患者，女性，65岁，因"行动迟缓4年余，弯腰行走1年余"入院。
患者1年前逐渐出现行走时腰部前弯。查体见行走时躯干前屈明显，伴随左手臂向后伸，双上肢摆动动作减少，步幅尚可，卧位下可完全平躺。
给予患者药物测评，多巴胺能反应性良好，帕金森病诊断明确，且躯干姿势异常的诊断符合Doherty等在2011年提出的定义。
给予调整抗帕金森药物以及康复治疗的综合治疗方法。
经过为期6周的康复治疗后，患者行走腰部前弯较前明显改善。
神经内科；康复科
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帕金森病（Parkinson disease，PD）是一种以运动迟缓、肌强直、静止性震颤和步态姿势异常为主要表现神经退行性疾病，影响2%的60岁以后人口[1]。其中1/3的PD患者可能有躯干姿势异常，从而导致疼痛及跌倒风险增加，降低患者的生存质量并增加医疗负担[2,3]。常见的躯干异常姿势可分为两方面：一是躯干矢状面的异常姿势：躯干前屈征（camptocormia，CC），其在PD患者的发病率为4.1%～17.7%；垂颈征（antecollis，AC）；二是躯干冠状面的异常姿势：比萨综合征（Pisa syndrome，PS），其在PD患者的发病率为1.9%～12.2%、脊柱侧凸（kyphoscoliosis，KS）[4,5,6,7]。通常PD患者只合并一种躯干的异常姿势[8]。目前，本病的发病机制尚未明确，针对PD合并姿势异常的治疗主要包括药物治疗、手术治疗和康复治疗[7,9]。有学者指出，非手术干预应该作为一线治疗[10]。现报道1例以CC和PS为主要表现的帕金森病患者，经过调整抗帕金森病药物以及康复治疗后姿势异常得到极大改善，希望通过这个病例，加深临床医生对帕金森病伴躯干姿势异常的认识和诊疗，使患者有更多临床获益。
患者，女性，65岁，因"行动迟缓4年余，弯腰行走1年余"入院。患者于2017年起病，病初最开始表现为行动迟缓，右侧肢体静止性震颤，面容刻板，伴记忆力下降，有睡眠中大叫，无明显嗅觉减退，无明显便秘，至当地医院就诊，体格检查"面容刻板，联合动作减少消失，前冲步态，右侧下肢静止性震颤，肌张力呈齿轮样增高"，肌电图结果提示"右胫骨前肌静息时可见4 Hz群放电位出现，姿势、负重时均未见明显纤颤电位出现"，头颅MRI示两侧脑室旁白质缺血灶，诊断"帕金森病"，予多巴丝肼片125 mg、每日3次口服，患者自诉服用后30 min开始起效，每次持续3 h。后复诊提示右侧食指tapping以及双侧脚趾tapping减慢，右侧肢体肌张力增高，后拉试验后退3步。HY分期2.5期，卧位下能躺平，逐渐加用普拉克索、司来吉兰及金刚烷胺。1年余前出现腰部前弯，行走时驼背、头部下垂，主要出现在行走或站立时，仰卧时消失。有时睡醒后起床困难，服用药物后稍好转，但病程中服药起效时间逐渐延长至1 h左右。目前患者能行走，但自觉行走时弯腰垂头较前加重。现服用多巴丝肼片125 mg每日3次、普拉克索片0.5 mg每日3次、金刚烷胺片0.1 g每日2次及司来吉兰片5 mg每日2次。自起病以来，患者精神一般，睡眠一般，体重无明显变化，大小便正常。既往史：既往2016年因腰椎滑脱行斜前方入路腰椎椎间融合术+后路椎弓根螺钉内固定术。家族史：否认类似疾病病史。神经系统查体：神清语利，面部表情少，高级神经功能检查正常。双侧瞳孔等大等圆，直径3 mm，对光反射灵敏，眼球运动可。四肢肌力5级，颈部伸肌群1+级，腹直肌2级，腰背肌肌力1+级，双侧臀大肌肌力1+级；右侧肢体肌张力增高，右侧下肢可见静止性震颤。双侧肢体痛温觉、针刺觉、深感觉未见异常。双侧指鼻试验、跟膝胫试验。双侧Babinski征（-）。坐位平衡3级，立位平衡1级。姿势步态检查：行走时躯干前屈明显，伴随左手臂向后伸，双上肢摆动动作减少，步幅尚可，卧位下可完全平躺。
康复评估。脊柱角度测量（ultrasound probe，type：CMC）：脊柱与冠状面成角69度，向右侧屈22度。疾病严重程度评估：帕金森病综合评分量表（unified Parkinson disease rating scale，UPDRS）运动功能部分：72/132（关期），Hoehn-Yahr分级：Ⅲ级（关期）。Berg平衡量表：21/56分。起立-行走测试：11.6 m（手扶凳子）。10 m步行测试：1.2 m/s。6 min步行测试：228 m（中间休息停顿3次）。提示患者具有一定的平衡能力，可辅助下步行。改良Barthel指数：89/100分，工具性生活活动能力：16/27分。改良Frenchay构音障碍评定法：28/28分，正常。洼田饮水试验：1级。蒙特利尔认知测试：28/30分。汉密尔顿焦虑量表-14项版本：3/56分、汉密尔顿抑郁量表-24项版本：4分。立卧位血压：卧位血压：123/74 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），立位血压：125/78 mmHg。简明疼痛评定量表：无明显疼痛。疲劳严重度量表-16项：3分，非疲劳。39项帕金森病生活质量问卷：66/156分，家庭与社区参与受限。
头颅MRI：两侧脑室旁白质缺血灶。
全脊柱全长X线（图1）：脊柱骨质增生，脊柱曲度改变，腰椎退行性变，L4、5椎体内固定术后改变。
肌电图：右胫骨前肌静息时可见4 Hz群放电位出现，姿势、负重时均未见明显群放电位出现。
背部B超：右侧竖脊肌腰背部硬度偏大，左侧腹外斜肌硬度偏大。
三维步态分析（患者是由两人中等量搀扶情况下完成评估）：1.步速、步长减低，提示患者步行功能减退。2.右侧支撑相占比增加，步宽增加，提示患者步行稳定性减低。3.双侧髋关节在步行中最大伸展度不足，考虑髋伸展肌群功能下降（视频1）。
帕金森病（Hoehn-Yahr分级关期Ⅲ级）；腰椎术后。
首先明确帕金森病的诊断。根据2015年国际运动障碍学会PD诊断标准：患者符合支持标准中的多巴胺能药物治疗具有明确的有效应答、存在行动迟缓以及肢体静止性震颤。无警示征象，无明确的绝对排除标准，可诊断为临床确诊的帕金森病。其次明确帕金森病躯干姿势异常的诊断。帕金森病姿势异常目前尚缺乏规范统一的标准定义，但Doherty等[7]在2011年提出的躯干姿势异常定义获得了较广泛的认同。CC系躯干不自主向前屈曲，目前大部分研究以屈曲≥30°或45°为准[11]。PS定义为：显著的躯干侧屈（≥10°），行走时明显，平卧或被动运动时可完全恢复正常。我们对于这位患者进行了脊柱角度测量发现脊柱与冠状面成角69°，与矢状面成角22°。而且患者的姿势异常主要出现在行走或站立时，仰卧时消失。符合CC以及PS的诊断。
（1）多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）。与PD容易混淆且同样易引起姿势异常的疾病主要是MSA。由于合并两种神经退行性疾病的情况极少，因此对原发疾病诊断很重要。两者发病均以老年人常见，亦多以运动障碍为主要症状，但PD首发静止性震颤的概率较MSA明显增多，对左旋多巴类药物的敏感性较MSA佳，病程发展较MSA慢，预后亦较MSA好。由于姿势异常在MSA中的发生率为16%～42%，较PD高，所以针对诊断尚未完全明确的患者出现姿势异常时，往往提示MSA的可能性更大，临床医生需提高警惕并全面综合考虑进行判断。而本例患者以行动迟缓、右侧肢体静止性震颤起病，对左旋多巴敏感，故PD的原发病诊断明确。（2）骨骼异常。骨骼异常引起的站立状态下的姿势异常并不会在平卧时完全改善，平卧时的脊柱平片可以提供证据。而本例患者躯干姿势异常主要出现在行走或站立时，仰卧时消失。故该患者不符合该诊断。
体格检查发现患者双手及双膝关节可见网状青斑，考虑可能与长期服用金刚烷胺有关，我们逐渐将金刚烷胺减量至停用，患者的网状青斑也在逐渐好转，这也进一步改善了患者双手及双膝关节的感觉输入以及局部微循环。余治疗药物保持不变。
基于患者主观康复目标：功能性步行和晒衣服，结合患者的入院评估，我们为患者个性化设定此次入院的物理治疗计划，治疗内容参考相关指南，并且相关训练计划的推荐证据等级也都在二级[12]。患者家庭参与受限，日常生活中的转移活动（床上平移，翻身，卧坐以及坐站等）存在困难，因此针对患者存在的问题，结合指南和专家共识推荐[13]，给予患者以下训练：（1）关节活动度训练以改善患者关节活动度，缓解紧张的肌肉；对患者的四肢进行被动和主动活动，牵伸其双下肢髂腰肌和股四头肌（5 min/d，6 d/周），对其进行腹肌自我牵伸的宣教。（2）肌力耐力训练以改善患者减退的肌力和耐力，患者俯卧位下进行辅助下臀桥训练（20个/组，3组/d，6 d/周）；俯卧位下进行辅助颈伸肌，腰背肌和双侧臀大肌肌力训练（20个/组，3组/d，6 d/周）；坐位下辅助完成骨盆前后倾运动（20个/组，3组/d，6 d/周）；除运动训练以外，辅以器械训练，其中包括：气压腰背肌训练和气压上举训练（20 min/d，7 d/周）。（3）转移训练以改善其日常生活中的转移能力的转移训练，对患者进行床上平移，翻身，卧坐以及坐站转移等训练（5 min/d，6 d/周）。（4）另外针对患者社区参与受限，出行存在困难，为改善患者步行时的姿势异常与步行耐力不足，给予患者每日治疗大厅以及病区内的步行训练：对患者进行四脚助行器辅助下的步行再教育，并且在训练过程中给予患者提示。
作业治疗主要对患者进行以节律性听觉任务导向的训练以及感觉诡计训练，整个治疗周期为6周。（1）节律性听觉任务导向的训练采取个性化的治疗，使用手机节拍器提高患者的注意力，并在站立位时对患者功能性步态进行改善[14]。通过移动物体提示物，增加视觉提示，改善患者轴向脊柱变形，这在相应的指南是证据等级二或三的推荐[14,15]。主要包括坐位下：①视觉导向训练前庭功能（5 min/组，3组/d，6 d/周）。②快速调整坐姿，肩外旋，手握球前臂旋前旋后（5 min/组，3组/d，6 d/周）。③任务导向手握木插孔条，脊柱向左旋转并在最末端停留数秒（5 min/组，3组/d，6 d/周）。④双手十字交叉，脊柱直立同时牵伸上肢（5 min/组，3组/d，6 d/周）。⑤在弹力带的帮助下上下左右，抗阻训练颈椎肌群（5 min/组，3组/d，6 d/周）。⑥颈椎屈伸及侧屈活动训练（5 min/组，3组/d，6 d/周）。立位下：⑦双手扶桌面保持脊柱直立的同时双脚做提踵训练（5 min/组，3组/d，6 d/周）。⑧下蹲拉伸脊柱并维持脊柱直立姿势（1 min/组，3组/d，6 d/周）。⑨手支撑助行架，交替提髋抬膝（5 min/组，3组/d，6 d/周）。⑩右侧手臂抬举，右侧身体靠墙，双脚分开，牵伸右侧靠脊柱旁肌肉紧张的部位（1 min/组，3组/d，6 d/周）。⑪左手按压桌子，使身体保持直立，右手手握长柄晾衣架晒衣服（5 min/组，3组/d，6 d/周）。⑫单手扶着助行架，另一只手手心朝上翻掌，上肢上举过头，模拟练功十八法起势的动作。⑬在不同场景下如病房以及花园，听觉节奏下步行训练（10 min/组，3组/d，6 d/周）。（2）在专家推荐中，有一级证据证明辅具可以改善患者的独立性以及安全性并可减少跌倒风险[14]。且根据文献报道CC患者仰卧位时，脊柱前屈症状缓解，这又称为感觉诡计，它的定义为通过具体事件导向改善肌张力不平衡的现象[16,17]。研究发现有重量的背包可以帮助患者维持正常姿势[18]。作业治疗师对于患者脊柱前屈处采用背包给予轻触觉刺激，并在背包贴合背部区域放入特殊有重量的黏土以及其他柔软物质如空气塑料袋，避免背包质地过硬导致强刺激脊柱旁肌肉加重姿势异常，另外通过背包的重力作用产生本体感觉输入[19]。对于CC患者，有轮子的手推车也可以起到感觉诡计的训练[17]。作业治疗师为患者配备了助行架小推车来增加患者步行稳定性。
除了外周的康复干预，我们也使用了重复经颅磁刺激（repetitive transcranial magnetic stimulation，rTMS）治疗来对患者进行中枢调控，治疗方案是高频双侧M1区×10 d来改善患者CC以及PS症状（10 Hz，持续时间10 min，脉冲数180次，等待时间25 s，循环次数10次，5 d/周），这在相应的指南是二级证据，B级推荐[20]。
出院前三维步态分析：1.步速、步长增加，提示患者步行能力有所提升；2.步宽减少，提示患者步行稳定性增加；3.双侧髋关节最大伸展角度增加（视频2）。
Berg平衡量表：36/56分。改良Barthel指数：95/100分，工具性生活活动能力：22/27分。
经过为期6周的康复治疗后，患者能在辅助步行器辅助下维持躯干稳定室外步行400 m，行走时弯腰较前明显改善，能在监督下双手协调完成晾衣服。
PD伴有躯干姿势异常的发生机制不清，目前认为由中枢神经系统因素和外周系统因素均参与其中[7]。中枢机制一种假说是PD患者黑质纹状体系统受累不平衡可导致对侧肌张力增高，身体偏向对侧；另外，协同肌和拮抗肌失调导致难以控制的姿势偏斜；另一种假说机制是多巴胺神经元缺乏造成肌张力增高，引起患者站立时姿势异常；还有一种假说机制是患者脑内感觉运动整合障碍，从而诱发躯干姿势异常[21,22,23]。外周机制认为，姿势异常产生的原因是肌肉骨骼系统的改变，如肌病和脊柱退行性病变以及其他软组织病变[7]。本例PD患者的运动症状主要包括运动迟缓、静止性震颤以及姿势异常，其中运动迟缓和静止性震颤均可由药物得到有效控制，而异常的姿势是影响患者日常生活以及社会参与的重要阻碍，也是我们目前治疗的难点。近年来，国外PD伴有躯干姿势异常的综合治疗大部分通过肉毒素治疗，手术治疗，非药物治疗康复治疗以及rTMS治疗[24]。国内报道的治疗方法主要集中在躯干力量训练，以及探讨肉毒毒素治疗的可行性。局限于文献报道数量，因此并不是很全面。且该例PD患者伴有CC以及PS两种躯干姿势异常，相应的报道更是较少，我们通过查阅文献指南，结合临床实践，尝试对该例患者进行外周+中枢的系统康复治疗使患者达到最大临床获益。
物理治疗现在已能被视为治疗PD患者的重要组成部分，基于运动的可塑性，通过物理治疗对患者的运动能力产生有益影响[25]。有学者发现肌肉无力或僵硬可能会影响运动时间和运动模式，从而影响PD患者翻身的难度[26]。因此通过肌力训练和牵伸紧张肌肉后，患者翻身辅助量减少。本例患者经过住院期间的步行训练（包括治疗大厅内以及病房楼层区域内），结合入院和出院前的步态分析结果可见患者在步行能力有了较大改善。有研究对6例CC患者进行连续5周、每天30 min的物理治疗，其中包含20 min核心肌肉强化训练、骨盆倾斜训练、背伸肌强化训练和前屈侧肌肉的伸展练习，以及10 min的背着背包行走练习，结果显示患者的运动症状得到改善[27]。
作业治疗在节律性刺激帮助下加入了很多类别的脊柱牵伸训练。根据活动的难易程度进行节拍速度和拍数的调节，帮助PD患者调整到适合的活动强度。同时站立位脊柱旁紧张肌肉的牵伸以及脊柱拉伸，帮助患者站立位姿势再教育。Cappeci等[28]发现肌肉牵伸以及姿势再教育对于PD躯干姿势异常患者回归正确姿势有作用。为延续长期的治疗效果，在病房延续计划上，护工以及责任护士监督完成节拍器下任务导向型训练，维持腹肌及背伸肌群的训练和强化。在创新性上，我们使用感觉诡计的方法，其一，助行架小推车帮助患者在双手支撑的情况下，进行正确姿势的功能性步行。其二，让患者使用感觉训练诡计包，通过本体感觉以及轻触觉的输入，时刻提醒患者保持正确的体态姿势，完成站立时的功能性活动[29]。
PD运动症状的根源在于脑区的结构和神经网络功能异常。对此，以rTMS为代表的中枢干预可直接促进脑功能区的激活，以肢体功能训练为主的外周干预可强化运动控制模式对神经中枢的正反馈；rTMS和肌肉功能训练的有效结合，通过促进神经中枢的可持续性修复及神经网络的功能重组，最终将促使PD运动症状得到改善[30]。大量实验证明高频rTMS作用于M1可明显改善PD患者的运动症状[31,32]。这可能与M1区rTMS刺激诱导了多巴胺的释放以及调整运动皮层兴奋性有关。
PD躯干姿势异常严重影响患者的日常生活，给患者带来极大的痛苦，明显降低了患者的生活质量，同时也给家人带来极大负担，因此，对PD躯干姿势异常的管理非常重要。在本例PD伴有CC以及PS的患者经过6周的物理治疗、作业治疗及rTMS的综合康复治疗后，患者躯干前屈角度较前明显减轻，步行功能得到极大的改善，日常生活能力水平与平衡能力也得到了提高。从长期来看，规范的治疗和管理可以避免患者出现不可逆的姿势异常，防止发生严重并发症，提高患者的生活质量。
所有作者均声明研究不存在利益冲突
胡越，汪珈任，张楠，等.以躯干姿势异常为主要表现的帕金森病康复案例1例[DB/OL].中国临床案例成果数据库，2023（2023-01-08）.http://journal.yiigle.com/LinkIn.do?linkin_type=cma&DOI=10.3760/cma.j.cmcr.2023.e00159.
