病例报告
高压氧辅助治疗脐血干细胞移植后遗症1例
中国临床案例成果数据库, 2023,05(1) : E00234-E00234. DOI: 10.3760/cma.j.cmcr.2023.e00234
摘要
病史摘要

患者,男性,6岁,因"血三系减少7个月"就诊。

症状体征

患者体形消瘦,神志不清,对光反射迟钝,不能言语,呼之能应,不能对答,左侧肢体肌张力高,左手呈爪形。

诊断方法

骨髓细胞学+病理检查,结果提示:骨髓增生减低,造血面积约占30%,脂肪组织增生,粒系增生减低,红系增生减低,巨核细胞减少,网状纤维染色(MF-0级)。结合影像学检查结果作出临床诊断:1)脐血干细胞移植后遗症;2)骨髓增生异常综合征;3)化疗后骨髓抑制;4)腔隙性脑梗死;5)病毒性脑炎可能。

治疗方法

治疗上给予脐血干细胞移植,抗感染,抗病毒,丙种球蛋白,营养神经,纠正水电解质紊乱等对症支持处理,治疗期间出现眼神呆滞,鼻饲饮食,下肢肌力减退,遂给予高压氧(HBO)治疗,每日1次,加压20分钟,压力达0.20MPa(2ATA)时稳压吸氧60分钟,中间间隔5分钟吸舱内空气,减压20分钟至常压出舱。经过10次治疗后,患儿意识和精神状态较前有所改善。

临床转归

经过100次高压氧治疗,患儿能够行走自如,生活自理。

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高压氧科

引用本文: 潘云, 解光艾. 高压氧辅助治疗脐血干细胞移植后遗症1例 [J/OL] . 中国临床案例成果数据库, 2023, 05(1) : E00234-E00234. DOI: 10.3760/cma.j.cmcr.2023.e00234.
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一、一般资料

患者,男,6岁,因"血三系减少7个月",患儿2020年8月因发热、口腔溃疡在郑州市第一人民医院儿科就诊,期间血常规提示血三系减少,完善骨髓病理检查,结果提示:骨髓增生减低,造血面积约占30%,脂肪组织增生,粒系增生减低,红系增生减低,巨核细胞减少,网状纤维染色(MF-0级),当地医院诊断"再生障碍性贫血",9月中旬左右开始口服"环孢素"药物治疗,效果不佳。2020年10月24日再次因发热、口腔溃疡收住院,期间再度复查骨髓细胞学:骨髓增生活跃,粒系比值减低,巨核细胞60个;病理:骨髓增生减低,造血面积约占30%,脂肪组织增生,粒系增生减低,红系增生减低,巨核细胞减少,网状纤维染色(MF-0级),当地医院诊断"骨髓增生异常综合征",仍嘱家属继续口服环孢素治疗,随后于2021年2月中旬到中国科技大学附属第一医院血液科就诊,再度复查骨髓细胞学提示骨髓增生活跃,原始细胞2%,粒系增生减低伴明显核左移,红、巨两系增生明显活跃,血小板聚集分布;染色体:45,XY,-7[20],诊断"再生障碍性贫血"明确,建议行干细胞移植,并完成移植前配型等相关检查,积极准备相关事宜,于2021年3月22日行脐血干细胞回输共24.9 ml,4月11日术后20 d,出现抽搐,双眼左上凝视,视力只见光感,头向左偏,呼之不应,神志不清,食欲减退,下肢肌力减退,神经内科会诊考虑存在脑部病变,诊断为"移植物抗宿主病",为进一步诊疗,5月16日转入我科继续治疗,查体:体形消瘦,神志不清,对光反射迟钝,不能言语,呼之能应,不能对答,左侧肢体肌张力高,左手呈爪型。

二、辅助检查

2020年8月骨髓细胞学+病理检查,结果提示:骨髓增生减低,造血面积约占30%,脂肪组织增生,粒系增生减低,红系增生减低,巨核细胞减少,网状纤维染色(MF-0级);2021年2月复查骨髓细胞学提示骨髓增生活跃,原始细胞2%,粒系增生减低伴明显核左移,红、巨两系增生明显活跃,血小板聚集分布;染色体:45,XY,-7[20];2021年5月18日血常规提示白细胞计数3.66×109/L,红细胞计数2.22×1012/L,血红蛋白71 g/L,血小板107×109/L,中性粒细胞0.773;2021年2月22日头颅磁共振提示:双侧侧脑室旁脑白质高信号;2021年5月21日头颅磁共振提示:1)双侧脑室周围多发状异常信号,考虑髓鞘化发育异常可能;2)右侧额叶皮下、双侧背侧丘脑区及脑桥多发腔隙性脑梗塞可能;3)双侧中耳乳突炎症;临床诊断:1)脐血干细胞移植后遗症;2)骨髓增生异常综合征;3)化疗后骨髓抑制:4)腔隙性脑梗死;5)病毒性脑炎可能;治疗上给予脐血干细胞移植,抗感染,抗病毒,丙种球蛋白,营养神经,纠正水电解质紊乱等对症支持处理,治疗期间出现眼神呆滞,鼻饲饮食,下肢肌力减退,遂给予高压氧(HBO)治疗,每日1次,加压20分钟,压力达0.20 MPa(2ATA)时稳压吸氧60 min,中间间隔5 min吸舱内空气,减压20 min至常压出舱。经过10次治疗后,患儿意识和精神状态较前有所改善。40次高压氧治疗后,患者意识清楚,四肢肌力Ⅴ级,可自主饮食。后因视力减退,到上海新华医院就诊及我院眼科,诊断为"视神经萎缩",继续给予高压氧治疗,经过70次高压氧治疗后,患儿精神状态明显好转,食欲恢复,下肢肌力恢复正常,视力恢复到1米内可见指数,视力恢复到0.1,家属非常满意。最后经过100次高压氧治疗,患儿能够行走自如,生活自理。

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图1
患儿行高压氧治疗前情况
图2
患儿行高压氧治疗100次后情况
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患儿行高压氧治疗前情况
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患儿行高压氧治疗100次后情况
讨论

移植物抗宿主病是由供体免疫细胞介导的自身免疫性疾病,主要病理生理变化过程为炎症反应,但其常见的病理改变是纤维化,可累及皮肤、肌肉、骨骼、心血管、呼吸道、胃肠道、生殖及中枢和外周神经系统的一个或多个器官。治疗原则是抑制免疫反应,减少组织纤维化,保护靶器官的功能。本例患者中枢神经系统损伤,考虑可能是脐血移植后出现的自身免疫反应,多种炎症因子透过血脑屏障,引起脑实质损伤。

高压氧治疗可以提高血浆中溶解的氧含量以及血红蛋白结合的氧容量,从而提高血浆和组织间氧的压差梯度,促进氧向组织和细胞弥散和氧化作用,直接改善因神经营养血管受压,痉挛或断绝所造成的神经组织缺氧状态,延缓,停止或逆转继发产生的神经纤维,胞体的病理改变和溃变;改善组织间隙的水和纳储留,以及神经元和神经胶质细胞的水肿,防止神经胶质和结缔组织的纤维化;抑制机体免疫亢进状态,减少变态反应在神经纤维的发生和发展;促进受损神经的再生和修复[1,2];同时高压氧治疗可使椎动脉血流量增加18%,使网状系统和脑干获得更多的血供和氧供,对大脑皮质的有兴奋作用。考虑到患者病程中出现脑损伤和周围神经损伤,而高压氧治疗具有脑保护、神经修复、改善脑血管痉挛和调节免疫反应的作用,故在对症支持处理基础上加用高压氧综合治疗。治疗后该患者症状逐渐好转,精神改善,下肢肌力正常,视力好转,神经功能恢复,最终好转出院。

本例患者应用高压氧治疗的主要机制:(1)高压氧治疗使脑组织的氧分压及氧含量,同时增加其弥散范围,从而能够促进脑组织的有氧代谢,增加脑组织血供,从而帮助恢复脑组织的正常功能;(2)高压氧可提高神经系统对谷胱甘肽过氧化酶、过氧化酶的清除,降低氧化应激反应对脑组织的损伤;通过降低脑皮质血管通透性改善血脑屏障,缓解脑水肿;促进微血管修复及毛细血管形成,加速脑侧支循环建立,促进神经再生,改善神经功能,起到脑保护作用[3];(3)高压氧治疗能抑制免疫球蛋白的产生,使免疫复合物形成减少,亦能使巨噬细胞吞噬及消化免疫复合物的能力提高,使局部免疫反应减轻[4]

高压氧在治疗中枢和周围神经系统,自身免疫反应等方面有着其他治疗途径不可替代的作用,对改善患者预后具有重要意义,本例患者脐血干细胞移植术后,出现的脑实质和周围神经病变,在临床上治疗棘手,而高压氧治疗提供了一种临床不可或缺的重要综合治疗手段,疗效也得到肯定。

引用格式

潘云,解光艾.高压氧辅助治疗脐血干细胞移植后遗症1例[DB/OL].中国临床案例成果数据库,2023(2023-01-12).http://journal.yiigle.com/LinkIn.do?linkin_type=cma&DOI=10.3760/cma.j.cmcr.2023.e00234.

利益冲突
利益冲突声明

所有作者均声明本研究不存在利益冲突

参考文献
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赵建武.高压氧联合银杏达莫治疗急性脑梗死106例疗效观察[J].海军医学杂志2015363):254-256.DOI:10.3969/j.issn.1009-0754.2015.03.023.
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田峰胡力旬有氧运动联合高压氧对全脑缺血再灌注大鼠认知功能、血脑屏障及氧自由基的影响[J].中华航海医学与高气压医学杂志2018252):81-85.DOI:10.3760/cma.j.issn.1009-6906.2008.02.005.
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MatchettGA,MartinRD,ZhangJH.Hyperbaric oxygen therapy and cerebral ischemia:neuroprotective mechanisms[J].Neurol Res,2009,31(2):114-121.DOI:10.1179/174313209X389857.
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周文生谢佑明.高压氧综合治疗狼疮性肾炎的临床观察[J].中华航海医学与高气压医学杂志2004,114):233-234.DOI:10.3760/cma.j.issn.1009-6906.2004.04.011.
 
 
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