例1男性，34岁，10个月前无明显诱因下出现头晕，半年前无诱因下出现左耳听力下降，呈进行性加重，1个月前出现左侧耳鸣。例2男性，31岁，10个月前无明显诱因下出现左耳突发性听力下降伴耳鸣。
例1及例2患者均双侧外耳道通畅，双侧鼓膜完整，双侧鼓室干燥，乳突无红肿。
两例患者听力下降明显伴耳鸣症状；CT检查示左侧内听道软组织病变伴内听道后壁下钙化灶。磁共振检查提示左侧内听道内软组织病灶，增强后病灶边缘斑点状明显强化，内部无强化；病理示病灶内见增厚扩大的静脉血管壁内衬覆扁平的血管内皮。
例1行全麻下"左侧迷路径路听神经肿物切除术+脑脊液修补术+腹部脂肪取出术"；例2行全麻下行"左侧乙状窦后径路内听道占位切除术"。2例患者的前庭神经、面神经及蜗神经均保护完好。
2例手术后术后症状改善，无耳鸣及眩晕，无面瘫。门诊分别随访6年和4年，病灶均无复发。
影像科；耳鼻喉科
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血管瘤是头部常见的良性软组织病变之一。根据所含新生血管管腔大小及有无血管平滑肌成分，可将其分为：海绵状血管瘤、毛细血管瘤和静脉型血管瘤（venous hemangioma，VH）[1]。其中，海绵状血管瘤发病率最高，主要发生于皮下软组织深部；毛细血管瘤多位于皮肤表浅；VH的发病率最低，尤其是原发于内听道（Internal Auditory Canal，IAC）的VH（IAC-VH）更为罕见[2]。目前国内外关于IAC血管瘤的文献多为零星的个案病例，且病灶类型主要为海绵状血管瘤[3,4,5,6,7]，极少有关IAC-VH的报道[1]。该病因不典型的发病部位极易误诊为听神经鞘瘤。我们回顾性分析2例本院经病理证实的IAC-VH病例的临床、影像表现及治疗，以提高对本病的认识。
例1，男性，34岁，主因"头晕10个月，左耳听力下降半年，伴耳鸣1个月"来诊。10个月前患者无明显诱因下出现头晕，无视物旋转，无走路不稳，无头痛呕吐，无听力功能下降及耳鸣；半年前无诱因下出现左耳听力下降，呈进行性加重，不伴恶心呕吐及头痛；1个月前出现左耳鸣，无耳闷，无耳部流脓及出血。否认家族遗传病史、手术外伤史。
例2，男性，31岁，主因"左耳突发性听力下降伴耳鸣10个月"来诊。10个月前患者无明显诱因下出现左耳突发性听力下降伴耳鸣，无头晕，无视物旋转，无头痛呕吐，无耳部流脓及出血。否认家族遗传病史、手术外伤史。
例1：专科查体：双侧外耳道通畅，双侧鼓膜完整，双侧鼓室干燥，乳突无红肿。电测听检查：左耳气传导（Air conduction，AC）：98dBHL，骨传导（Bone conduction，BC）：无反应。右耳AC和BC均正常（小于20dBHL）。声阻抗检查：双耳A型曲线。前庭功能和平衡态试验：动静态平衡及维持平衡能力本体觉、视觉、前庭觉正常；平衡功能良好。前庭诱发肌源性电位：左球囊前停下神经通路功能较右侧轻度减退，左椭圆囊前庭上神经通路功能较右侧轻度减退。眼震电图扫视、追踪、视动、凝视正常。温度试验双半规管功能对称，无优势偏向。面神经功能检查：正常。实验室检查均未见异常。
影像学检查：CT平扫示左侧IAC开口轻度膨胀伴软组织病灶，IAC后壁偏下见小片钙化灶。MRI成像示病灶位于左侧内听道深部，最大径约8 mm，未累及桥小脑角区。快速自旋回波（turbo spin-echo，TSE）序列的T1WI扫描上病灶呈略高信号，脂肪抑制TSE序列的T2WI上呈稍高信号。弥散加权图像上病灶未见扩散受限表现。注射钆喷葡胺造影剂行横断面T1WI增强扫描，病灶边缘见斑点状明显强化影，强化度接近血管的强化度，而病灶内部无明显强化。延迟3分钟后行冠状面T1WI增强扫描，病灶的强化范围及强化程度未见改变，亦未见向心性填充样强化改变（图1）。
病理：（左侧内听道）送检病变组织中富于静脉血管，管腔扩张，部分管壁平滑肌较厚（图2），考虑血管瘤，静脉型。
例2：专科体检：双侧外耳道通畅，双侧鼓膜完整，双侧鼓室干燥，乳突无红肿。电测听检查：左耳AC：76 dBHL，BC未引出。右耳AC：15 dBHL，BC：10 dBHL。听觉脑干诱发电位（ARB）：左耳阈值85 dBnHL，右耳阈值25 dBnHL。听性稳态反应检查（ASSR）：左耳250 Hz 25 dBnHL，500 Hz 65 dBnHL，1 KHz 80 dBnHL，2 KHz 60 dBnHL，4 KHz 55 dBnHL；右耳250 Hz 10 dBnHL，500 Hz 15 dBnHL，1 KHz 5 dBnHL，2 KHz 10 dBnHL，4 KHz 20 dBnHL。声阻抗检查：双耳均A型曲线。前庭功能和平衡态试验：温度试验示双侧半规管功能不对称，左侧减弱。动静态平衡测试显示前庭觉不足，总体平衡功能稍差。面神经功能检查：正常。实验室检查：乙肝病毒表面抗体阳性。血常规：中性粒细胞百分比：46.9%。
影像学检查：CT平扫示左侧IAC后壁下钙化灶隆起，致IAC狭窄。MRI成像示病灶最大径约6 mm，未累及桥小脑角区。TSE序列的T1WI扫描上病灶呈略高信号，脂肪抑制TSE序列的T2WI上呈稍高信号。弥散加权图像上病灶未见扩散受限表现。注射钆喷葡胺造影剂行横断面T1WI增强扫描，病灶边缘见斑点状明显强化影（图3），延迟后冠状面T1WI增强扫描强化范围未见明显变化。
病理：（左侧内听道）送检组织切面灰红色，镜下见增厚扩大的静脉血管壁，内衬覆扁平的血管内皮，部分血管腔内见散在红细胞，考虑静脉型血管瘤，周围伴骨组织。
诊断：结合患者的临床特征、影像表现及术后病理结果，2例均诊断为内听道血管瘤（静脉型）。
鉴别诊断：
1.听神经鞘瘤：IAC最常见的良性肿瘤，女性稍多见，病程缓慢，病灶直径常大于1 cm，易累及桥小脑角区。CT上见IAC扩大及骨质吸收，钙化少见；MRI上T1WI呈等或稍低信号，易伴囊变坏死；增强后病灶实质明显强化，无边缘强化征。
2.颈静脉球体瘤：多见于中年女性，临床表现为患侧同脉搏跳动一致性的耳鸣及听力下降，体检见鼓室内樱桃红色新生物。CT上见颈静脉孔区扩大伴不规则骨质吸收。MRI上见典型的"胡椒盐征"，增强后病灶富血供明显强化。
3.颞骨巨细胞瘤：早期无症状，随着肿块增大可出现肿胀疼痛，耳鸣，听力减退，耳朵流脓及面瘫等。CT上表现为皂泡状、蜂窝状膨胀的透光区伴线状分隔。
4.脑膜瘤：病灶通常较大，易同时累及IAC和桥小脑角区，CT上见IAC及周围弥漫骨质增厚硬化，MRI上病灶呈等T1等T2信号，增强后中等度强化伴"脑膜尾"征有助于鉴别。
例1：全麻下行"左侧迷路径路听神经肿物切除术+脑脊液修补术+腹部脂肪取出术"。左侧耳后切口，乳突切开，乙状窦、脑板、颈静脉球、面神经垂直段、半规管均轮廓化，切除三个半规管、开放前庭，内听道轮廓化。双极电凝窦脑膜角脑膜，切开内听道脑膜，面神经监护仪定位内听道面神经，肿瘤位于内听道底部，开放内听道，磨除内听道上下后270°骨质，暴露内听道硬脑膜，定位面神经后切除肿瘤，肿瘤质地偏韧。再次探查面神经解剖完整，电刺激反应正常。之后腹部取脂肪，封闭内听道周围气房。术腔内罗氏芬冲洗，取腹部脂肪填术腔，鼓窦入口肌肉填塞。
例2：全麻下行"左侧乙状窦后径路内听道占位切除术"。左侧乳突后弧形切口，颅骨钻孔铣下枕骨鳞部，暴露横窦、乙状窦及结合部。切开硬脑膜放枕大池脑脊液，脑压下降后将小脑半球稍向内牵开，暴露内耳门，见内听道内口无明显肿瘤，磨除内听道后壁，见内听道后、下壁骨质局部增生内含较多血管组织，内听道外侧部扩大，内听道后下壁增生的骨质突入内听道内，压迫神经。切开内听道硬膜，见硬膜下有紫红色肿瘤与前庭神经粘连，肿瘤与硬膜外增生的异常骨质相连。分离肿瘤与前庭神经的黏连，将肿瘤连同相连的骨质、硬膜整块全切。前庭神经、面神经及蜗神经均保护完好。取肌肉以生物胶封闭内听道。取人工脑膜缝补硬膜。
例1：术后10 d，全身一般情况可，伤口无明显红肿渗出，无发热，无耳鸣及眩晕，无面瘫及复视。门诊随访6年，无复发。
例2：术后1周，恢复可，伤口无明显红肿渗出，无发热，无耳鸣、眩晕，无面瘫，抬头看高时稍有复视。术后6个月复查耳部MRI平扫+增强示，内听道未见异常强化软组织灶占位（图4）。门诊随访4年，无复发。
IAC血管瘤发病率极低，目前国内外文献中报道的病例总共约60例，其中绝大多数病例均为海绵状血管瘤，而有关IAC-VH的病例迄今为止仅报道了2例[1,2,3,4,5,6,7,8]。IAC血管瘤起源于IAC的前庭神经节（即：Scarpa's神经节）周围神经外膜的毛细血管床，随着肿瘤的生长，神经干的血液供应减少，故易产生明显的神经缺血症状。不少学者[1,3]认为，IAC血管瘤具有典型的神经内浸润生长方式，即：病灶即便体积很小，也可早期累及内听道的神经，引起临床上较严重的、进行性的感音神经性耳聋、耳鸣、眩晕或面瘫等症状。本文2例IAC-VH患者产生第Ⅷ神经受累症状的持续时间均在一年内，较其他IAC良性病变（如听神经鞘瘤）的进程更短。病变的最大径均小于1 cm，且未累及桥小脑角区，与Omojola MF等[6]既往描述的IAC血管瘤呈小体积、范围局限的特点相同。
文献报道[3]IAC血管瘤高发于中年人，中位年纪38岁。本组2个病例的发病年龄为31及34岁，与文献结果相近。镜下，VH病变内可见明显扩大畸形的静脉血管壁，血管壁由疏松聚集的梭形细胞和增厚的血管平滑肌细胞组成，周围见胶原-黏液样细胞外基质，符合VH的典型组织病理学表现。
关于IAC血管瘤的影像特征方面，Zhu等[3]曾对6例IAC海绵状血管瘤的CT进行研究，发现病灶在CT上主要表现为IAC的增宽伴病灶区的钙化灶。本组2例IAC-VH在CT上均发现了位于IAC后壁下的不规则钙化灶，甚至当钙化灶较大时可致IAC局部狭窄，这种特征性表现亦在手术中得到了证实。而这种钙化灶却在IAC听神经鞘瘤中很少见到。MRI检查示，2例IAC-VH在T1WI上均呈稍高信号，脂肪抑制T2WI上呈稍高信号，且病灶内未见明显的囊变坏死，与Pappas DG等[9]既往观察IAC海绵状血管瘤的MRI平扫特征类似。DWI上，病灶内未见扩散受限表现。注射造影剂后行增强扫描显示，2例病灶的边缘均见斑点状的显著强化影，而病灶内部未见明显强化。该征象作为IAC-VH特征性的强化表现，在IAC神经鞘瘤中很少见，故2例病灶术前MRI诊断中均被考虑为IAC血管瘤的可能性更大。延迟3分钟后行冠状面增强示，病灶的强化范围与横断面相仿，未见类似于海绵状血管瘤样的典型"向心性填充样强化"改变，以此可同IAC海绵状血管瘤相鉴别。
鉴于IAC血管瘤以神经内浸润的方式生长，即使肿瘤很小，也易较早产生明显的听神经和/或面神经功能障碍，故已有学者[3]提倡，对该病不应长期随访观察，应采用比听神经鞘瘤更积极的治疗方案，即一经初诊发现或怀疑就尽早手术，从而最大程度保留并提高面神经和听觉神经功能。本组2例IAC-VH患者术前已有重度感音性耳聋，但尚未发生面瘫，术中发现病灶未累及面神经，但1例前庭功能轻度受损者术中见肿瘤与前庭神经粘连生长，完整切除肿瘤后患者的耳鸣消失，面神经功能保持完整，分别随访6年及4年后病灶无复发，亦无面瘫等并发症发生。
综上所述，IAC-VH通常较小（最大径小于1cm且局限于IAC内），但患者听力下降、耳鸣的神经受累症状明显，部分可伴前庭功能不足及面瘫；CT上IAC壁下钙化；MRI上T1WI及T2WI稍高信号，增强后边缘斑点状显著强化表现均对该病诊断有较大提示价值，最终确诊有赖于组织病理学检测；及早手术完整切除病灶并保护内听道的神经是其重要的治疗方式。
林奈尔，贾贤浩，张旖吟，等.内听道静脉型血管瘤的影像学及临床表现2例[DB/OL].中国临床案例成果数据库，2023（2023-05-15）.http://journal.yiigle.com/LinkIn.do?linkin_type=cma&DOI=10.3760/cma.j.cmcr.2023.e01422.
所有作者均声明本研究不存在利益冲突
