大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉^[1]。主动脉的二级分支也可受累，包括肺动脉。根据病变部位临床可分为4种类型：头臂动脉型、胸-腹主动脉型、广泛型和肺动脉型。本病肺动脉受累者约占50%，单纯肺动脉受累者罕见^[1]。我们报道一例大动脉炎的青年女性患者，表现为升主动脉和肺动脉受累，旨在提高认识，减少误诊和漏诊。

患者，女性，19岁，主因"胸痛、咳嗽、咳痰1个月"于2021年7月23日入院。患者1个月前无明显诱因出现左胸及左背部疼痛，深呼吸及咳嗽时加重。伴发热、咳嗽、咳黄色泡沫痰，伴咯血、呼吸困难，不伴盗汗、乏力、体重下降，不伴皮疹、光过敏、口腔溃疡，不伴脱发、关节痛。就诊于外院查心肌损伤标志物阴性，D二聚体1.03 mg/L，动脉血气分析（未吸氧）为pH为7.42、PaO₂为95 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）、PaCO₂为33 mmHg。胸部CT平扫示右肺中叶片状磨玻璃影。予头孢克洛抗感染，上述症状未缓解，同时出现右侧胸痛。9 d前症状加重，再次就诊于外院。查血常规提示白细胞计数为10.4×10⁹/L，中性粒细胞占比0.578，血红蛋白为94 g/L，血小板计数为482×10⁹个/L；C反应蛋白为100.79 mmol/L；降钙素原阴性；D二聚体1.04 mg/L；呼吸道病原体检测、γ干扰素释放试验、1，3-β葡聚糖试验、半乳甘露聚糖试验、痰培养、痰找抗酸杆菌均阴性；血清铁为2.88 μmol/L，总铁结合力为36 μmol/L，铁蛋白为143.05 mg/dl，叶酸为2.1 ng/ml；抗中性粒细胞胞浆抗体阴性。复查胸部CT平扫示右肺上叶磨玻璃密度灶，右肺中叶胸膜下实性病灶、其内可见支气管气相。予厄他培南联合莫西沙星抗感染及化痰、止血治疗。治疗后患者胸痛、咯血减轻，但仍间断发热、咳痰，2 d前复查C反应蛋白为75.35 mmol/L，为进一步诊治入我院。既往贫血病史多年，未诊治。其邻居饲养鸽子。余既往史、个人史、月经婚育史、家族史无特殊。入院体检：体温36.1℃，脉搏76次/min，呼吸频率18次/min，血压116/56 mmHg（双侧对称）。左侧桡动脉搏动较对侧略弱。右肺中下部呼吸音略低，双肺未闻及干湿啰音。心、腹查体无异常。未闻及血管杂音。

入院查血常规示白细胞计数为10.0×10⁹/L，中性粒细胞比例为59.7%，血红蛋白为93 g/L，血小板计数为479×10⁹/L，平均红细胞体积为71.9 fl，平均红细胞血红蛋白含量23.0 pg，平均红细胞血红蛋白浓度321.0 g/L。尿便常规、肝肾功能、电解质、心肌损伤标志物均正常。超敏C反应蛋白为78.52 mg/L。同型半胱氨酸为10.30 μmol/L。D二聚体为2.32 mg/L。红细胞沉降率为106 mm/h。降钙素原、血尿免疫固定电泳均阴性。直接抗人球蛋白试验弱阳性。抗核抗体阳性（颗粒型1:100），抗ENA谱阴性。免疫球蛋白A 4.5↑ g/L，补体C4 0.376↑ g/L，免疫球蛋白M、免疫球蛋白G和补体C3均正常。类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗肾小球基底膜抗体、狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗β2-糖蛋白1抗体均阴性。抗凝血酶活性、蛋白C、蛋白S活性均正常。双下肢深静脉超声未见血栓。超声心动图示左心室射血分数正常，主动脉瓣中度反流，右心室收缩功能正常，肺动脉收缩压正常。肺动脉CT提示右肺上叶前段及右肺中叶肺动脉闭塞，右肺动脉干远端及左肺下叶前基底段肺动脉管腔变窄（图1）；右肺中叶远端胸膜下楔形实变灶，尖端指向肺门、周围可见片状磨玻璃影、内可见充气支气管气相（图2）；右肺上叶前段胸膜下可见小片状实变灶伴磨玻璃密度；肺实质病变分布位置符合右肺上叶前段、右肺中叶肺动脉供血区域；升主动脉管壁可疑增厚。正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography, PET-CT）示升主动脉管壁环形葡萄糖代谢增高，管壁稍增厚、毛糙（图3），考虑大动脉炎可能大。

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图1

CTPA右肺动脉干远端管腔变窄

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图1

CTPA右肺动脉干远端管腔变窄

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图2

CTPA右肺中叶远端胸膜下楔形实变灶，尖端指向肺门、周围可见片状磨玻璃影、内可见充气支气管气相

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图2

CTPA右肺中叶远端胸膜下楔形实变灶，尖端指向肺门、周围可见片状磨玻璃影、内可见充气支气管气相

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图3

PET-CT升主动脉管壁环形葡萄糖代谢增高，管壁稍增厚、毛糙

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图3

PET-CT升主动脉管壁环形葡萄糖代谢增高，管壁稍增厚、毛糙

至此，患者诊断为大动脉炎，升主动脉、肺动脉受累；肺栓塞不除外。2021年7月30日起予醋酸泼尼松片1 mg/（kg·d）口服，甲氨蝶呤每周10 mg口服，低分子肝素60 mg 1次/12h皮下注射。治疗过程中监测患者体温正常、症状缓解，复查超敏C反应蛋白为0.14 mg/L、D二聚体下降至正常，好转出院。院外继续醋酸泼尼松、甲氨蝶呤治疗原发病，利伐沙班抗凝治疗。

本病例旨在提高对TA肺部表现，包括肺动脉受累的认识。患者为青年女性，临床表现为胸痛、咳嗽、咳黄痰、发热，白细胞计数、红细胞沉降率和C反应蛋白升高，胸部影像学可见新发渗出影，被误诊为社区获得性肺炎。但是，应用广谱抗生素足疗程治疗效果不佳。通过D二聚体持续升高、胸部影像学所示胸膜下楔形病灶的特征，进一步行CTPA示多发肺动脉闭塞或狭窄、肺实质病变同病变血管范围一致、升主动脉管壁可疑增厚，进而行PET-CT证实升主动脉管壁环形葡萄糖代谢增高，管壁增厚、毛糙；UCG提示主动脉瓣中度反流。此例患者符合改良的Ishikawa大动脉炎分类标准^[2]。此患者的鉴别诊断应考虑到动脉粥样硬化、纤维肌性发育不良及纵隔纤维化。因患者发病年龄早，无高血压、吸烟、糖尿病、血脂异常等动脉粥样硬化的危险因素，可基本除外动脉粥样硬化；同时有慢性贫血病史，血小板计数偏高，红细胞沉降率、C反应蛋白等炎症指标升高，由此可除外纤维肌性发育不良；CTPA未见纵隔及肺门软组织密度影，可除外纵隔纤维化。

TA素有"东方美女病"之称，因其在亚洲、青年、女性中发病率更高。不同地区发病率、性别比例有差异^[3]。既往多被认为40岁前发病，但近年来有更晚起病的报道^[4]。此疾病累及肺动脉受累并不少见，但因为病变进展缓慢故而临床表现较少。既往有文献报道患者初始表现和肺血栓栓塞症相似，即胸痛、呼吸困难和咯血^[5]，有的患者仅表现为肺动脉高压，因此容易误诊、漏诊。肺动脉的主干至外周各个区域均可受累，以段和亚段受累更常见；通常不对称受累，以右肺、上叶动脉受累最常见^[5]。肺动脉受累最常见的表现是狭窄和闭塞，这些是炎症晚期的表现，还可以出现动脉扩张、原位血栓栓塞^[6,7]。

我国一项纳入了216例TA患者的单中心前瞻性研究发现^[8]，共56例患者出现肺动脉受累，肺动脉主干及其主要分支和肺小血均有受累。统计发现，有肺动脉受累的患者相较于无肺动脉受累的患者胸痛、咳嗽的临床表现更多见，而红细胞沉降率、C反应蛋白水平无差异。有肺动脉受累的患者中50%伴有肺动脉高压，46.43%出现心功能不全。另外，21例患者出现受累肺动脉对应的肺实质区域病变，包括"马赛克"征、肺梗死和支气管扩张。随访过程中，2例患者因心功能不全和肺血栓形成而死亡。在我国另一项纳入了126例TA患者的回顾性队列研究中^[9]，20例患者有肺动脉受累，其中25%的患者合并肺动脉高压。此项研究发现病程超过5年和肺动脉受累有相关性。

针对TA可选用的影像学检查手段包括彩色多普勒超声检查、血管造影、CT、磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging, MRI）和PET-CT。彩色多普勒超声可探查主动脉及其主要分支，尤其是颈动脉和锁骨下动脉，但对远端分支及胸腔内血管探查较困难。血管造影可直接显示受累血管管腔、管径及管壁是否光滑，缺点是无法观察血管壁厚度。CT血管造影在识别血管壁水肿和炎症方面可能劣于MRI^[10]。2018年欧洲抗风湿病联盟推荐将MRI作为怀疑TA的首选检查方法^[10]，其诊断的敏感性达92%、特异性超过90%^[11]。但MRI费用较昂贵且不够普及，故可将PET、CT、超声作为替代手段。上述检查手段在评估疾病活动度方面的效力均尚需进一步评价^[11]。

综上，此病例报道以TA的肺动脉受累为核心，旨在提高我们对大动脉炎及肺动脉受累的认识，从而做到早期发现、全面评估、早期治疗。因TA伴肺动脉受累常常合并肺动脉高压，后者可能是致命的^[12]。糖皮质激素是治疗本病的主要药物，2021年美国风湿病学会推荐糖皮质激素联合免疫抑制剂作为活动期TA的初始治疗，首选的免疫抑制剂是甲氨蝶呤^[13]。通过上述治疗，尽量避免血管病变发展至不可逆，包括肺动脉。