肌上皮瘤是一类常发生于涎腺区的低度恶性肿瘤，几乎完全由肌上皮细胞组成，好发于腮腺、颌下腺及腭、唇、颊、龈和涎腺区等^[1]。而发生于软组织的原发性肌上皮瘤罕见，在所有软组织肿瘤中所占比例不足1%^[2]。近年来随着组织病理学技术的发展，陆续出现了原发于四肢皮肤、软组织内及四肢骨的肌上皮瘤被报道^[3,4,5,6]，但多集中于病理学报道，影像学征象罕见报道。本文报道了1例左腘窝肌间隙内原发性软组织肌上皮瘤病例，并结合文献对其临床表现、病理学特点、影像学表现及鉴别诊断进行讨论。通过报告此病例，我们希望提供有关软组织肌上皮瘤的更多信息，并提高放射科医生对这种疾病的理解。

1997年Kilpatrick等^[7]首次提出软组织肌上皮瘤的名称，软组织肌上皮瘤在所有软组织肿瘤中所占比例不到1%，由不同比例的胚胎上皮和（或）肌上皮成分组成，生长缓慢，具有一定的侵袭性^[8]。软组织肌上皮瘤好发于青少年及成年人，平均发病年龄为36岁，男女比例为2∶1，肿瘤平均大小4.5 cm，最大者长径约30 cm，多发生于皮下，少见于深部的筋膜下软组织内^[9]。软组织肌上皮瘤的临床表现无特异性，大多数患者表现为无痛性或痛性肿块，病史2周到20年不等。临床症状和体征与肿瘤发病部位、范围及与周围组织器官结构关系密切相关，少数病例可发生转移^[10]。

本例患者为成年女性，病史较长，临床症状表现为缓慢生长的无痛性肿块，肿块位于左腘窝皮下肌间隙内，肿块体积较大，质地硬，与邻近结构粘连、分界不清，股骨下端可见肿瘤细胞浸润。由此可见，本文描述的案例与既往文献中报道的案例之间存在许多相似之处，患者临床表现不典型，诊断较为困难。

发生于涎腺区的肌上皮瘤的影像学报道诸多，而关于软组织肌上皮瘤的影像学报道极少^[11]。软组织肌上皮瘤的影像学表现缺乏特异性及典型特点，针对本例病灶影像学表现，并结合相关文献报道，总结软组织肌上皮瘤影像学特点如下：（1）发生于四肢的软组织肌上皮瘤，因肌间隙空间较松弛，给肿块提供了生长空间，因此肿块体积多较大，平均直径多>5 cm，大多呈分叶状，且病灶数目可能会大于2个。（2）肿块边界比较清晰，与周围肌肉及骨骼分界明显，周围血管及神经纤维组织受压推移改变，部分患者邻近骨骼肌可见肿瘤组织浸润。（3）病灶密度/信号不均匀，CT多表现为软组织密度肿块，内可见点状或结节状钙化灶，而MRI则表现为T1WI低信号、T2WI高信号为主肿块，DWI呈稍高信号，增强检查呈明显不均匀性强化，肿块内部少见囊变坏死区。（4）软组织肌上皮瘤属于良性肿瘤，但是肿块具有一定的侵袭性及复发性，术后容易原位复发，局部复发率为15%~18%，且远期复发多见，并且复发病灶的范围及数目均较前明显进展^[1]。

本例患者术后病理提示肿块邻近股骨下端可见肿瘤细胞浸润，证实了软组织肌上皮瘤具有一定的侵袭性，手术切除肿块后对患者进行连续24个月的规律随访，至今未见明确肿瘤复发征象，后期我们将继续对患者进行随访，观察并记录其动态变化。

在影像学上，软组织肌上皮瘤需与以下疾病鉴别诊断：（1）滑膜肉瘤。起源于滑膜、滑囊和腱鞘，以四肢最好发，尤其是膝关节，多发生于青壮年男性^[12]。主要影像学表现为关节旁软组织肿块，边界较清，20%~40%的滑膜肉瘤可见钙化，钙化常位于肿瘤的边缘，称为边缘性钙化。由于肿瘤内常发生液化、坏死、出血，因此MRI T2WI信号不均匀，呈现为"三重信号征"，即肿瘤内见高、等、低三种信号混合存在的征象，增强呈片絮状不均匀强化^[13]。（2）周围神经鞘瘤。起源于神经鞘的雪旺氏细胞，可发生于任何部位，但主要发生于大神经干。Tinel征可为阳性。影像学上表现为沿神经干走行的梭形肿块，常有包膜，MRI多表现为典型的"靶征"，即T1WI中央区呈中等信号，边缘呈低信号，T2WI中央区域呈不均匀信号，边缘呈高信号^[14]。部分肿块内可伴坏死、出血，增强扫描呈不均匀强化。（3）未分化多形性肉瘤。未分化多形性肉瘤又称为恶性纤维组织细胞瘤，是成年人最常见的软组织肉瘤，最常发生于四肢，下肢多见^[15]。中老年人好发，一般表现为大的无痛性肿块，生长较迅速。影像上典型表现为四肢长骨骨干旁软组织肿块，边界清晰，由于肿瘤内多发生囊变、坏死和出血，因此MRI上常表现为信号不均匀，T1WI中等信号，T2WI呈不均匀高信号，增强扫描呈不均匀强化。本例影像学表现结合病理结果，可与以上疾病相鉴别。

软组织肌上皮瘤属于罕见的良性肿瘤，临床症状及影像学表现特点缺乏特异性，相关影像学研究报道极少，诊断难度较大。因此，放射科医生应该熟悉本病的谱系、临床表现、影像学表现及鉴别诊断等，当在临床工作中遇到类似影像表现时，应该考虑到本病。