患者，女性，63岁，因"活动时胸痛、呼吸困难8月，加重1周"入院。
心脏听诊可闻及主动脉瓣听诊区4/6级收缩期喷射性杂音。
主动脉CTA提示主动脉瓣重度狭窄同时合并降主动脉缩窄。
经心脏团队讨论决定，对患者实施一站式经皮介入治疗，即同时行经导管主动脉瓣置换术和主动脉缩窄支架植入术。
手术顺利完成，无并发症发生。患者术后恢复良好，随访半年无再发胸痛、呼吸困难。
心血管内科；心脏大血管外科
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主动脉瓣狭窄（aortic stenosis，AS）是一种常见的心脏瓣膜疾病，病因以风湿性瓣膜病、老年主动脉钙化/退行性变最为常见。AS一旦出现症状，病情进展迅速。如不能得到及时有效治疗，患者中位数生存时间为2~3年[1]。主动脉缩窄是一种先天性疾病，是指主动脉弓降部先天性狭窄[2]。两种疾病同时并存的情况较为罕见，且病情复杂，治疗难度高。外科手术曾是此类情况处理的常见方式。但随着介入治疗技术的发展，我们采用一站式的介入手术（经导管主动脉瓣置换术联合主动脉缩窄支架植入术）成功治疗了两种并存的高危心血管疾病，取得了良好的效果。
患者，女性，63岁。因"活动时胸痛、呼吸困难8个月，加重1周"入院。患者于8个月前开始出现活动时胸闷，伴呼吸困难。无心慌，无头昏头痛，无黑朦及晕厥等。近1周以来，患者症状进行性加重，逐渐出现夜间不能平卧入睡，端坐位后症状可逐渐缓解。于当地医院行彩超检查，考虑重度主动脉瓣狭窄。为求进一步诊治转至我院。既往有高血压病3年，最高收缩压达180 mmHg，现服用氨氯地平5 m、缬沙坦胶囊80 mg，均为每日一次，每次一粒治疗，血压控制不佳。否认肝炎、结核等传染病史，否认外伤、输血史，否认食物及药物过敏史。
入院体格检查：体温36.5 ℃，脉搏83次/min ，血压160/110 mmHg，呼吸20次/min。神志清楚，精神尚可，无病容，全身浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音清，双肺未闻及明显干湿啰音及胸膜摩擦音，心界不大，心率83次/min，心律齐，心脏听诊可闻及主动脉瓣听诊区4/6级收缩期喷射性杂音，向颈部传导。腹软，无压痛、反跳痛，双肾区无叩痛，双下肢无水肿。病理征阴性。
入院后查肝肾功能、肌钙蛋白、D二聚体均无异常，NT-proBNP 2580 pg/ml显著升高。心脏彩超示：主动脉瓣重度狭窄（type 0型，主动脉瓣口面积0.4 cm2；平均压力阶差78 mmHg；峰值流速, 5.8 m/s）伴极轻度关闭不全，二尖瓣中度关闭不全，三尖瓣轻-中度关闭不全，中度肺动脉高压力升高，左心肥大并左室收缩功能减低。CT-胸腹主动脉血管成像示：主动脉弓粥样硬化，胸主动脉起始段局部明显狭窄（最狭窄处3 mm），诊断主动脉缩窄。
1．主动脉瓣狭窄（重度）；2.先天性心脏病 主动脉缩窄；3.继发性高血压病3级
诊断依据：患者，女性，63岁，近8个月以来出现进行性胸痛、劳力性呼吸困难，活动时加重，逐渐出现夜间不能平卧入睡。心脏听诊可闻及主动脉瓣听诊区4/6级收缩期喷射性杂音。我院经胸心脏彩超示：主动脉瓣重度狭窄（主动脉瓣口面积0.4 cm2;平均压力阶差78 mmHg;峰值流速, 5.8 m/s）伴极轻度关闭不全，二尖瓣中度关闭不全。CT-胸腹主动脉血管成像示：主动脉弓粥样硬化，胸主动脉起始段局部明显狭窄（最狭窄处3 mm）。结合患者发病症状及影像学检查可以诊断。
鉴别诊断：
多发性大动脉炎：此病多发于年轻女性，致胸降主动脉严重狭窄往往合并腹主动脉及髂动脉受累，且狭窄段较长，累及血管较多。实验室检查无明显特异性，仅仅以红细胞沉降率和C反应蛋白升高为重要指标。
急性冠脉综合征：以胸痛、胸闷等表现多见，心绞痛发作多与活动相关，休息或服用硝酸甘油后可缓解。如出现急性心肌梗死则胸痛症状可持续。心电图、心脏超声往往可提示心肌缺血改变。冠状动脉造影为确诊的金标准。
急性肺栓塞：常见临床表现为呼吸困难、胸痛、咯血等。体格检查可闻及肺动脉听诊区第二心音亢进。实验室检查D二聚体增高，肺动脉CTA可明确诊断。
入院后给予抗血小板：阿司匹林肠溶片100 mg（1次/d，1片/次）、硫酸氢氯吡格雷片75 mg(1/d，1片/次)，降压及降低心肌耗氧量：氨氯地平5 mg（1/d，1片/次），缬沙坦胶囊80 mg（1/d，1片/次）和琥珀酸美托洛尔缓释片47.5 mg(1/d，1片/次)等对症治疗。同时经心脏团队讨论后决定对患者实施一站式介入治疗，即同时行经导管主动脉瓣置换术和主动脉缩窄支架植入术，解决主动脉瓣狭窄和主动脉缩窄两个严重的心血管疾病。
手术采用全身麻醉，气管插管、呼吸机辅助通气。首先穿刺右桡动脉，置入6F血管鞘，经右桡动脉送TIG导管至左、右冠状动脉开口造影提示左、右冠状动脉轻度粥样硬化，无严重狭窄病变。穿刺右股动脉，预埋两把缝合器(perclose proglide，雅培)，经导管测得主动脉缩窄处前后峰值压差为35 mmHg。经右股动脉途径送入装载在BIB球囊上的CP支架(45 mm，美国NuMed公司)至主动脉缩窄处，确诊定位后释放。再次测得主动脉缩窄处前后压力阶差基本消失。颈部皮肤切开，游离左颈总动脉，穿刺左颈总动脉置入血管鞘，经颈动脉途径导丝跨瓣进入左心室，选择20 mm球囊扩张主动脉瓣，继而置入24 mm人工主动脉瓣（Vitaflow，上海微创）。术后即刻超声提示瓣膜形态良好，无明显瓣周漏。患者跨主动脉瓣压力阶差从术前100 mmHg降至12 mmHg（手术情况详见图1）。
患者术后恢复良好，带药出院。随访已半年，患者未再发胸痛、呼吸困难等不适症状。血压控制良好。
主动脉瓣狭窄（aortic stenosis，AS）是一种进展性心血管疾病，多由老年性主动脉瓣钙化、风湿性心脏病和先天性畸形等原因所导致。随着我国经济水平的发展、人均寿命的延长，以风湿性瓣膜损害所致的AS越来越少，以老年性主动脉瓣钙化所致的AS逐渐增多。二叶式主动脉畸形也是AS的主要病因之一，据报道二叶式主动脉瓣畸形在普通人群中的发生率约为0.5%~2.0%。目前，经导管主动脉瓣置换术（transcatheter aortic valve replacement，TAVR）已成为AS的主要治疗方式之一，其循证医学证据现已覆盖了所有外科手术风险分层患者[3]。然而，由于二叶式主动脉瓣畸形患者常存在椭圆形瓣环、不对称的瓣膜钙化、不等大的瓣叶以及常合并升主动脉增宽等解剖特殊性，较常规三叶瓣合并严重狭窄的患者，TAVR治疗具有一定的挑战[4]。
主动脉缩窄（coarctation of the aorta，CoA）是一种较为常见的先天性心脏病。根据临床实用性要求，分为单纯型和复杂型，其中单纯型占90％以上，缩窄段位于主动脉峡部，不合并动脉导管未闭及其他畸形。此类患者左室压力负荷增加，动脉缩窄的近端血压升高，而远端血压则降低。故，对于存在高血压且上下肢血压差≥20 mmHg以上需要考虑此病可能。
进一步确诊需结合胸腹主动脉CTA或主动脉造影等检查结果。CoA治疗的主要目的是解除狭窄，重建主动脉正常血流通道，使血压和循环功能恢复正常，并尽可能减少缩窄周围的压力阶差及并发症[5]。其治疗方式主要包括手术治疗、介入治疗及镶嵌治疗。
本例患者同时发生AS和CoA，临床较为罕见。在以往的报道的相关文献中，外科手术治疗是最主要的治疗方式。一站式或分站式的外科手术治疗，或外科手术联合介入手术治疗是较为常见的处理策略。对于本例患者，我们采用一站式的介入手术，即经导管主动脉瓣置换术联合主动脉缩窄支架植入术，成功治疗了两种并存的高危心血管疾病。此方案微创且高效，取得了良好的临床疗效。术中，先经右股动脉路径置入主动脉支架，考虑到输送瓣膜过程中可能造成的支架移位或边缘损坏，TAVR采用左颈总动脉路径。左颈总动脉路径较传统的股动脉路径增加了手术难度，其路径短、输送系统不易稳定、操作体位非常规，同时手术需尽量缩短以避免可能造成的大脑缺血缺氧。故一站式介入治疗方案对整个手术团队的配合提出了更高的要求。
综上所述，AS合并CoA临床较为罕见，需要详细的体格检查和影像学辅助以避免漏诊。对于解剖学条件合适且具有介入指征的患者，一站式介入治疗策略，微创且高效，使患者得到最大的获益。
贺行巍，周强，曾和松.一站式经皮介入治疗主动脉瓣狭窄合并主动脉缩窄1例[DB/OL].中国临床案例成果数据库，2023（2023-02-03）.http://journal.yiigle.com/LinkIn.do?linkin_type=cma&DOI=10.3760/cma.j.cmcr.2023.e00400.
所有作者均声明本研究不存在利益冲突
