患者，男性，39岁，因"意识不清18 d"就诊。既往"糖尿病"病史5年，2个月前诊断"慢性肾脏病5期"，开始规律腹膜透析治疗，1个多月前出现"腹膜炎"，在外院予抗感染治疗后好转出院。
患者18 d前无诱因出现步态不稳，随后出现全身抽搐、两眼上翻，伴意识不清，在外院经"气管插管机械通气、血液透析、抗癫痫、抗感染"等治疗，症状好转，但仍意识模糊遂转入本院，住院期间患者出现帕金森样震颤加重、吞咽困难、肌力下降、重度低钠血症、多尿。入院体格检查：嗜睡，叫醒后反应迟钝，言语不能，构音障碍，四肢肌力3级，肌张力偏低，双侧巴氏征阳性。
入院后完善相关辅助检查，根据症状体征等临床表现，结合影像学检查学结果，诊断为尿毒症脑病。
给予血液透析1次，随后予规律腹膜透析，丙戊酸钠抗癫痫、艾司唑仑镇静，高压氧舱康复训练等综合治疗。
患者神志转清，震颤消失，口齿逐渐清晰，咀嚼及吞咽恢复正常，四肢肌力恢复至5级。
肾内科；神经内科；内分泌科；内科；重症医学科
版权归中华医学会所有。本文为遵循CC-BY-NC-ND协议的开放获取文章。
豆状核叉征（lentiform fork sgin）是由Kumar等[1]在2010年提出的一种特征性脑部影像学征象，表现为双侧豆状核区对称的异常信号，其病灶边缘形似叉子，故而得名，目前国内报道较少，临床多见于亚洲人群，特别是糖尿病终末期肾病患者[2]。近期我院收治1例尿毒症脑病患者，符合此影像学表现，现报道如下，旨在提高临床对本病的认识，及时诊断及时治疗。
患者，男，39岁，因"意识不清18 d"于2022年7月31日入住我院。患者于18 d前无诱因出现步态不稳，随后出现全身抽搐、两眼上翻，伴意识不清，无口吐白沫，无发热，无腹痛，尿量可，在外院经"气管插管机械通气、血液透析、抗癫痫、抗感染"等治疗，症状好转，但仍意识模糊遂转入我院。
既往史："糖尿病"病史5年，规律服用"瑞格列奈、二甲双胍、阿卡波糖"控制血糖。2年前发现"肾功能不全"，一直未系统诊治，2022年5月21日在外院诊断为"慢性肾脏病5期"，开始规律"腹膜透析"治疗，2022年6月21日出现"腹透液浑浊"在外院诊断为"腹膜炎"，经"苯唑西林4.0腹腔用药、每日2次"抗感染治疗15 d后好转于2022年7月11日出院。否认"高血压"病史。婚育史：离异，育有1女，体健。家族史：母亲患有"糖尿病、慢性肾脏病5期、肾囊肿、胰腺萎缩钙化"，现规律腹膜透析治疗，父亲及弟弟体健。
入院体格检查：体温37℃，脉搏85次/min，呼吸20次/min，血压120/82 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心肺体格检查无殊，腹部留置腹膜透析导管，管周皮肤无红肿，无压痛，双下肢无浮肿。神经系统体格检查：嗜睡，叫醒后反应迟钝，言语不能，双手持物震颤，四肢肌力3级，肌张力偏低，双侧巴氏征阳性，颈无抵抗，克氏征阴性。
外院相关检查：2022年7月14日血气：pH 7.17，二氧化碳分压（PaCO2）21 mmHg，氧分压（PaO2）159 mmHg，钠133 mmol/L，葡萄糖6.8 mmol/L，乳酸17 mmol/L，实际碳酸氢根7.7 mmol/L，标准碳酸氢根10.1 mmol/L。肾功能：肌酐1107 μmol/L，尿素氮20.2 mmol/L。2022年7月14日头颅CT：两侧基底节区对称性密度减低。2022年7月19日头颅MR+增强：双侧额叶及基底节见斑片状，小片状稍长T1稍长T2信号影，增强强化不明显，弥散像呈高信号，ADC呈低信号，周围可见水肿信号，考虑代谢性脑病，结合临床考虑肾性脑病可能。入住我院相关化验，2022年7月31日血气分析，pH 7.45，二氧化碳分压31.1 mmHg，氧分压149.8 mmHg，实际碳酸氢根21.4 mmol/L，标准碳酸氢根22.7 mmol/L，阴离子间隙20.5，乳酸0.6 mmol/L，钾3.84 mmol/L，钠138.5 mmol/L，钙1.23 mmol/L。2022年7月31日血常规：白细胞9.3×109/L，中性粒细胞占比0.787，红细胞计数2.58×1012/L，血红蛋白83 g/L，血小板计数230×109/L，2022年8月1日生化：白蛋白34 g/L，总胆红素3.9 μmol/L，谷丙转氨酶3 U/L，尿素氮35.48 mmol/L，肌酐645 μmol/L，尿酸488 μmol/L。尿常规：尿蛋白阳性1+，尿隐血阳性3+，红细胞计数131/μl；甲状旁腺激素214.9 pg/ml。2022年8月5日腹透液常规：有核细胞计数10×106/L，蛋白定性2+；血钠125.9 mmol/L；2022年8月13日24 h尿钠328.6 mmol/24h，24 h尿量2900 ml。2022年8月15甲状腺功能：FT3 1.36 pg/ml，FT4 0.68 ng/dl。影像学检查：2022年8月2日胸部+腹部CT：两肺下叶微小结节，胆囊结石，胰头周围多发钙化灶，两肾多发囊性灶，左肾小结石。2022年8月2日头颅MR：两侧基底节、额叶异常信号，结合临床考虑尿毒症脑病，两侧额部硬膜下积液，两侧乳突炎，两侧上颌窦囊肿。2022年8月23日头颅MR：两侧基底节、额叶异常信号，符合尿毒症脑病，较前（2022年8月2日）吸收。发病第20天头颅MRI及CT表现见图1，发病第41天头颅MRI表现见图2。
诊断：尿毒症脑病、慢性肾脏5期、肾性贫血、2型糖尿病、癫痫。
鉴别诊断：（1）脑梗死。影像学提示病灶沿血管分布，很少呈双侧对称性病变，病变不可逆，常遗留相应神经病变后遗症。（2）抗生素脑病。多见于有明确抗生素使用史的肾功能不全患者，应用抗生素过程中出现精神异常、抽搐等脑病症状，诊断需排除尿毒症脑病、代谢性脑病等其他疾病。
入院后予血液透析1次，因患者透析过程中血压下降（低至80/43 mmHg），改行腹膜透析，并予丙戊酸钠抗癫痫、艾司唑仑镇静，纠正电解质紊乱，改善贫血，康复训练及高压氧舱治疗。
患者入院时嗜睡，住院期间出现双手持续震颤加重，持物时明显，进食时有下颌及舌部抖动，咀嚼及吞咽困难，四肢肌力下降，下肢最低至0级，尿量最多达4400 ml，经上述治疗患者神志转清，震颤消失，口齿逐渐清楚，四肢肌力恢复至正常，复查头颅MRI提示病灶明显吸收，住院第32天顺利出院。
尿毒症脑病（uremic encephalopathy，UE）由内源性尿毒症毒素引起的中枢神经并发症，临床表现为意识水平下降、头痛、肌阵挛、震颤和癫痫发作[3]，尿毒症脑病的根据影像学表现包括皮质或皮质下受累、基底神经节受累和白质受累，其中基底神经型较少见[4]。
豆状核叉征是一种特征性的影像学表现，可视为尿毒症脑病的基底神经型，在CT上表现为双侧豆状核区对称性低密度改变，在头颅MRI上为双侧豆状核区对称性T1WI像低信号，T2WI像及T2FLAIR像高信号，这种高信号尤以豆状核边缘的内囊后肢及外囊最为明显，且两者向后延伸形成叉状外观，叉子的柄由内囊后肢和外囊后部融合而成，内囊后肢和外囊分别构成叉子的内侧臂和外侧臂，内外两臂之间夹着豆状核（包括壳核及内外侧苍白球）[1]。
豆状核叉征发病机制目前尚不清楚，可见于多种疾病，如尿毒症性脑病、甲醇脑病综合征、二甲双胍脑病、系统性红斑狼疮等[5]。Kumar等[1]回顾分析了22例不同情况的患者中，发现豆状核叉征均与代谢性酸中毒相关，推测代谢性酸中毒是关键的病理生理变化的基。终末期糖尿病肾病患者多发，这可能与糖尿病患者长期存在交感神经病变，脑血管反应性受损、内皮功能紊乱相关[1,6,7]。本例患者有糖尿病基础疾病，属该病易发人群，另外，患者发病前有较大剂量抗生素（苯唑西林）使用，不能除外抗生素诱发脑病可能，且患者有长期服用"二甲双胍"病史，二甲双胍脑病亦需考虑。
豆状核叉征多为急性或亚急性起病，相应临床表现为：弥漫大脑半球受累表现：包括意识障碍，快速进行性智力减退及淡漠，注意力下降，情绪调节调节障碍等精神异常。椎体外系受累表现：全身性舞蹈征，缺乏震颤或震颤不典型的帕金森综合征，肌张力增高或减低，肌张力障碍等。其他症状还包括共济失调、构音障碍、吞咽困难、强制阵挛性肌肉震颤[2,6]。
尿毒症脑病最有效的治疗方法目前认为是及时血液透析治疗，及时改善代谢性酸中毒、纠正电解质紊乱及清除尿毒症毒素等，大部分患者预后良好。出现豆状核叉征往往提示病情较重，死亡风险高，常死于继发的合并症[6]。该患者入住我院后出现肌力再次下降，有帕金森样震颤等椎体外系症状，且出现多尿、重度低钠血症、尿钠排泄增多，考虑继发抗利尿激素异常综合征，经腹膜透析及补钠限液等综合治疗后好转，提示腹膜透析治疗有效，临床需重视并发症治疗。
另外，本例患者的原发肾病没有明确，结合患者母亲有类似"糖尿病、尿毒症、胰腺钙化、肾囊肿"病史，考虑某种遗传性疾病可能性大，但因我院目前医疗条件有限，尚无法明确。
综上所述，当终末期肾病患者出现意识改变、运动迟缓、肢体震颤、姿势不平衡、构音障碍、吞咽困难等症状，需及时完善脑部磁共振检查，当MRI表现为豆状核叉征时需考虑该综合征，及时血液透析及后续腹膜透析可以获得较好的疗效。
所有作者均声明本研究不存在利益冲突
