越来越多的学者尝试对GO进行一期手术[7,8]，王鹏等报道对GO采用一期修补术，手术时间为生后2~8h，术中充分扩张两侧腹壁，充分减压肠管，回纳腹腔脏器后，分层间断缝合关腹，术后给予呼吸机支持通气及必要的循环支持，8例患儿均顺利出院，未出现GO相关性并发症及死亡病例；Dorterler等对GO患儿给予平均11d的保守治疗，包括囊膜外用聚维酮碘及抗菌喷雾、局部弹力绷带包扎，待出现囊膜干痂形成及上皮化后，进行手术去除囊膜，进行补片修补，术后平均住院时长24d。事实上，无论上述那种治疗方式，均是为了更好地降低治疗过程中的腹腔压力。
儿童的腹腔内压力与成人一致，参考范围为5~7mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），当腹腔内压力大于10 mmHg称为腹腔内高压，当持续性腹腔内压力增高，影响内脏血流以及器官功能，进而导致心脏、肾脏以及肺等器官功能不全，则称为腹腔间隙综合征。研究表明，当腹腔内压力在15~20mmHg时，容易出现少尿，大于30mmHg时，则会出现无尿[4]。故本研究对GO患儿进行术前腹壁预扩张过程中，控制腹腔压力在15mmHg以下，全组患儿均未出现腹腔间隙综合征。王鹏等对严重腹壁缺损患儿进行一期修补术，监测术后腹压变化，发现腹压一般于手术后24h开始明显下降，术后1~3d下降最为显著，3~5d可达正常范围[8]。本研究对GO患儿术前进行为期3天的腹壁预扩张，并结合腹压监测，促使腹腔容积逐渐扩张，一期修补术后腹压出现不同程度增高，为13~19 mmHg，不过在术后24h后，腹压逐渐下降至11~17 mmHg，并呈现持续性下降，手术后腹压监测显示，全组患儿基本于术后3~7d达到正常腹压，且未出现严重并发症，说明将扩张腹腔时机前置，给予腹腔相对长的时间去适应压力升高，可能会有利于一期修补术的成功，降低高腹压并发症。
腹壁预扩张的原理类似于Silo袋治疗法。Silo袋治疗法是利用袋体逐渐收紧，均匀加压，缓慢还纳膨出物，该法若保留的囊膜，则易发生囊壁坏死、感染，严重者败血症，需要提前再次手术，若切除囊壁，将袋体与皮肤或者筋膜直接缝合，组织相容性及缝线反应也可能导致袋体脱落，而且，Silo袋法一般需要数周的时间，治疗时长及护理难度较大，感染风险高。相比之下，术前腹壁预扩张方法不仅在保证不出现严重高腹压情况下，循序渐进地扩张腹腔，使得患儿适应稳定的腹腔高压时间提前并适当延长，为手术时还纳脏器提供更大可能，同时结合手术时腹壁的人工扩张或肌肉延展来获得额外腹腔容积，进一步降低术后腹腔内压力，当然，术后腹压增高的问题仍然存在，为提高GO整体治愈率，术后根据患儿呼吸、循环情况，必要时仍需要一定的呼吸、循环支持，帮助患儿度过术后的高腹压时期，另外，术后加强围手术期管理，营养支持及预防感染，也是保证手术成功的必要条件。
综上，术前腹壁预扩张联合一期修补术治疗GO的优势如下：一、该方法可于生后早期一次性手术达到复位脏器及腹壁成形的目的，避免了再次手术或多次手术给家庭带来的负担，降低了局部感染风险，同时也消除了家属护理的压力，明显缩短了GO的治疗周期；二、对于合并畸形，如脐肠瘘、肠旋转不良、梅克尔憩室等畸形，可于生后早期得到治疗，避免发生其它严重并发症；三、腹壁预扩张实际上延长了腹腔扩张的过程，较生后直接一期手术更能减缓术后的腹腔升高，降低腹腔间隙综合征的发生率；四、腹壁预扩张过程持续腹压监测，避免腹压增高出现不良后果，如膈肌抬高导致呼吸功能障碍，下腔静脉受压导致回心血量减少，肾血流减少引发肾衰等。因此，采用术前腹壁预扩张联合一期修补术治疗GO，不失为一种避免保守治疗过程中多种并发症，提高新生儿GO的早期治愈率，缩短整个治疗周期的新方法。
所有作者均声明本研究不存在利益冲突
