患儿，女性，2个月13 d，以"间断发热15 d，腹泻10 d"为代主诉入院。15 d前无明显诱因出现发热，热峰38.5℃，2~3次/d。10 d前出现异常哭闹、精神反应差、伴有腹泻，黄稀便，5~6次/d。发病期间，患儿体温控制不佳，且C反应蛋白进行性升高，入新生儿重症监护室进一步治疗。
患儿体格检查：体温37.1℃，脉搏132次/min，呼吸44次/min，血压82/45 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。患儿意识清，反应差，全身皮肤轻度黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，口周无紫绀，颈静脉充盈、怒张，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心音有力、律齐，听诊无杂音，患儿哭闹不配合，查体肝脏触诊不清，四肢末梢凉，毛细血管再充盈时间3 s，四肢肌张力正常，原始反射引出不全。
彩色超声心动图：右室内可见一等回声团，几乎充满右室腔，大小约21.4 mm×19.2 mm×18.7 mm；三尖瓣被团块阻挡，开放受限，闭合欠佳，反流轻度；EF：63%，FS：35%。
手术切除心脏肿瘤。
患儿入院5 d后体外循环下行手术切除心脏肿瘤，复查心脏彩超，心脏结构及功能正常，总疗程共20 d。目前患儿7个月，生长发育良好。
儿科；胸心外科；麻醉与围术期医学科；重症医学科
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据文献报道[1,2,3]，小儿心脏肿瘤发病率大约是0.027%，最常见的是横纹肌瘤，占60%以上，其他还包括畸胎瘤、纤维瘤、粘液瘤、血管瘤等，根据肿瘤大小、位置以及数量不同，可以没有任何临床症状，在青少年甚至成年后才被发现，也可以引起心脏梗阻性血流动力学障碍、心律失常、心肌衰竭甚至猝死等，因此小儿心脏肿瘤是具有潜在致命风险的。我们报道1例婴儿右心室炎性肌纤维母细胞瘤，旨在加深对该类疾病的认识，减少漏诊、误诊，提高整体治疗水平。
患儿，女性，2个月13 d，5.9 kg，2022年7月22日15时30分以"间断发热15 d，腹泻10 d"为代主诉入院。15 d前无明显诱因出现发热，热峰38.5℃，2~3次/d，口服"小儿氨酚黄那敏颗粒"治疗效果不佳。10 d前出现异常哭闹、精神反应差、伴有腹泻，黄稀便，5~6次/d，口服"头孢克洛干混悬剂、蒙脱石散"，体温控制37.5℃左右，大便较前无好转，次数频繁。入外院行万古霉素抗感染治疗，体温仍不稳定，波动于36.8~37.6℃，7月19日查血常规+CRP：白细胞14.3×109/L ，CRP 45.6 mg/L，7月21日查血常规+CRP：白细胞18.8×109/L，CRP 93.5 mg/L，C反应蛋白呈进行性升高。为求进一步治疗，转入我院，入院体格检查：体温37.1℃，脉搏132次/min，呼吸44次/min，血压82/45 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。患儿意识清，反应差，吃奶一般、尿量少，全身皮肤轻度黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，无鼻翼扇动，口周无紫绀，咽峡部无充血、无疱疹，颈静脉充盈、怒张，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心音有力、律齐，听诊无杂音，患儿哭闹不配合，查体肝脏触诊不清，四肢末梢凉，毛细血管再充盈时间3s，四肢肌张力正常，原始反射引出不全。
血常规+CRP+红细胞沉降率：血红蛋白96 g/L（参考范围97~183 g/L，以下同），红细胞2.78×1012/L（3.3~5.2×1012/L），白细胞13.59×109/L（4.3~14.2×109/L），CRP 63.50 mg/L（0~10 mg/L），红细胞沉降率49 mm/h（0~15 mm/h）。动脉血气分析：阴离子间隙3.3 mmol/L（8~16 mmol/L），血浆晶体渗透压271.8 mOsm/kg.H2O（275~305 mOsm/kg.H2O）。肝功能：谷草转氨酶100.8 U/L（29~80 U/L），谷丙转氨酶87.0 U/L（10~80 U/L），白蛋白29.0/L（35~50/L）。静脉血清免疫学：白介素IL-6 3698.00 pg/ml（0~7 pg/ml）,降钙素原0.099 ng/ml（0~0.05 ng/ml）。凝血功能：纤维蛋白原浓度5.11 g/L（2~4 g/L），D-二聚体测定0.76 μg/ml（0~0.5 μg/ml）。肾功能正常。
腹部超声（7月22日）：肝肋下25.1 mm。彩色超声心动图（7月23日）：右室内可见一等回声团，几乎充满右室腔，大小约21.4 mm×19.2 mm×18.7 mm（图1）；三尖瓣被团块阻挡，开放受限，闭合欠佳，反流轻度；EF：63%，FS：35%。
1.心脏肿物（心脏占位；右心室等回声团）；2.肺炎；3.脓毒血症；4.非感染性腹泻；5.肝损伤。诊断依据：1.心脏肿物（心脏占位：右心室等回声团）：患儿心脏超声提示右室内等回声团；2.肺炎：患儿查体双肺呼吸音粗，胸部CT提示肺炎，故诊断；3.脓毒血症：间断发热15天，精神反应差，外院抗感染效果差，血常规提示白细胞及C反应蛋白进行性升高，进一步完善降钙素原等感染指标，考虑诊断；4.非感染性腹泻：患儿腹泻10天，黄稀样便，无脓血及血丝，进一步完善大便常规协诊；5.肝损伤：转氨酶升高，考虑右心衰竭造成肝淤血肿大引起。
入院后完善相关检查，给予美罗培南抗感染、雾化、保肝等对症支持治疗，由于患儿已存在颈静脉充盈、怒张及肝脏肿大，低蛋白血症等右心衰竭表现，右室瘤体较大，造成三尖瓣口梗阻严重影响心脏功能，同时瘤体有脱落可能，造成栓塞，随时有危险性，亦尽早手术治疗。患儿于7月28日全身麻醉低温体外循环下探查心脏，右室存在较大不均质肿物（图2），大小约3.0 cm×2.5 cm×2.0 cm,质韧且脆，基本完全遮挡三尖瓣口和大部分右室流入道入口，肿物根部深入肌层并广泛存在，行心脏肿瘤切除术，病理结果为炎性肌纤维母细胞瘤（图3）。7月29日给予机械通气，7月30日，撤离有创呼吸机，更换为无创呼吸机，8月1日鼻导管吸氧。术后持续给予强心、利尿、抗感染、补充白蛋白、营养支持及对症治疗。
患儿住院25 d，术后第4天（8月1日）复查血常规+CRP:白细胞11.13×109/L，CRP 22.15 mg/L，较术前明显下降，术后第8天，复查血常规+CRP基本正常，复查肝脏及心脏彩超未见异常。此病多手术切除后可完全缓解，极少数患儿可以复发或恶变，需定期复查，严密观察病情变化，必要时给予积极治疗，目前患儿生长发育良好。
超声心动图是首选和首诊的影像学检查方法，能早期、准确发现心脏肿瘤，也是随访过程中最重要的检查手段[4,5,6]，对大小、部位、血流动力学改变、心功能变化及心律失常等可随时作出评估，具有安全、无创、准确等优点。
虽然婴幼儿心脏肿瘤组织学上大多系良性，但其治疗和预后跟病因学、肿瘤大小、位置以及是否伴有严重并发症密切相关，有长期临床观察表明，接受手术治疗的存活率较没有接受手术治疗的存活率高，是目前最有效的治疗方法[7,8,9,10]。无症状且心功能正常的婴幼儿心脏肿瘤可定期超声随访，因为心脏手术需进行全身麻醉，建立体外循环，年龄越低、体重越轻，手术风险越大，需综合考虑各方面因素选择最佳手术时机。彩色超声心动图随访心脏肿瘤增长速度较快，频繁出现低血压、晕厥、呼吸困难，甚至严重心律失常、器官栓塞、心力衰竭等危及生命的情况时，应尽早行手术治疗，解除梗阻性血流动力学障碍，最大限度恢复心脏功能。本例患儿入院后除发热、腹泻外无其他症状和体征，既往无明确心脏病史，亦无风湿热、感染性心内膜炎等病史，经彩色超声心动图证实为右心室内肿瘤，肿瘤较大，占位效应明显，随时可能出现瘤体阻塞房室通道或卡压瓣膜引起急性右心衰竭、低心排以及阻塞右室流出道严重缺氧发作，引起心律失常甚至猝死，尽早的手术治疗是必须的。
心脏肿瘤婴幼儿拟行手术治疗的围术期管理[11,12,13,14,15]，需全面关注术前准备、术中管理、术后监护几个方面。
术前准备
1．了解体位与症状的关系，避免搬动体位带来血流动力学的变化。
2．评估是否存在心功能的变化，选择合适的手术时机。
3．改善全身状况，提高对麻醉及手术的耐受力。
4．积极控制可能出现的心律失常，低血压。
5．手术前全员到位，备好体外循环机，以备危险情况出现时紧急建立体外循环。
术中管理
1．监测的实施：常规进行心电图、脉搏氧饱和度、呼气末二氧化碳分压监测；提前建立有创血压监测，床旁连续超声心动图检查，及时发现诱导过程中可能发生的瘤体位置变化对血流动力学产生的影响。
2．麻醉诱导：力求平稳，减少循环的波动；超声引导下进行中心静脉穿刺，避免导丝或导管触碰到瘤体组织，引起出血甚至脱落。
3．循环管理：如肿瘤在左房，影响左室充盈，其麻醉与二尖瓣狭窄麻醉处理原则相似；如肿瘤在左室，引起主动脉梗阻，则应将其作为肥厚性梗阻性心肌病处理；同样，如肿瘤在右室，引起右室流出道梗阻，应视为法洛四联症。
4．麻醉维持：持续泵注舒芬太尼充分镇痛，抑制开胸手术操作造成的血流动力学波动，监测麻醉深度，维持循环稳定性。
5．体外循环：开始后维持较低的血压并尽早使心脏停搏，对防止肿瘤脱落有益；提高预充胶体液比例，复温后维持较高胶体渗透压，积极超滤，减少组织渗出。
术后监护
1．积极使用正性肌力药物、血管活性药物、利尿剂、血管扩张剂维护心功能，减轻心脏前后负荷。
2．密切关注中枢神经系统功能。
3．加强肺部护理，呼吸道管道的管理，及时予以翻身排背，强化抗生素抗感染治疗。
4．动态监测血气，纠正酸碱电解质平衡紊乱。
5．及时复查心脏彩超。
6．复查肝功能了解转氨酶及白蛋白情况，加强营养支持。
综上所述，当罹患心脏肿瘤时，手术麻醉风险极大，应尽早进行重症医学科、胸心外科、麻醉与围术期医学科、心血管内科、超声医学科多学科MDT会诊，综合判断，全面评估，制定最佳的治疗方案是改变预后的关键。
陈三冬，魏巍，魏峥，等.婴儿右心室炎性肌纤维母细胞瘤1例并文献复习[DB/OL].中国临床案例成果数据库，2023（2023-02-15）.http://journal.yiigle.com/LinkIn.do?linkin_type=cma&DOI=10.3760/cma.j.cmcr.2023.e00602.
所有作者均声明本研究不存在利益冲突
