患者，女，61岁，因"腹部不适20余年，加重1个月"就诊。
患者腹部胀痛、下肢浮肿。
腹部CT示：腹膜后软组织肿块，包埋推挤邻近血管，增强明显强化；左侧肾盂-输尿管扩张积液。18F-FDG PET/CT示：腹膜后团块状软组织病变（腹主动脉周围至髂血管分叉水平），邻近下腔静脉、双侧髂总动脉起始处及左侧输尿管受累；肠系膜间隙、直肠周围脂肪间隙、骶前间隙多发大小不等的肿大淋巴结；以上病变均呈FDG代谢异常增高，SUVmax 2.0-8.3，多考虑自身免疫性疾病。实验室检查：自身抗体ANA1:100阳性，C反应蛋白（CPR）7.47，血清免疫球蛋白（IgG）2450 mg/dl，IgG4 1.21 g/L。腹膜后肿物活检病理提示：特发性腹膜后纤维化。
泼尼松龙40 mg/d，口服。
治疗效果理想，临床转归良好。
放射科；核医学科；风湿免疫科；血液科
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腹膜后纤维化（retroperitoneal fibrosis，RPF）是一种罕见疾病，发病率仅占1.3/100 000人，多见于40~60岁[1]。主要特征为腹膜后组织慢性非特异性炎症伴纤维化，包绕腹主动脉及其相邻结构如输尿管、下腔静脉等，引起腰部疼痛、下肢浮肿、肾积水等临床表现[2]。约2/3的RPF病因不明被称为特发性RPF（包括IgG4相关性和非IgG4相关性），而继发性RPF多与感染、创伤、肿瘤、药物或手术等因素相关(3)。本文报道我院收治的一例特发性RPF临床诊疗经过，旨在加深对该疾病的认识，避免延误诊治或误诊。
患者，女性，61岁，因腹部不适20余年，加重1个月就诊。20年前无明显诱因出现腹部胀痛，就诊提示胆囊炎，口服消炎利胆片好转。近1个月腹痛剧烈，且无法缓解。体格检查：腹部平坦，脐周及下腹部压痛感，肝脾不大。血常规：正常。血清IgG 2450 mg/dl，IgG4 1.21 g/L，自身抗体ANA1:100阳性，CPR 7.47，血沉（ESR）91 mm/h，肿标：CA125 28.3 U/ml。
腹部增强CT示（图1）：腹膜后软组织肿块，包埋推挤邻近血管，增强明显强化，考虑淋巴瘤，左侧肾盂-输尿管扩张积液。18F-FDG PET/CT示（图2）：腹膜后团块状软组织病变（腹主动脉周围至髂血管分叉水平），邻近下腔静脉、双侧髂总动脉起始处及左侧输尿管受累；肠系膜间隙、直肠周围脂肪间隙、骶前间隙多发大小不等的肿大淋巴结，以上病变均呈FDG代谢增高，SUVmax 2.0-8.3，多考虑自身免疫性疾病。
腹膜后肿物活检病理：（腹膜后）形态及免疫组化提示硬化的纤维间质内未见T、B细胞明确优势性表达，可见多量浆细胞浸润，IgG4阳性细胞数量增多，建议临床进一步查血清IgG4水平除外IgG4相关性疾病如特发性腹膜后纤维化。免疫组化结果：CK（AE1/AE3）（-），Vimentin（+），LCA（+），CD3（散在T细胞+），CD30（-），CD20（B细胞+），Pax-5（B细胞+），Desmin(-)，S100（-），ERG（血管+），CD34（部分+），Ki-67（+约3%），CD38（+），IgG（+），IgG4（散在+，约18个/HPF）。EBER原位杂交（-）。
依据患者临床症状、实验室检查、影像表现及病理组织学活检结果综合评估，诊断为IgG4-RD累及腹膜后（特发性RPF）可能性大。该病需与以下腹膜后疾病进行鉴别：（1）淋巴瘤：质地较软的软组织结节、相互融合，推移邻近腹膜后组织而非包埋。增强无明显强化。常伴有纵隔、颈部等其他部位的淋巴结累及。（2）炎性肌纤维母细胞瘤：多见于青年人，常发生于肺、四肢、中枢神经系统、腹盆腔，发生于腹膜后者少见，可包绕腹膜后组织及肾门结构。增强持续性渐进性强化。（3）感染性疾病：如结核杆菌或放线菌等，需结合实验室相关检查。（4）转移瘤：继发于恶性肿瘤，病变中心易坏死、囊变。增强环形强化。
给予泼尼松40 mg/d，口服，3个月后患者腹痛症状明显减轻、精神状态佳。复查血清IgG 1275 mg/dl，IgG4<0.073 g/L，较治疗前明显下降，CPR和ESR恢复正常。
腹膜后纤维化（RPF）也被称作"奥蒙德病"，最早于1948年由泌尿科医生John Ormond博士在术中发现并提出，其特征为围绕腹主动脉和髂动脉的纤维炎症组织，可延伸至腹膜后间隙包裹邻近输尿管4]。由于临床表现非特异性，出现症状到明确诊断往往存在较长的延迟，极易引发RPF的晚期并发症，其中以输尿管梗阻继发的急慢性肾功能衰竭最为严重。因此，临床早期诊断对于RPF的预后生存质量至关重要。
实验室检查方面，RPF急性反应期ESR和CRP经常升高，但仍缺乏特异性的血清标志物。目前，计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）是RPF的首选检查手段，典型表现为腰4-5椎体旁包裹腹主动脉和下腔静脉生长的软组织肿块，常侵犯邻近输尿管导致肾积水[5]。对比增强扫描病变强化程度可以表示RPF炎症活性，急性期高于慢性非活动期，但仍无法准确反映RPF受累区域的代谢活性[6,7,8]。在本案例中，CT发现腹膜后软组织占位，包埋推挤邻近血管，初步考虑淋巴瘤，与之不符的是典型淋巴瘤强化并不显著，然而该病例增强呈明显强化，误诊原因可能主要与局部成像无法准确评估全身受累情况的局限性有关。值得注意的是，相比CT或MRI，18F-FDG PET/CT具有更高的灵敏度，不仅可以真实地反映炎症活性程度、指导临床穿刺活检，还可用于RPF类固醇治疗的疗效评价[9,10]。此外，18F-FDG PET/CT在RPF与腹膜后恶性肿瘤（淋巴瘤或转移瘤）的鉴别诊断方面也具有很大的帮助[11]。本例患者18F-FDG PET/CT提示腹膜后团块状软组织病变（图2），不仅FDG代谢程度低于常见的腹膜后恶性肿瘤（如淋巴瘤），而且病变分布特征及其临床表现也不相符，因此多考虑自身免疫性疾病。
RPF病理组织学主要特征为慢性纤维炎症组织增生，巨噬细胞、淋巴细胞及浆细胞浸润性炎症，部分患者浆细胞IgG4阳性。本案例，腹膜后肿物活检提示多量浆细胞浸润，IgG4阳性细胞数量增多，需结合血清IgG4水平除外IgG4相关性疾病（IgG4-RD）。IgG4-RD是一种纤维炎症性疾病，可见于胰腺、主动脉、泪腺和腹膜后在内等多个器官组织，典型病理表现为IgG4+淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉[12,13]。诊断IgG4相关性腹膜后纤维化（IgG4-RPF）需具备以下三个标准：（1)主动脉受累周围软组织中大量炎症细胞（淋巴细胞和浆细胞为主）浸润；(2）血清IgG4水平≥135 mg/dl；(3) IgG4淋巴浆细胞浸润：>10个IgG4+细胞/HPF或IgG4/IgG比例>40%(14)。然而，有研究表明，大约3%~30%的IgG4-RD患者血清IgG4可处于正常水平，而且IgG4升高也可见于一些非IgG4-RD患者甚至是健康人群，可见IgG4异常与否并非诊断IgG4-RPF的必要条件[15]。目前，皮质类固醇（CS）是IgG4-RD的一线治疗方法，若无效可以选择免疫调节剂，如环磷酰胺或甲氨蝶呤[16]。总之，虽然本案例初始血清IgG明显升高，IgG4水平处于正常范围，但给予激素治疗后症状得到明显缓解、效果显著，综合考虑该患者为IgG4-RD累及腹膜后（特发性RPF）可能性大。
由于特发性RPF这类疾病临床表现和实验室检查缺乏特异性，其次位于腹膜后的病变紧邻大血管，穿刺风险相对较高。通过本病例强调该病的早期诊断需要多学科综合评估，其中影像学检查扮演着至关重要的角色，不仅有利于疾病的诊断与鉴别诊断，还可以精准指导穿刺活检，以避免延误最佳诊治时间窗。
韩婷婷，全志永，孟小丽，等.18F-FDG PET/CT诊断特发性腹膜后纤维化1例[DB/OL].中国临床案例成果数据库，2023（2023-02-19）.http://journal.yiigle.com/LinkIn.do?linkin_type=cma&DOI=10.3760/cma.j.cmcr.2023.e00687.
所有作者均声明本研究不存在利益冲突
