总结不同类型胸部受累Castleman病（CD）的临床、影像学、病理及诊治特征，以提高临床医师对CD的认识。
回顾性分析广州医科大学附属第一医院自2009年6月至2019年5月收治入院的胸部受累CD患者30例，将其分为闭塞性细支气管炎（BO）组、不伴BO的单中心型Castleman病（UCD）组及不伴BO的多中心型Castleman病（MCD）组，分析其临床资料并总结其特征。
30例患者中，5例（16.7%）纳入BO组，18例（60.0%）纳入不伴BO的UCD组，7例（23.3%）纳入不伴BO的MCD组。不伴BO的MCD组中位年龄明显大于BO组[（49.29±5.39）岁对（27.20±3.76）岁，P=0.005]和不伴BO的UCD组[（49.29±5.39）岁对（37.17±2.87）岁，P=0.034]。胸部症状在BO组（100%）和不伴BO的MCD组（71.4%）多见，而不伴BO的UCD组无胸部症状。贫血及IgG增高仅在不伴BO的MCD组出现（发生率均为57.1%），红细胞沉降率增快及低氧血症在BO组（发生率分别为40.0%和60.0%）及不伴BO的MCD组（发生率分别为57.1%和28.6%）均可出现。BO组患者的肺功能均表现为极重度混合性通气功能障碍。胸部CT所示肺实质受累率：BO组为100%；不伴BO的MCD组为57.1%，表现为双肺弥漫性病变；不伴BO的UCD组为11.1%，表现为孤立性肺结节。不伴BO的MCD组的淋巴结短径明显小于BO组[（1.83±0.51）cm对（4.73±1.63）cm，P=0.006]和不伴BO的UCD组[（1.83±0.51）cm对（3.62±0.26）cm，P=0.011]。BO组病理类型均为透明血管型（100%），不伴BO的UCD组88.9%为透明血管型，而不伴BO的MCD组以浆细胞型为主（57.1%）。BO组患者均出现口腔溃疡，在肿物切除术后予免疫调节剂治疗，溃疡症状缓解，但肺部症状仍进行性加重。不伴BO的UCD组主要治疗方式为胸腔镜下肿物切除，不伴BO的MCD组主要治疗方式为化疗、免疫调节剂、靶向治疗等。
三组患者的年龄、临床症状、实验室检查、肺功能、影像学表现、病理类型、治疗及预后均有所不同，此分类能促进临床医师对本病的认识。
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Castleman病（Castleman disease，CD）又称巨大淋巴结增生症、血管滤泡性淋巴组织增生症，是一种较少见的淋巴组织增殖性疾病。按照CD的组织病理学特征可分为透明血管型、浆细胞型和混合型，依据累及范围分为单中心型CD（unicentric Castleman disease，UCD）和多中心型CD（multicentric Castleman disease，MCD）。CD可发生于任何存在淋巴组织的部位，我们收集了近10年广州医科大学附属第一医院诊治的30例胸部受累CD患者的临床资料并结合相关文献进行分析，以期提高临床医师对本病的认识。
回顾性分析广州医科大学附属第一医院2009年6月至2019年5月诊治的胸部受累CD患者30例，收集患者的临床资料，包括临床表现、实验室检查、肺功能检查、影像学、病理及治疗情况，将其分为闭塞性细支气管炎（Bronchiolitis obliterans，BO）组、不伴BO的UCD组及不伴BO的MCD组，对其临床特征进行分析和总结。
CD的病理诊断标准和分型依据1988年Frizzera诊断标准[1]，根据组织病理学分为：①透明血管型：表现为淋巴滤泡增生伴大量管壁透明样变的毛细血管；②浆细胞型：表现为增生的淋巴滤泡生发中心间有大量成熟浆细胞浸润；③混合型。
CD依据受累范围可分为UCD和MCD。UCD的诊断标准：符合CD的组织病理学改变，单一部位淋巴结肿大，且多无贫血、γ球蛋白升高、红细胞沉降率增快等，排除其他可能病因，肿物切除后患者长期存活率较高。MCD诊断标准：符合CD的组织病理学改变，多处淋巴结肿大，有骨髓、肝、脾、肾、神经系统等多系统器官受累表现，且排除其他可能病因，化疗、放疗、手术仅获部分缓解。胸部受累包括：纵隔、肺门病变，肺实质病变和（或）胸膜病变。不包括：①感染所致的胸内改变；②单纯表现为胸水而无实质、纵隔、肺门病灶。
采用SPSS 22.0软件进行统计学分析，正态分布的数据采用"均值±标准差"表示，独立样本计数资料的比较采用t检验或方差分析。分类资料以"例数（百分比）"表示，采用χ2检验或Fisher确切概率法进行统计学分析。P<0.05为差异有统计学意义。
1．胸部受累CD患者30例，其中男15例，女15例，年龄18~70岁，平均年龄38.33岁，所有患者HIV阴性。按病理学类型分类：透明血管型24例（80%），浆细胞型6例（20%）。按受累范围分类：UCD 22例（73.3%），MCD 8例（26.7%）。按肺实质累及情况分类：BO样受累者5例（16.7%），非BO样肺实质受累者6例（20.0%），肺实质未受累者19例（63.3%）。不同病理类型的CD累及的范围也不同：透明细胞型以UCD为主（83.3%），而浆细胞型以MCD为主（66.7%）。透明细胞型主要表现为肺实质未受累（75.0%），其次是BO样受累（20.8%），而浆细胞型主要表现为非BO样肺实质受累（83.3%）。
2．根据胸部受累CD临床特征将其分为三组：BO组、不伴BO的UCD组及不伴BO的MCD组。三组间临床特征的差异见表1。
BO组、不伴BO的UCD组、不伴BO的MCD组胸部受累Castleman病临床特征比较
BO组、不伴BO的UCD组、不伴BO的MCD组胸部受累Castleman病临床特征比较
| 特征 | BO（5例） | 不伴BO的UCD（18例） | 不伴BO的MCD（7例） | χ2值 | P值 | |
|---|---|---|---|---|---|---|
| 病理类型［例（%）］ | 6.362 | 0.025 | ||||
| 透明血管型 | 5（100.0） | 16（88.9） | 3（42.9） | |||
| 浆细胞型 | 0（0） | 2（11.1） | 4（57.1） | |||
| 性别［例（%）］ | 0.472 | 1.000 | ||||
| 男 | 3（60.0） | 9（50.0） | 3（42.9） | |||
| 女 | 2（40.0） | 9（50.0） | 4（57.1） | |||
年龄（岁， ±s） | 27.20±3.76 | 37.17±2.87 | 49.29±5.39 | 4.978 | 0.014ab | |
| 胸部症状［例（%）］ | 24.635 | <0.001 | ||||
| 有 | 5（100.0） | 0（0） | 5（71.4） | |||
| 无 | 0（0） | 18（100.0） | 2（28.6） | |||
| 口腔溃疡［例（%）］ | 17.753 | <0.001 | ||||
| 有 | 5（100.0） | 1（5.6） | 0（0） | |||
| 无 | 0（0） | 17（94.4） | 7（100.0） | |||
| 贫血［例（%）］ | 10.922 | 0.001 | ||||
| 有 | 0（0） | 0（0） | 4（57.1） | |||
| 无 | 5（100.0） | 18（100.0） | 3（42.9） | |||
| 红细胞沉降率增快［例（%）］ | 11.818 | 0.002 | ||||
| 有 | 2（40.0） | 0（0） | 4（57.1） | |||
| 无 | 3（60.0） | 18（100.0） | 3（42.9） | |||
| IgG增高［例（%）］ | 10.922 | 0.001 | ||||
| 有 | 0（0） | 0（0） | 4（57.1） | |||
| 无 | 5（100.0） | 18（100.0） | 3（42.9） | |||
| 低氧血症［例（%）］ | 10.268 | 0.004 | ||||
| 有 | 3（60.0） | 0（0） | 2（28.6） | |||
| 无 | 2（40.0） | 18（100.0） | 5（71.4） | |||
| 极重度通气功能障碍［例（%）］ | 20.962 | <0.001 | ||||
| 有 | 5（100.0） | 0（0） | 0（0） | |||
| 无 | 0（0） | 18（100.0） | 7（100.0） | |||
| 脾肿大［例（%）］ | 5.406 | 0.054 | ||||
| 有 | 1（20.0） | 0（0） | 2（28.6） | |||
| 无 | 4（80.0） | 18（100.0） | 5（71.4） | |||
| 肺实质受累［例（%）］ | 14.660 | <0.001 | ||||
| 有 | 5（100.0） | 2（11.1） | 4（57.1） | |||
| 无 | 0（0） | 16（88.9） | 3（42.9） | |||
淋巴结长径（cm， ±s） | 9.87±1.62 | 5.41±0.50 | 3.10±0.93 | 9.791 | 0.001abc | |
淋巴结短径（cm， ±s） | 4.73±1.63 | 3.62±0.26 | 1.83±0.51 | 5.762 | 0.010ab | |
纵隔/肺门淋巴结CT平扫值（HU， ±s） | - | 43.31±1.57 | 39.33±3.61 | 1.009 | 0.347 | |
纵隔/肺门淋巴结CT增强值（HU， ±s） | - | 107.70±6.18 | 79.00±4.34 | 3.285 | 0.005 | |
注：BO：闭塞性细支气管炎；UCD：单中心型Castleman病；MCD：多中心型Castleman病；aBO组与不伴BO的MCD组差异有统计学意义（P<0.05）；b不伴BO的UCD组与不伴BO的MCD组差异有统计学意义（P<0.05）；cBO组与不伴BO的UCD组差异有统计学意义（P<0.05）；-：BO组仅1例肺门纵隔淋巴结肿大，故未作CT值比较；不伴BO的UCD组淋巴结长短径及淋巴结CT值取肺门或纵隔淋巴结肿大病例，共16例，不包括累及肺实质的2例
BO组共5例（16.7%），4例为UCD，1例为MCD，病理类型均为透明血管型。其中，男性3例，女性2例，平均年龄27岁（范围18~38岁）。上述5例患者临床表现均为咳嗽、气促，均合并口腔溃疡，其中1例还合并全身多发溃疡，3例确诊为副肿瘤性天疱疮（paraneoplastic pemphigus，PNP）。咳嗽、气促症状可在口腔溃疡前或后出现，4例患者在出现胸部症状1年内（5~9个月）确诊为伴BO的CD，仅1例在出现症状后3年才确诊为伴BO的CD。合并盆腔或腹腔CD患者均无腹部症状，均在溃疡和（或）咳嗽、气促的诊治过程中发现肿大淋巴结，其中1例患者在病程中出现气胸。患者血常规、球蛋白均正常，红细胞沉降率增高者2例（40%），为29~32 mm/1 h。3例（60%）合并低氧血症（2例为Ⅱ型呼吸衰竭，1例为Ⅰ型呼吸衰竭）。5例患者肺功能均为极重度混合性通气功能障碍，残气量及残总比增加。胸部CT表现为双肺透亮度不均匀增高，呼气相明显，呈马赛克样，可伴支气管壁增厚、支气管扩张、散在斑片状模糊影。2例患者为盆腔CD，2例患者为腹腔CD，1例患者为右肺门、纵隔CD。CT示BO组肿大淋巴结长径为（9.87±1.62）cm（范围7.00~12.60 cm），明显大于后两组[分别为（5.41±0.50）cm及（3.10±0.93）cm，P值分别为0.003及<0.001]，短径为（4.73±1.63）cm（范围2.50~8.00 cm）。1例患者伴脾脏肿大。5例患者均在外科行肿物切除，肿物切除术后分别予糖皮质激素、沙利度胺、吗替麦考酚酯等治疗，溃疡症状均有所缓解，但肺部症状仍进行性加重。
不伴BO的胸部受累UCD组共18例（60.0%），16例（88.9%）为透明血管型（图1），仅有2例（11.1%）为浆细胞型。其中，男性9例，女性9例，年龄18~63岁，平均年龄37岁，所有患者均为体检发现，无胸部症状。患者血常规、球蛋白、红细胞沉降率及血气分析均正常，15例患者肺通气功能正常，3例存在轻度限制性通气功能障碍。16例（88.9%）患者无肺实质受累：11例（61.1%）为纵隔淋巴结受累，5例（27.8%）为肺门淋巴结受累。肺实质受累仅2例（11.1%），CT表现为孤立性肺结节。胸部CT示：肺门或纵隔淋巴结（共16例）长径3.00~10.80 cm，均值为5.41 cm，短径2.00~5.90 cm，均值3.62 cm。肺门或纵隔淋巴结（共16例）平扫CT值为35~55 HU，均值为43.31 HU，10例（62.5%）密度均匀。密度不均的6例患者中，5例内见低密度灶，1例内见高密度灶，强化后的CT值为78~155 HU，均值107.70 HU，明显高于不伴BO的MCD组[（107.70±6.18）HU对（79.00±4.34）HU，P=0.005]。18例患者均不伴脾脏肿大。肺实质受累的2例行全麻胸腔镜下肺叶切除术明确病理诊断（其中1例肿物可见完整包膜，另1例无包膜），2例患者在全麻下行胸腔镜纵隔淋巴结活检术，其余14例患者均行全麻下胸腔镜肿物切除术（其中1例患者合并右上肺微浸润性腺癌，遂同时行右上肺楔形肿物切除术），其中仅有1例肿块无包膜，其余13例包膜均完整（图2）。行纵隔淋巴结活检术的2例患者，1例在病理明确后因个人原因拒绝进一步诊治，1年后复查CT病灶同前。另1例淋巴结大小为10.8 cm×5.9 cm的患者，活检后予放疗，肿物缩小至7.9 cm×4.8 cm，但随后出现了包括口腔溃疡在内的全身多发溃疡。
镜下见淋巴滤泡增生，套区增生，套区细胞靶环状排列，生发中心见玻璃样变小血管长入，组织学改变为Castleman病，透明血管型
结节状肿物，4.5 cm×3.5 cm×2 cm，表面灰红，包膜完整，切面灰红，质中
不伴BO的胸部受累MCD组共7例（23.3%），3例（42.9%）为透明血管型，4例（57.1）为浆细胞型（图3）。其中，男性3例，女性4例，年龄35~70岁，平均年龄49.29岁，明显大于前两组[分别为（27.20±3.76）岁及（37.17±2.87）岁，P值分别为0.005及0.034]。5例（71.4%）患者有胸部症状：主要症状为咳嗽（4例，占57.1%），1例伴气促，1例表现为胸痛。其余1例因发现颈部肿物就诊，1例为体检发现。2例透明血管型患者血常规正常，1例存在轻度贫血（HGB 100 g/L）。3例透明血管型患者红细胞沉降率、血清球蛋白及血气分析均正常。4例浆细胞型患者中3例存在贫血，HGB 88.0~96.0 g/L（均值为92.7 g/L）；红细胞沉降率均明显增高，为104~140 mm/1 h，均值为118.7 mm/1 h；免疫球蛋白G（IgG）均增高，为22.0~176.0 g/L，均值为75.3 g/L；2例患者血气分析正常，2例患者存在轻度低氧血症，不吸氧情况下动脉血氧分压73.1~78.8 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。6例患者肺通气功能正常，1例存在轻度限制性通气功能障碍。3例透明血管型患者为肺门和（或）纵隔淋巴结受累伴全身其他淋巴结[颈部、锁骨上、腋窝、腹部和（或）腹股沟]受累，4例浆细胞型患者均有肺实质受累，伴肺门和（或）纵隔淋巴结和（或）全身其他淋巴结[颈部、锁骨上、腋窝、腹部和（或）腹股沟]受累。CT显示淋巴结长径（3.10±0.93）cm，明显小于前两组[分别为（9.87±1.62）cm及（5.41±0.50）cm，P值分别为<0.001及0.036]；淋巴结短径（1.83±0.51）cm，明显小于前两组[分别为（4.73±1.63）cm及（3.62±0.26）cm，P值分别为0.006及0.011]。淋巴结平扫CT值为30~49 HU，均值为39 HU，5例（71.4%）密度均匀，2例密度不匀，强化后CT值为62~92 HU，均值为79 HU（图4A）。4例肺实质受累患者表现为双肺弥漫性病变，分别表现为：①双肺间质性肺炎，双肺小叶间隔增厚，可见磨玻璃状、斑片状模糊影；②两肺弥漫分布斑点、斑片状模糊影，部分可见树芽征，部分病灶为结节状（0.2~0.3 cm），伴点状小钙化，双上肺为著，其内可见支气管气相；③双肺小叶间隔增厚，两肺可见多发大小不等磨玻璃结节影（病变最大者直径为0.84 cm），沿肺纹理分布，边缘稍模糊，可见毛刺，病变可累及斜裂胸膜；④两肺可见多发斑片状、团片状实变影（病变最大者直径为2.5 cm）及磨玻璃密度影，以实变影为主，可见支气管气相，病变可累及斜裂胸膜（图4B）。2例浆细胞型患者脾脏肿大，2例患者行颈部淋巴结活检明确诊断，2例患者行纵隔肿物切除术明确诊断（其中1例同时行锁骨上淋巴结活检），其余3例有肺实质受累的患者均行肺楔形切除术，其中1例同时行纵隔淋巴结活检。明确诊断后分别予化疗、糖皮质激素、沙利度胺、利妥昔单抗治疗，合并间质性肺炎患者同时加用吡非尼酮治疗，间质性病变有所吸收。最长随诊时间为10年，病变进展缓慢。30例胸部受累CD患者中5例患者行PET-CT检查，肿大淋巴结糖代谢增高，最大标准摄取值为3.1~5.1，均值为3.9。
A：可见结节状病灶，淋巴滤泡增生（HE染色，×40）；B：可见淋巴滤泡增生，滤泡间区较多浆细胞浸润，形态成熟（HE染色，×400）
A：纵隔窗，两侧肺门、纵隔可见肿大淋巴结，最大者短径约1.5 cm；B：肺窗
CD于1956年由Castleman首次报道[2]，是一类非肿瘤性淋巴组织增生性疾病，临床罕见，美国大数据显示，CD的发病率为（21~25）/100万[3]。CD可发生于任何存在淋巴组织的部位，其中胸部最常见，占60%~70%[4]。CD可发生于任何年龄段，但多见于成年人，CD的病因与发病机制目前尚不明确，相关因素包括：①病毒感染，如：人类疱疹病毒8（HHV-8）、HIV、EB病毒；②体内细胞因子调节异常，如IL-6表达增加；③血管内皮因子调节异常[5]。本研究中CD无明显的性别差异，透明血管型以UCD为主，浆细胞型以MCD为主，UCD发病率高于MCD，透明血管型多于浆细胞型，与文献报道一致[6,7]，文献报道混合型少见，本研究中未发现混合型。我们的研究单独分出特征性的伴BO的CD组，BO是由小气道炎症引起的慢性气流阻塞的临床综合征，属少见病，继发于CD的更为罕见，迄今为止，国外报道了40余例继发于CD的BO患者[8,9,10]；本研究结果显示，合并BO的CD病理类型均为透明血管型，多为UCD，与文献报道一致[11]。Luo等[12]报道，胸部MCD的发病年龄大于胸部UCD，我们将胸部受累CD分为三组后同样得出不伴BO的MCD组年龄明显大于BO组及不伴BO的UCD组。
目前文献报道的CD伴BO病例合并PNP，PNP是一种与自身免疫相关的获得性大疱性疾病,于1990年由Anhalt等[13]首先描述。CD是引起PNP的常见病因，研究表明，CD组织中特异性B细胞克隆能够产生特异性抗体，可识别人表皮和细支气管组织中的envoplakin和periplakin两种抗原，从而导致PNP与BO的发生[14]。本文中部分BO患者无PNP的病理依据，但其CD及BO诊断明确，反复口腔溃疡考虑为PNP可能。与Frizzera等[1]的诊断标准一致，不伴BO的MCD组贫血、IgG升高、红细胞沉降率增快的比例明显高于不伴BO的UCD组。
本研究中，胸部受累CD的CT表现主要分为4类：①肺门、纵隔淋巴结肿大型：为胸部CD的主要表现。不伴BO的UCD组的淋巴结为单发肿大，多为圆形或类圆形，包膜完整，以纵隔淋巴结肿大最为常见，且明显大于不伴BO的MCD组。后者多为纵隔肺门多发淋巴结肿大，平扫时两组CT值类似，但强化后，前者CT值明显高于后者，可能与前者以透明血管型为主、病灶内丰富的毛细血管增生、周边供血滋养动脉较多相关[15]，部分病例呈不均匀强化，多表现为低密度灶，病理证实为较多平行的纤维组织及发生玻璃样变性的血管结构，并非缺血坏死[16]。McAdams等[4]认为病灶内极少发生坏死的原因可能与血供丰富、侧支循环良好及淋巴滤泡组织不易发生坏死的特征相关。而Uzunlar等[17]则认为病灶中央低密度区是由血管内皮细胞过度增生使血管闭塞、对比剂不能进入所致。②孤立性肺结节型，本研究中此类型仅见于UCD，且不伴肺门纵隔淋巴结肿大。此类型少见，最近1例报道为Haager等[18]于2016年报道的第10例孤立性肺结节型UCD，为透明细胞型。③双肺实质多发病变型，本研究中此类型仅见于MCD，均为浆细胞型，伴肺门纵隔多发淋巴结肿大，文献报道的累及肺实质MCD中，除田欣伦等[19]报道的1例为透明血管型外，其余均为浆细胞型，其表现多样，包括小叶间隔增厚及双肺多发斑点、斑片、树芽征、磨玻璃结节或团块影，可伴点状小钙化，两肺弥漫分布或沿肺纹理分布，并可累及斜裂胸膜，符合肺淋巴管的分布特点。Johkoh等[20]通过对比CT影像学与病理发现其机制为大量浆细胞在肺实质内浸润。④BO型，伴肺门纵隔淋巴结肿大或其他部位（盆腹腔）淋巴结肿大。因此，与肺实质的受累程度相对应，BO组肺功能受损明显，表现为极重度通气功能障碍，而不伴BO的胸部CD仅表现为肺通气功能正常或轻度限制性通气功能障碍。同样，BO组患者出现低氧血症的比例及程度均明显高于不伴BO的胸部CD。
治疗上，MCD是一种潜在的恶性淋巴增生性疾病，病变广泛，大多具有侵袭性，手术切除比较困难，且易复发，预后差，不推荐手术切除。治疗包括：①化疗，尚无统一方案，多基于非霍奇金淋巴瘤的治疗经验选择；②免疫调节剂治疗，包括糖皮质激素、干扰素-α、全反式维甲酸（ATRA）及沙利度胺（具有抑制IL-6表达和抗血管生成的作用）等；③靶向治疗，包括抗IL-6或抗IL-6受体单克隆抗体及利妥昔单抗，抗IL-6单克隆抗体siltuximab于2014年4月23日获美国食品药品监督管理局批准上市，用于治疗HIV及HHV-8阴性的MCD，但目前尚未在中国上市，而利妥昔单抗用于HIV阴性或阳性患者均有完全缓解的报道[21,22]；④自体造血干细胞移植、抗HHV-8治疗、高效抗逆转录病毒疗法、硼替佐米等治疗方法在少数患者治疗过程中取得了一定的效果，但仍需进一步研究证实。与MCD不同，UCD预后好，多呈惰性进展，经手术切除或局部放疗多可获得完全缓解和长期生存[23]，手术切除后10年无病生存率为95%[24]。自1999年Sica等[25]首先成功应用胸腔镜切除CD以来，随着胸腔镜技术的进展，目前胸腔镜切除已是胸部UCD的主要治疗方法，我院胸部UCD患者的肿物切除术均在胸腔镜下进行。Bowne等[26]报道过l例未手术UCD患者，随访76个月，带瘤存活。因此，UCD患者即使不行手术切除，其预后可能依然良好，但如合并BO，预后明显下降。手术切除肿瘤病灶、免疫调节治疗虽可减轻皮肤黏膜症状，但呼吸系统病变往往难于纠正、持续进展，最终导致呼吸衰竭。甄俊锋等[27]总结了23例UCD合并PNP及BO的病例，中位生存时间为36个月。目前CD合并BO尚无特效疗法，大多主张激素治疗，文献报道1例CD合并PNP及BO的患者行肺移植手术，术后随访5个月，未见排异反应和BO复发[28]。但肺移植本身即为BO发病原因，合并PNP病史的肺移植患者BO再发的风险是否更高，尚需多的临床观察和研究。对于CD合并间质性肺炎，在CD治疗基础上加用吡非尼酮治疗，间质性肺炎有所吸收，目前尚无其他文献报道。
综上所述，胸部受累CD临床表现不典型，表现多样，易漏诊、误诊，病理学及免疫组化为此病最主要诊断依据。我们将胸部受累CD分为BO组、不伴BO的UCD组及不伴BO的MCD组，其年龄、临床表现、实验室检查、肺功能、影像学表现、病理类型、治疗及预后均有所不同，此分类能促进临床医师对本病的认识。
