患者，男性，82岁。因"反复心悸11年,复发1个月"入院，11年前曾于我院诊断"阵发性房颤"并行肺静脉隔离术。术后未再发作心悸症状，1个月前患者感心悸症状复发，程度较剧烈，伴呼吸困难、头晕等症状，每次持续数小时，可自行缓解，心电图提示快心室率房颤，给予胺碘酮治疗后仍有心悸发作。患者要求再次行射频消融遂入我院。
脉搏80次/分，血压138/88 mmHg，心率110次/分，心律不齐。
行心电图、心脏彩超、心电生理检查。
：入院后考虑诊断"阵发性房颤"，有再次射频消融指征，术中标测左房及肺静脉电压提示双肺静脉电位恢复，再次进行双肺静脉隔离至肺静脉电位消失后仍有房速、房颤反复短阵发作。结合术前心脏彩超、冠状窦电极走行及激动标测结果考虑永存左上腔静脉起源房速、房颤，行永存左上腔静脉内消融后房颤、房速终止。
转复窦性心律，随访2年房颤未复发。
心血管内科
版权归中华医学会所有。本文为遵循CC-BY-NC-ND协议的开放获取文章。
心房颤动（Atrial fibrillatian，AF）简称房颤，是一种常见的心律失常，指心房内产生每分钟达350~600次不规则的激动，心房各部分肌纤维极不协调地颤动，从而丧失有效的收缩[1]。阵发性心房颤动是心房颤动的常见类型，其特点是常能自行终止，持续时间一般小于48 h，最长持续时间不超过7 d。阵发性心房颤动多数是由起源于肺静脉的异位兴奋灶所诱发，少数诱发心房颤动的异位兴奋灶可位于肺静脉外。本文介绍起源于永久左上腔静脉的异位激动诱发阵发性心房颤动的成功导管射频消融治疗。
主诉：阵发性房颤射频消融术后11年，房颤复发1ge月。
现病史：11年前无明显诱因开始反复心悸、气紧，就诊当地医院行心电图提示快室率房颤，后就诊本院行房颤射频消融（肺静脉隔离），此后未再发生心悸症状。1月前患者感心悸症状复发，程度较剧烈，伴呼吸困难、头晕等症状，每次持续数小时，可自行缓解，心电图提示快心室率房颤，给予胺碘酮治疗后仍有房颤发作。患者要求再次行射频消融遂入我院。
既往史：高血压病史10+年，最高180/100 mmHg，平时使用"安博维+拜新同"控制血压。
个人史：既往吸烟数十年，平均10~20支/d，已戒烟20+年；无嗜酒史。
家族史：否认家族类似疾病史。
入院查体：脉搏80次/分，体温36.8℃，血压138/88 mmHg，呼吸19次/分，BMI 21 kg/m2双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心率110次/分，心律不齐，心音可，未闻及杂音及额外心音，腹部、神经系统查体阴性，双下肢不肿。
1．常规12导联心电图提示快室率房颤，心率114次/分（图1）。
2．超声心动图：左房稍大（36 mm）、主动脉瓣、三尖瓣返流（轻度）、冠状静脉窦增粗（残存左上腔静脉汇入）、左室收缩功能正常（EF：63%）
3．经食管超声心动图提示左房内未见明显附壁血栓声像。
1）阵发性房颤（房颤射频消融术后复发）；2）原发性高血压3级，很高危
1）有无合并其他类型心律失常；2）房颤射频消融术后复发：肺静脉电位传导恢复？肺静脉外触发灶（上腔静脉、界脊、marshall静脉等）？
1．拟定手术方案：
1）常规电生理检查排除有无合并其他心律失常；
2）左心房电压标测明确肺静脉电位有无传导恢复；
3）寻找有无肺静脉外触发灶。
2．手术经过
1）窦律下进行常规电生理检查，排除旁路逆传或房室结双径路，心房burst刺激（230 ms）诱发出房速(TCL：266 ms），CS9-10拖带PPI 405 ms；CS1-2拖带PPI 337 ms，提示左房来源可能大。穿刺房间隔后进行左心房电压标测及激动标测，电压标测提示左房内无明显低电压区，但双侧肺静脉内电位均恢复，激动标测提示左心耳以及肺静脉之间的脊部可记录最早激动的A波（图2）。
3）于房速起源最早点内膜面进行片状消融后房速未终止，考虑房速可能和左房外膜面永存左上腔静脉相关的可能性大。遂将冠状窦电极调整至左上腔静脉内，再次激动标测提示心房内膜面最早激动改变为脊部消融点下方最早（Pentaray 13-14），但该处电位明显落后于左上腔静脉内电位（CS 3-4）（图3，图4）。
4．由于患者阵发性房颤证据确切，电压标测提示双肺静脉内电位恢复，故考虑先行双肺静脉电隔离，在进行右肺静脉隔离过程中房速开始和房颤交替发作，当双肺静脉完成电隔离后患者仍反复出现短阵房速、房颤并与窦性心律交替（大概十多秒钟交替一次）。遂将消融导管撤出左心房并送入上腔静脉，发现上腔静脉内电位（Map 1-2）明显落后于永存左上腔静脉内电位（图5，图4Map1-2无电位），排除上腔静脉触发房速房颤的可能。
5．将消融导管通过冠状窦口送入永存左上腔静脉，于CS3-4处进行机械压迫可终止房速、房颤，停止压迫后房速、房颤复发并标测到连续碎裂电位，于该处消融后房速、房颤不再发作，且高频心房刺激不能再诱发出房速、房颤（图6）。
出院诊断：永存左上腔起源房速、房颤 高血压3级极高危
随访2年未再出现心悸症状，多次复查动态心电图未见房速、房颤
阵发性房颤最常见触发灶为肺静脉，1998年Haissaguerre[1]对45例频繁短阵发作的房颤患者进行触发灶寻找，发现94%的触发灶位于肺静脉内。但随着对肺静脉外触发灶研究的深入，发现非肺静脉触发灶较之前认识更多，不同文献报道非肺静脉触发灶比例为4.3%~32%[2,3,4]，数据差异比较明显可能与研究方法不同相关。在非肺静脉触发灶的阵发性房颤患者中，上腔静脉(1.6%)和冠状窦/二尖瓣/Marshall静脉系统(1.4%)所占的比例较高[5]。Marshall韧带（ligament of Marshall,LOM）是胚胎期左上腔静脉的残留,只有极少数患者其胚胎期的左上腔静脉在发育过程中没有退化为Marshall静脉，即永存左上腔静脉（PLSVC）。Marshall静脉或PLSVC有较高的自律性,可引起多种心律失常。
LOM触发灶的特征是：(1)冠状窦中部激动最早,(2)冠状窦中部与左下肺之间的心内膜面多个最早激动，(3)左心耳与左上肺之间的心内膜面最早激动[6]。消融方法为完全隔离LOM与左房的电连接，包括内膜面途径、冠状窦内与无水酒精消融，可以有效预防异位激动触发房颤。PLSVC的患病率在0.3%~2%之间，由PLSVC起源心律失常的病例报道就更为罕见，相对早期报道表明，对PLSVC内触发灶进行消融的成功率低，并发症高[7,8]。Wissner[9]在2010年报道了7例接受PLSVC消融的患者中，4例患者只需要一次消融，2例患者需要重复一次消融，1例患者需要重复两次消融，7例患者中有3例患者出现严重并发症，分别是卒中、心包填塞和左侧膈神经损伤。近年来，随着消融工具的进步，PLSVC相关心律失常的消融成功率及安全性也有了明显提高，2019年Turagam等[10]对5个中心的28例PLSVC相关的房颤患者进行消融，其中阵发性房颤患者占61% (17/28)，所有患者均没有发生需要干预的严重并发症，永存左上腔隔离成功率为96% (27/28)，非药物窦律维持率75% (21/28)。所以，目前对PLSVC相关的房颤或其他心律失常患者进行消融是安全有效的。
所有作者均声明本研究不存在利益冲突
