冠状动脉瘘（coronary artery fistula，CAF）是一种以冠状动脉与心腔或大血管连接异常为特征的罕见疾病，其中冠状动脉血液可流入心腔、冠状静脉窦、腔静脉、肺动脉或肺静脉等^[1]，占所有先天性心脏病的0.2%~0.4%。冠状动脉与肺动脉异常连接形成冠状动脉-肺动脉瘘（coronary-pulmonary artery fistula，CPAF）通常是先天性的，但在某些情况下是后天因素造成的，例如先天性心脏病术后或者经皮冠状动脉成形术后的并发症^[2]，尽管CPAF在大多数情况下无症状，但有报道某些情况下能发生严重的并发症，如动脉瘤破裂、缺血性心脏病、心脏性猝死、肺动脉高压、充血性心力衰竭等^[3]。我院收治1例罕见患者，行冠状动脉造影发现冠状动脉与肺动脉之间形成瘘管，在后来的手术过程中发现冠状动脉与肺动脉之间有多支瘘管存在。现通过分析冠状动脉-肺动脉瘘的流行病学、诊断和治疗过程，以期为临床提供更多的病例参考。

Shunsuke Sakamoto等^[4]报道了一例中年男性患者，造影显示长约1.5 cm冠状动脉瘤和冠状动脉-肺动脉瘘（CPAF）自发破裂，手术将该患者破裂的动脉瘤切除并安全闭合CPAF。因此，对于早期诊断和治疗有症状的CAF可以改善预后，甚至降低心源性猝死的风险。

大多数病例是在血管造影期间偶然发现的，而超声心动图也被证明可以诊断CPAF，例如经食管超声心动图可以检测到罕见的右冠状动脉瘘与右心房相连的瘘管^[5]。对于解剖结构复杂的心脏病患者，术前的三维打印模型能够描绘其解剖结构，精确定位肺动脉侧支动脉的起源，更方便进行术前评估等下一步治疗^[6]。在评估冠状动脉功能严重程度上，血流储备分数（fractional flow reserve，FFR）和冠状动脉血流储备（coronary flow reserve，CFR）等可以评估瘘相关的心肌缺血程度^[7]。这些方法可以评估CPAF的起源、开口部位、解剖关系及严重程度等，为疾病的诊断及治疗提供依据。

尽管CPAF的规范化治疗指南尚未建立，但有人认为，瘘口的大小、超声心动图上的血流动力学变化、心肌灌注显像上的缺血、相关的心脏异常不仅可能会导致各种体征，也可能是选择保守治疗和侵入性治疗的决定因素^[8,9]，但目前还不能确定侵入性治疗还是保守治疗哪种更好。Hokun Kim教授^[10]回顾性分析了188例CPAF患者，其中8例接受手术治疗，123例（93.9%）接受最佳药物治疗（optimal medical therapy，OMT），治疗OMT的药物有β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、降血脂药、抗血小板药等，其中122例未发生心血管不良事件（major adverse cardiovascular events，MACE），其症状在OMT治疗中得到了很好的控制。这些结果均表明，对于在冠状动脉造影中偶然发现的CPAF，在大多数情况下是良性的，单纯OMT可能是足够的，但较大的瘘管引起血流动力学改变时可能会造成心肌窃血综合征，病情进展导致心肌扩张，从这个方面考虑手术治疗是必要的。

目前最常用的手术治疗是瘘管结扎，如瘘管修补术、第四肋间隙微型胸廓切开术^[11]，也可以通过经导管液态栓塞、支架植入术闭塞瘘管或经导管弹簧圈栓塞闭合CPAF的血管内方法闭合瘘管^{[12,13,14,15]}。基于相对较少的回顾性研究，目前对于有症状的冠状动脉瘘的最佳手术治疗方法仍存在争议。

我们的病例极为罕见，因为大多数报道的病例是冠状动脉前降支（left anterior descending，LAD）和肺动脉之间的瘘管，但在本案例中，肺动脉与左右冠状动脉形成多条瘘管，并且表现为心绞痛症状，患者经手术治疗后症状明显缓解，术后5个月复查冠状动脉CTA未见冠状动脉-肺动脉瘘。在表现为心绞痛的患者中，冠状动脉造影可提供冠状动脉狭窄程度、解剖位置、瘘管和动脉瘤等信息，还有助于进行适当的手术评估。由于CPAF在临床上罕见，在表现心绞痛和劳累后呼吸困难的患者中容易被忽略，因此在这类患者中更应该明确疾病的原因，不能忽略类似的少见或罕见的疾病，以免造成漏诊。