患者，女性，54岁。以"发现盆腔包块8个月"收入。2020年1月体检时发现右侧附件区4 cm的包块，2020年8月2日我院再次复查彩超，发现包块较前增大，遂来我院要求治疗。
患者偶有下腹隐痛，休息后可缓解，无阴道出血等不适。
患者前期体检通过经阴道子宫附件彩超发现盆腔包块，后于我院行盆腔MRI检查，考虑骶尾部囊肿，妇检可扪及盆腔包块。
完善术前检查及准备后,行腹腔镜下盆腔肿物切除术，术后肿物送病检。
患者手术顺利，术后7 d出院，术后3个月随访情况好。
妇科；肿瘤科；神经外科；肛肠外科
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骶尾畸胎瘤（sacrococcygeal teratoma，SCT）于1869年首次由Virchow报道，由于其复杂性，被称为"怪物肿瘤"[1]。骶前肿瘤发生于骶骨前或直肠后间隙，其上界为腹膜返折，间隙前面是直肠固有筋膜，后面是骶前筋膜，外侧是输尿管和髂血管，前外侧为侧韧带，下方是直肠骶骨部筋膜，上方通向腹膜后间隙，下方与骨盆直肠间隙相通。它是一种发生于骶前间隙或骶尾部区域的肿瘤，由来自三个生殖细胞层（外胚层、内胚层、中胚层）中的一个或多个的多细胞类型组成。许多先天性肿瘤都可能来自于这些组织。据文献报道，成人骶尾畸胎瘤极为罕见，且多是良性和囊性的，只有1%~2%会恶变，并且患者年龄越大[2,3]，恶性肿瘤可能性越大。骶尾区域是婴儿期最常见发生部位，平均每4万名新生儿中就有1例患病[2,3,4]。新生儿期恶性肿瘤的发生率大约是10%，而到3岁几乎是100%[2,4]。女性更常见，女性与男性的比例为4:1[4,5]。由于骶尾畸胎瘤解剖位置不明、手术方法困难和病因异质性，骶尾部肿瘤的诊断和治疗颇具挑战。我们报道1例罕见类型的骶前畸胎瘤，旨在提高对本病的认识，总结本类疾病的诊治经验。
患者，女性，54岁。以"发现盆腔包块8个月"收入。平素月经规则，绝经近2年，绝经后无异常阴道出血等不适。2020年1月体检发现右侧附件区包块，约4 cm左右，未行特殊治疗，定期复查，2020年8月2日我院门诊复查彩超示：右侧附件区囊性非均质性包块。期间患者偶有腹部隐痛，休息后缓解，无阴道异常出血等不适，2020年8月13日再次复查B超示：右侧附件区囊性非均质性包块：考虑为脓肿可能，巧克力囊肿待排，不排除来源于右侧输卵管；左侧附件区未见明显异常。因包块较前增大，遂于我院就诊。起病来，患者神清，饮食睡眠可，大小便如常，体力体重无明显改变。既往史：否认基础疾病，1992年行结扎术，2017年双眼白内障手术。月经史：初潮年龄13岁，3~5天/30天，量中，无痛经，绝经近2年。婚育史：已婚，20岁结婚，妊娠3次，顺产3次。家族史：父亲病逝，母健在。否认家族三代内遗传病史及传染病史。体格检查：体温36.1℃，脉搏67次/分，呼吸18次/分，血压123/71 mmHg，心肺未闻及明显异常，肝脾肋下未及，腹软，无压痛反跳痛，双下肢无水肿。妇科检查：外阴已婚式，阴道畅，宫颈轻糜，无宫颈举痛，子宫前位，萎缩，子宫右后方可扪及一直径约6 cm包块，质中，无压痛，活动度欠佳，左侧附件区未及明显异常。
患者初步诊断考虑为：盆腔包块：骶尾部囊肿？需要与以下疾病鉴别诊断：1）卵巢囊肿：卵巢囊肿一般位于盆腔内，直肠指诊及阴道指诊多数可触及活动性肿物，部分肿物体积巨大者活动受限，但与骶尾骨筋膜存在明确的界限。骶前囊肿位于盆底腹膜后，直肠指诊提示肿物活动性差，且与骶尾骨筋膜关系密切。CT或MRI有助于鉴别诊断。2）子宫肌瘤：子宫肌瘤与骶尾骨筋膜无毗邻关系，直肠指诊及阴道指诊可触及活动性肿物，影像学表现为实性，肿物与子宫关系密切。骶前囊肿位于盆底腹膜后，直肠指诊提示肿物活动性差，影像学表现为囊性或囊实性肿物。
患者于2020年9月9日在全麻下行腹腔镜探查术（图4），术中见：腹膜后直肠右侧与右侧骶韧带之间可见一直径约6 cm的囊实性包块，稍向腹膜侧突起，包块与盆底周围组织广泛粘连，使包块固定于右侧盆腔深部，包块周围血供极其丰富，基底部较宽，位于骶尾骨右侧。向家属交代术中所见，家属要求行盆腔包块切除术，同时行双侧附件切除术。手术行腹腔镜下盆腔肿物切除术+双侧附件切除术，术中快速切片检查报告：（后腹膜盆腔肿瘤）良性病变，有无恶变待常规。剖视标本：后腹膜肿瘤增大直径约6 cm，囊实性，表面光滑。内为脂肪样物，囊壁光滑。术后标本给予家属过目后送病检。术后给予抗感染、抗凝及支持治疗。
病理检查结果见图5。
患者术后给予抗感染、抗凝及支持治疗，术后第2天通气，术后第3天通便，复查血：血红蛋白浓度109 g/L，血常规、肝肾功能、电解质、D二聚体均未提示明显异常。术后病检回报：（后腹膜盆腔肿瘤）皮样囊肿。左侧附件+右侧附件：1.（双侧）慢性输卵管炎伴积水及胚胎残余性囊肿。2.（左侧）卵巢白体形成，局灶查见陈旧性出血，请结合临床排除子宫内膜异位囊肿可能；（右侧）卵巢白体形成。腹腔冲洗液：（腹腔冲洗液）镜下见间皮细胞，淋巴细胞，中性粒细胞，未见肿瘤细胞。术后第7天腹部伤口拆线，Ⅱ/甲级愈合，出院。术后3个月随访，患者一般情况好，无下腹痛及其他不适，大小便正常，无盆腔神经损伤症状，复查盆腔彩超未提示明显异常。
根据Altman分类法[6]，骶前畸胎瘤根据其不同生长部位、肿瘤大小可分为四型：Ⅰ型（显露型）最多见（46%），肿瘤多由突出于盆腔外病灶构成，肿瘤由尾骨尖向臀部生长，出生时骶尾部就可见肿瘤，大小不一；Ⅱ型（内外混合型）较多见（35%），肿瘤位于骶骨前，同时向盆腔和臀部生长。虽然盆腔内有病灶，但盆腔外病灶较大；Ⅲ型（哑铃状内外混合型）约占9%，肿瘤向盆腔生长，虽然盆腔外有病灶突出，但盆腔及腹部病灶较大；Ⅳ型（隐匿型）约占10%，肿瘤只位于骶前，只向盆腔生长，盆腔外无病灶，肿瘤仅由盆腔和腹部组成，体表观察不到肿物[7]。不同分型的骶前畸胎瘤适宜的治疗方式、手术入路及其预后不尽相同[8]。根据组织病理学特征，SCT也分为三类：成熟型、未成熟型和恶性型[8]。本例患者按照Altman分类法，当属于Ⅳ型，较为罕见，肿瘤往盆腔生长，因此较为隐匿，直至患者体检时才通过彩超发现病灶。
骶尾部畸胎瘤多发于婴幼儿和儿童时期，成人发病率较低、病史较长，故成人骶尾部畸胎瘤易漏诊。大多数成年人可能没有明显症状，常在体检时发现[9]。肿块长大后瘤体压迫可导致便秘、骶尾部疼痛、膀胱功能障碍、下肢静脉充血和神经系统症状[2,3,5,10]。盆腔内肿块在成年人中很常见，而新生儿有90%以上是盆外肿块[2,3,5,9]。
骶尾部畸胎瘤的诊断主要依靠CT和MRI，MRI对软组织的分辨率较高，对于肿瘤良恶性的鉴别有一定的参考价值，同时可以协助临床医师判断肿瘤的侵犯范围以及其与周围组织结构的关系[2,9]。α-胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、人类绒毛膜促性腺激素（HCG）和乳酸脱氢酶（LDH）等血清肿瘤标记物的升高通常提示恶性转化可能[2,5,10]。
本例患者术前经阴道彩超发现盆腔包块，考虑为附件来源，进一步行MRI检查发现包块位于直肠旁，因此MRI在鉴别诊断中起到了至关重要的作用，这给我们为患者制定治疗方案提供了可靠依据。
SCT无论是原发还是复发，手术切除都是首选的治疗方法，恶变时还需结合放疗或化疗。手术入路和手术切除方式的选择取决于肿瘤的大小、位置和性质，手术原则强调完整切除，不完全切除会增加恶变风险[7]。
多数易于发现的Ⅰ 、Ⅱ型SCT能在幼儿期被诊断和切除。而成人病例报道数量较少，因大多数成人SCT是III型和IV型，比较隐匿。绝大多数SCT是良性的，只有1-2%表现出恶性转化，但恶性SCT的预后很差，因此需要及时手术切除[11,12]。此外，考虑到恶性肿瘤复发或转移的风险，应避免术前病理检查，如经皮肤或经直肠活检[13]。
手术方式的选择：手术入路有：1）经腹：适用于腹盆部病灶较大，主体延伸至第三骶椎（S3）以上的大包块，直肠后部暴露视野好的肿瘤[14]。2）经骶尾：目前无明确标准，一般适用于直径在10 cm以下、主体部位于S3以下的骶尾部畸胎瘤[15,16]。3）经腹+经骶尾联合：经腹或经骶尾入路不能完全切除的巨大骶尾部畸胎瘤[17]。另有学者认为：1）当SCT位于S3以下，直径<8 cm，距离肛缘<8 cm者选择经骶尾入路，有利于充分暴露术野[18,19]；2）当SCT位于S3以上或侵入至周围组织器官者，可选择经腹入路或经骶尾联合入路，以完整切除肿瘤[20]。
本例患者为Ⅳ型骶前畸胎瘤，直径小于10 cm，主体延伸至S3以上，因此手术首选经腹入路。因骶尾部畸胎瘤位置较深，周围有直肠，输尿管和骶前静脉丛，手术难度大，但考虑到腹腔镜手术属于微创手术，对患者创伤小，术后恢复快，具有放大作用，视野清晰，我们仍选择尝试在腹腔镜下进行手术，这对术者来说，是一个不小的挑战。
骶尾部畸胎瘤位于腹膜后，周围结直肠、输尿管大血管、神经较多，完整切除难度大，发生致命性大出血和重要脏器损伤可能性大[21]，熟悉解剖结构，有助于避免术中出血及损伤。我们通过此次手术总结了一些经验：（1）进腹方式、体位选择：腹腔镜手术适用于初治、与骶尾部及直肠壁间隙疏松、未越过骶骨后方的骶前囊肿。术野暴露好是手术安全的基本保障，助手举宫，更好显露宫颈下方及后方区域，为骶尾部畸胎瘤手术操作提供更大的空间。（2）找对间隙、安全分离：术中注意找对间隙、安全分离：超声刀打开后腹膜，明确输尿管走行，紧贴肿瘤包膜进行锐性或用电刀或超声刀分离，避免钝性撕裂损伤肠管和血管。（3）及时止血、保护神经：术中及时止血、保护神经，尤其是骶中血管及骶前静脉丛分布区域手术时，需注意预防骶前出血。此外，即使是小的渗血血管，也应及时止血，阻止其断端回缩，保持手术视野清晰。（4）完整切除、注意细节：术中完整切除肿瘤并避免肿瘤囊壁破损残留是防止复发的关键[22]。肿瘤切除后积极冲洗手术创面，止血，吸净积液，预防术后感染及复发。
对于良性骶前囊肿，术后建议：2年内每6个月复查1次，2年后每年复查1次，推荐MRI、CT、超声检查骶前及盆腔区域有无囊肿复发及癌变[23]。无论组织病理学结果是成熟型、未成熟型还是恶性，均建议对这些患者进行至少5年的多学科随访，特别是复发患者，包括定期体检、血清学监测和影像学监测[23]。
目前，成人经腹腔镜下骶尾前畸胎瘤切除手术案例报道不多见。本例患者手术过程顺利，手术中出血少，术后7天出院，无盆腔神经损伤症状，术后3个月随访情况好。虽然骶前畸胎瘤的解剖位置较深，周围紧邻直肠，输尿管和骶前静脉丛，手术难度较大，但若我们在腹腔镜术中小心操作，认真分离及止血，可高效完成手术，使患者获益。
胡颖，张淳.成人骶尾部畸胎瘤腹腔镜切除术1例[DB/OL].中国临床案例成果数据库，2023（2023-01-12）.http://journal.yiigle.com/LinkIn.do?linkin_type=cma&DOI=10.3760/cma.j.cmcr.2023.e00240.
所有作者均声明本研究不存在利益冲突
