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自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、导致红细胞破坏加速（溶血）超过骨髓代偿时发生的贫血。国外资料显示AIHA的年发病率为（0.8~3.0）/10万[1,2,3]。为规范我国AIHA的诊治，经中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组专家讨论，特制订本共识。
①血红蛋白水平达贫血标准。②检测到红细胞自身抗体。③至少符合以下一条：网织红细胞百分比>4%或绝对值>120×109/L；结合珠蛋白<100 mg/L；总胆红素≥17.1 μmol/L（以非结合胆红素升高为主）。
（1）依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类[3,4,5,6,7,8,9]。
（2）依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型、冷抗体型[包括冷凝集素综合征（cold agglutinin syndrome, CAS）及阵发性冷性血红蛋白尿症（paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH）]和混合型。
（3）依据红细胞自身抗体检测结果，分为自身抗体阳性型和自身抗体阴性型。自身抗体阴性型AIHA临床符合溶血性贫血，除外其他溶血性贫血而免疫抑制治疗有效。
①直接抗人球蛋白试验（direct antiglobulin test, DAT）检测被覆红细胞膜自身抗体。温抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为37 ℃，冷抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为0~5 ℃。②间接抗人球蛋白试验（indirect antiglobulin test, IAT）检测血清中的游离温抗体。③冷凝集素试验检测血清中冷凝集素。冷凝集素是IgM型冷抗体，与红细胞最佳结合温度为0~5 ℃。冷凝集素效价>1∶32时即可以诊断CAS。CAS的DAT为补体C3阳性。④冷热溶血试验检测冷热双相溶血素（D-L抗体）。D-L抗体是IgG型冷热溶血素，在0~4 ℃时与红细胞结合，并吸附补体，但并不溶血；在30~37 ℃发生溶血。PCH的冷热溶血试验阳性，DAT为补体C3阳性。
无基础疾病者诊断为原发性AIHA，有基础疾病则为继发性AIHA（表1）。
继发性自身免疫性溶血性贫血常见病因
继发性自身免疫性溶血性贫血常见病因
| 淋巴细胞增殖性疾病 | |
| 慢性淋巴细胞白血病 | |
| 其他非霍奇金淋巴瘤 | |
| 意义未明的单克隆 IgM 丙种球蛋白血症 | |
| 霍奇金淋巴瘤 | |
| 自身免疫性淋巴细胞增生综合征 | |
| 实体瘤/卵巢皮样囊肿 | |
| 自身免疫性疾病 | |
| 系统性红斑狼疮 | |
| 桥本甲状腺炎 | |
| 溃疡性结肠炎 | |
| 感染 | |
| 支原体感染 | |
| EBV感染 | |
| CMV感染 | |
| 微小病毒感染 | |
| HIV感染 | |
| 肝炎病毒感染 | |
| 轮状病毒及其他肠道病毒感染 | |
| 腺病毒感染 | |
| 呼吸道合胞病毒和流感病毒感染 | |
| 免疫缺陷 | |
| 常见变异型免疫缺陷病 | |
| 原发性联合免疫缺陷病 | |
| 药物 | |
| 嘌呤类似物：氟达拉滨、克拉屈滨 | |
| 头孢菌素：头孢双硫唑甲氧、头孢曲松 | |
| 哌拉西林 | |
| β-内酰胺酶抑制剂：他唑巴坦、舒巴坦 | |
| 血型不合 | |
| 血型不合的异基因造血干细胞移植/实体器官移植 | |
| 同种免疫 | |
| 输血后慢性溶血 | |
迅速脱离接触病因（如药物），控制原发病（如感染、肿瘤），AIHA治疗才有好的效果[3,5,6,11,12]。
①应尽量避免或减少输血。AIHA由于存在自身抗体，增加了交叉配血难度，增大了同种抗体致溶血性输血反应的危险[13]。②输血时机应根据贫血程度、有无明显症状、发生快慢而定。对于急性溶血性贫血患者，出现严重症状时能排除同种抗体者须立刻输注红细胞。对于慢性贫血患者，HGB在70 g/L以上可不必输血；HGB在50~70 g/L时如有不能耐受的症状时可适当输血；HGB在50 g/L以下时应输血。③检测自身抗体抗ABO、Rh血型特异性，对供者进行选择及交叉配血试验。交叉配血不完全相合时，选用多份标本交叉配血中反应最弱的输注。缓慢滴注，密切观察有无输血反应。④抢救时不强调应用洗涤红细胞。⑤常规治疗效果欠佳可行血浆置换术或者免疫抑制治疗。⑥输血前加用糖皮质激素可减少和减轻输血反应的发生。
另外，注意碱化利尿、利胆去黄，并注意电解质平衡。
推荐在无糖皮质激素使用禁忌情况下应用。按泼尼松计算，剂量为0.5~1.5 mg·kg-1·d-1，可以根据具体情况换算为地塞米松、甲泼尼龙等静脉输注。糖皮质激素用至红细胞比容大于30%或者HGB水平稳定于100 g/L以上才考虑减量。若使用推荐剂量治疗4周仍未达到上述疗效，建议考虑二线用药[3]。急性重型AIHA可能需要使用100~200 mg/d甲泼尼龙10~14 d才能控制病情。
有效者泼尼松剂量在4周内逐渐减至20~30 mg/d，以后每月递减（减少2.5~10.0 mg），在此过程中严密检测HGB水平和网织红细胞绝对值变化。泼尼松剂量减至5 mg/d并持续缓解2~3个月，考虑停用糖皮质激素[3,12]。
以下情况建议二线治疗：①对糖皮质激素耐药或维持剂量超过15 mg/d（按泼尼松计算）；②其他禁忌或不耐受糖皮质激素治疗；③AIHA复发；④难治性/重型AIHA。二线治疗有脾切除、利妥昔单抗、环孢素A和细胞毒性免疫抑制剂等。
对于难治性温抗体型AIHA，可考虑脾切除，尚无指标能预示脾切除的疗效。脾切除后感染发生率增高，但不能排除与免疫抑制剂有关，其他并发症有静脉血栓、肺栓塞、肺动脉高压等[14]。
静脉免疫球蛋白对部分AIHA患者有效[18]。血浆置换对IgM型冷抗体效果较好（37 ℃时80% IgM型抗体呈游离状态），但对其他吸附在红细胞上温抗体效果不佳，且置换带入大量补体。
继发于感染者，在原发病治愈后，AIHA也治愈。无临床症状、无贫血、DAT阴性。CAS者冷凝集素效价正常。PCH者冷热溶血试验阴性。
临床症状消失，红细胞计数、HGB水平和网织红细胞百分比均正常，血清胆红素水平正常。DAT和IAT阴性。
临床症状基本消失，HGB>80 g/L，网织红细胞百分比<4%，血清总胆红素<34.2 μmol/L。DAT阴性或仍然阳性但效价较前明显下降。
仍然有不同程度贫血和溶血症状，实验室检查未达到部分缓解的标准。
（执笔：王化泉、何广胜、李莉娟）
参与共识讨论的专家（按照姓氏笔画排序）：仇红霞（南京医科大学第一附属医院、江苏省人民医院）；方美云（大连医科大学附属第一医院）；王化泉（天津医科大学总医院）；王小钦（上海复旦大学附属华山医院）；王秀丽（苏州大学附属第一医院）；冯建明（青海省人民医院）；付蓉（天津医科大学总医院）；孙汉英（华中科技大学同济医学院附属同济医院）；孙慧（郑州大学第一附属医院）；孙竞（南方医科大学南方医院）；叶芳（山西医科大学第二医院）；李莉娟（兰州大学第二医院）；李静（西安交通大学医学院第一附属医院）；李薇（吉林大学第一医院）；李燕（新疆维吾尔自治区人民医院）；刘代红（解放军总医院）；刘红（南通大学附属医院）；刘辉（卫生部北京医院）；刘竞（中南大学湘雅三医院）；刘欣（安徽省立医院）；刘新月（华中科技大学同济医学院附属协和医院）；任金海（河北医科大学第二医院）；朱焕玲（四川大学华西医院）；陈国安（南昌大学第一附属医院）；陈钰（上海交通大学医学院附属瑞金医院）；杜欣（广东省医学科学院、广东省人民医院）；邵宗鸿（天津医科大学总医院）；宋强（山东大学齐鲁医院）；佟红艳（浙江大学医学院附属第一医院）；张凤奎（中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院）；张连生（兰州大学第二医院）；金洁（浙江大学医学院附属第一医院）；林圣云（浙江中医药大学附属第一医院）；苗瞄（苏州大学附属第一医院）；杨波（山西医科大学第二医院）；周晋（哈尔滨医科大学附属第一医院）；胡晓霞（第二军医大学附属长海医院）；姚红霞（海南省人民医院）；赵明峰（天津市第一中心医院）；展昭民（哈尔滨血液病肿瘤研究所）；韩冰（中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院）；赖永榕（广西医科大学第一附属医院）
