病例报告
痉挛型脑瘫小儿骨科-康复科联合诊疗1例
中国临床案例成果数据库, 2022,04(1) : E06272-E06272. DOI: 10.3760/cma.j.cmcr.2022.e06272
摘要
病史摘要

患者,男性,10岁2个月,痉挛型脑瘫伴髋关节半脱位、屈膝步态、踝关节跖屈挛缩、马蹄内翻足,GMFCS为Ⅱ级。

症状体征

双侧髋关节内旋85°,外旋30°;膝关节被动伸直0°;右侧腘角67°,左侧腘角56°,改良56°;伸膝-踝背屈右侧-20°,左侧0°,屈膝-踝背屈右侧-10°,左侧8°;踝关节跖屈双侧50°;股足角3°内偏。双侧ELY试验(+),双侧Thomas征(+)。双侧踝阵挛(+)。

诊断方法

依据体检、X-ray、CT、三维步态分析、Berg平衡评定量表。

治疗方法

股骨骨骺阻滞术,超声引导下肌肉A型肉毒素注射,地反作用力踝足矫形器,物理治疗。

临床转归

6周后髋、膝、踝关节在步态周期中关节活动位置均有所改善,Berg平衡评定从21分提高到42分。

适合阅读人群

骨科;康复科

引用本文: 沈敏, 师东良, 徐纯鑫, 等.  痉挛型脑瘫小儿骨科-康复科联合诊疗1例 [J/OL] . 中国临床案例成果数据库, 2022, 04(1) : E06272-E06272. DOI: 10.3760/cma.j.cmcr.2022.e06272.
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版权归中华医学会所有。本文为遵循CC-BY-NC-ND协议的开放获取文章。

痉挛型脑瘫患者一般于8岁以后出现关节畸形,Freeman Miller建议5~8岁以处理肌肉痉挛为主,8~11岁主要矫正杠杆力臂异常,必要时及12岁以后予以骨科矫形手术,并尽量保持这种矫形效果[1]。本例患儿10岁2个月龄,出现步行功能退化加剧3个月,体格检查及辅助检查发现髋关节半脱位、膝关节轻度屈曲挛缩、踝关节跖屈挛缩、马蹄内翻足,步态分析发现下肢杠杆力臂异常,左侧腓肠肌痉挛,右侧小腿三头肌痉挛,双侧髂腰肌、腘绳肌痉挛。予以骨科-康复医学科-康复工程科联合干预6周后,功能明显改善。

临床资料
一、一般资料

患儿,男性,10岁2个月龄,汉族,身高155 cm,体重34 kg。患者因为发现步行功能逐步下降3个月并加重1个月就诊。患者2周岁时确诊为脑瘫,持续物理治疗、每3~6个月接受一次肉毒素注射,辅以矫形支具。因疫情最近3个月没有规律参加物理治疗,最近1个月步行能力持续下降,双侧足踝运动后内侧疼痛、跛行、休息后改善不明显。母亲孕产史不明,家族中无类似亲戚。患者希望自己能够独立行走,参加体育活动。

二、检查
1.体格检查

关节活动度:双侧髋关节被动外展45°,后伸20°;双侧髋关节内旋85°,外旋30°;膝关节被动伸直0°;右侧腘角67度,改良35度,左侧腘角56度,改良56°;伸膝-踝背屈右侧-20°,左侧0°,屈膝-踝背屈右侧-10°,左侧8°;踝关节跖屈双侧均为50°;股足角(TFA)3°内偏。骨科体格检查:ELY试验双侧(+),Thomas征双侧(+)。神经系统体格检查:双侧踝阵挛(+)。

2.辅助检查

骨盆X-ray片:双侧颈干角145°;MP值右侧44%,左侧38%;膝关节屈曲30°侧位X-ray片:髌股关节匹配;踝关节负重侧位X-ray片:双侧足弓扁平,Meary角右侧7°,左侧8°;CT:双侧股骨前倾角24°;MRI:脊髓未见异常;

第一次步态分析

(1)右侧马蹄内翻足,主要表现为右侧跟腱紧张、右侧跟骨内翻、右侧前足内收、摆动相时右侧足内翻加重;

(2)左侧腓肠肌痉挛;

(3)双侧腘绳肌、髋内收肌群张力增加;

(4)双侧足跖屈肌群、膝伸展肌群功能下降;

(5)下肢力线异常,主要表现为双侧股骨内旋、双侧胫骨内旋、双侧足相对于胫骨内旋,需结合影像学检查明确双侧髋关节对位对线问题及双侧股骨、胫骨旋转情况。

BERG平衡评定量表得分19分;干预措施时间轴见表1

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表1

主要评估、干预措施时间轴

表1

主要评估、干预措施时间轴

时间事项
2022年6月26日完善各项检查,第一次步态分析,多学科讨论手术-康复一体化方案。
2022年7月2日手术+目标肌肉肉毒素注射
2022年7月3日开始物理治疗,每日1次,每次1小时+居家训练
2022年7月6日第1次石膏+矫形器取型
2022年7月13日第2次石膏
2022年7月20日第3次石膏
2022年7月27日第4次石膏
2022年8月3日开始日间使用地反作用力踝足矫形器。
2022年8月15日第二次步态分析
三、诊断

本案例的诊断主要依靠骨科体格检查、X光片和三维CT,功能评估主要依靠三维步态分析。

诊断:痉挛型脑瘫,双下肢瘫,粗大运动功能分级(GMFCS )Ⅱ级,髋关节半脱位,扁平足。

功能诊断:步行功能障碍,尖足步态,屈膝步态。

四、治疗

通过骨科—康复医学科—家长的综合讨论,决策采用股骨头骨骺阻滞术导引股骨头生长角度;采用依据三维步态分析结合骨科检查分析所得的目标痉挛肌肉,超声引导下精准注射肉毒素;根据清清有屈膝步态但膝关节能被动伸直,综合分析在术后使用地反作用力矫形器,见表2

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表2

主要干预措施

表2

主要干预措施

时间事项
2022年6月26日完善各项检查,多学科讨论手术-康复一体化方案。
2022年7月2日全麻下行双侧髋关节骨骺阻滞术,超声引导下双侧腰大肌、长收肌、腓肠肌及右侧比目鱼肌肉毒素注射,总用量285 IU。
2022年7月3日每天接受一个小时物理治疗训练,包括痉挛肌肉牵伸,关节主被动活动度训练,股四头肌、臀大肌、臀中肌、小腿三头肌和胫前肌力量训练,每日居家训练一小时。
2022年7月6日开始系列石膏,石膏关注中足成型,每周一次,共4次。
2022年8月3日开始日间使用地反作用力踝足矫形器。
五、治疗结果、随访及转归

干预6周后复诊,清清自述步行功能改善,步行流畅,并且能连续完成跳绳20次左右,平衡功能和协调功能均明显提高。Berg平衡评定量表由22分提高到41分。

第二次步态分析结果:

1.足着地模式:干预前:双侧足均为前足着地模式,双侧足跟提前离地(右侧较重),步行过程中右侧足跟常与地面无接触;干预后:左侧足为前足及全足混合着地模式,足跟提前离地;右侧足为前足着地模式,足跟提前离地。

2.受试者存在的右侧马蹄内翻足及左侧腓肠肌痉挛状态明显改善,主要表现如下:

a)物理评估发现,双侧伸膝—踝背屈角度右侧从-20°变为3°,左侧从0°变为6°;屈膝—踝背屈角度右侧从-10°变为5°,左侧从8°变为13°。

b)右侧踝关节在支撑早期、中期及摆动末期时过度跖屈状态明显改善,支撑相中期右侧从-5°变为12°,左侧从8°变为16°;

c)右侧踝关节在摆动相时过度内翻状态明显改善;

d)双侧踝关节在支撑早期时跖屈力矩异常增加状态明显改善,右侧从1.25N.M变为0.75N.M,左侧从1.0N.M降为0.6N.M;

e)足着地模式改善。

3.受试者存在双侧腘绳肌张力增加状态改善,主要表现如下:

a)物理评估发现,双侧腘角度基本正常,右侧由67°变为40°,左侧由56°变为40°;

b)左侧膝关节在支撑相时呈过度屈曲状态明显改善,右侧从25°变为22°,左侧由30°变为18°。

4.其他步态改善:双侧髋关节在步行过程中内收、外展运动较前明显改善,且趋于双侧对称。

5.受试者下肢力线异常(内旋步态)未见明显变化,主要表现如下:

a)步行时双侧足内偏与术前相似;

b)双侧足相对于胫骨内旋角度增加,右侧由-5°增加到7°,左侧由3°增加到8°;

c)双侧胫骨内旋状态较前改善;

d)左侧股骨内旋增加,由0°增加到8°。

6.综合上述步态分析数据发现:

a)受试者右侧马蹄内翻足及左侧腓肠肌痉挛状态明显改善;

b)受试者存在双侧腘绳肌张力增加状态改善。

讨论

脑性瘫痪(cerebral palsy,CP)是指一组持续存在的因为孕期到新生儿期非进行性脑损伤导致的姿势异常和中枢性协调障碍。常常伴有癫痫、认知等其他功能障碍。我国的流行病学调查显示该疾病的患病率是2.46‰,也是儿童常见的致残性疾病之一。痉挛型脑瘫是主要分类之一,约占70%。

脑瘫的痉挛是一种速度依赖性的肌张力增高,当患者肢体运动的时候,肌肉的张力会随之增高,导致关节活动的障碍,从而严重影响患者的日常生活活动。长期的痉挛和姿势异常会导致肌肉和骨骼的发育异常,常常出现髋关节的半脱位或者脱位,大部分脑瘫儿童在7~8岁以后会出现膝关节的屈曲挛缩,或者踝关节的跖屈畸形。因为踝关节和膝关节在运动中是耦合关节,所以在踝关节跖屈畸形的状态下出现代偿性的膝关节过伸,或者膝关节屈曲。长期的异常姿势导致膝关节和踝关节的关节畸形,出现痉挛性跖屈步态或者蹲伏步态。

英国国立卫生院发布的指南认为脑瘫患者的下肢痉挛主要的干预措施是A型肉毒素注射和选择性脊神经背根离断术(selective posterior rhizotomy,SDR)。如果伴有轻度的肢体挛缩,可以辅以系列石膏矫形4次,痉挛和挛缩可以得到同步改善。屈膝步态常常需要辅以地反作用力踝足矫形器,以保障下肢力线力臂功能障碍得到改善。

目前,中国脑瘫的治疗以儿童康复医学科给予运动、言语、认知和日常生活能力的功能发展训练为主。骨科常常独立开展外科手术,少量医院开展选择性脊神经背根离断术,康复工程科常常独立开展矫形器制作与应用指导。

本例根据患者及家属医院,由康复医学科通过基于三维步态分析下的目标肌肉A型肉毒素注射,改变下肢相关肌肉痉挛状态,通过系列石膏改变已经出现的轻度的踝关节的形变,通过骨科采用股骨头骨骺阻滞术导引股骨生长,期待一年内自行矫正已经存在的髋关节半脱位,通过康复工程科定制地反作用力踝足矫形器,给予膝关节在矢状位上的前方支撑,防止屈膝步态进一步加重,继而出现膝关节挛缩,导致蹲伏步态。本案例中康复医学科、骨科、康复工程科、家长、患者本人充分讨论后制定干预方案,患者术后康复训练的主动参与性更加强烈,取得了更为有效的目标。

本例在术后的1年中辅以由专业物理治疗师引导的物理治疗和家庭训练,预后步行功能会得到进一步改善。预后导向生长50个月左右可以达到颈干角减小12°。

痉挛型脑瘫患者因为面临发育的变化及肌张力变化带来的对骨骼肌肉的影响的双重挑战,每一例患者都会出现不一样的情况,因此每一例患者在全面评估各项技能的基础上,下肢力线的修正一定要基于三维步态分析的结果,尽可能选择创伤小、用药剂量小、辅助装置小的综合处理方法,得到最佳的治疗效果。

患者曾接受10次肉毒素注射,曾经担心效果递减,并且第10次肉毒素注射无效,但对本次接受超声引导下的肉毒素注射效果满意。对于选择放弃股骨截骨矫形术改为骨骺阻滞导向生长术更加有信心,对于地反作用力矫形器使用效果感受在支撑相伸膝时候变得更加容易。平衡能力提高,已经能够独立连续完成跳绳20个左右。

利益冲突
利益冲突声明

所有作者均声明本研究不存在利益冲突

参考文献
[1]
Freeman Miller, cerebral palsy, 5 Springer Science + Business Media, Inc.2005
[2]
中国康复医学会儿童康复专业委员会中国残疾人康复协会小儿脑性瘫痪康复专业委员会中国医师协会康复医师分会儿童康复专业委员会《中国脑性瘫痪康复指南(2022)》编委会.中国脑性瘫痪康复指南(2022)第一章:概论[J].中华实用儿科临床杂志,2022,37(12):887-892
[3]
National Institute for Health and Care Excellence, cerebral palsy in children and young people,www.nice.uk/guidance/qs162,2017.10
[4]
NovakI, MorganC, FaheyM, et al. State of the Evidence Traffic Lights 2019: Systematic Review of Interventions for Preventing and Treating Children with Cerebral Palsy[J]. Curr Neurol Neurosci Rep, 2020, 20(2):3.
 
 
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