寰枢椎脱位是寰枢椎间的稳定性丧失导致寰枢关节对应关系发生错位的一种病理解剖状态，是脊柱外科严重的致残性疾病，甚至可能危及患者生命。寰枢椎脱位的病因包括创伤性、先天性、炎症性、退变性与肿瘤等因素，临床上由于症状和体征不具有特异性，因此影像学检查尤为重要。寰枢椎脱位主要根据病因学、寰枢椎相对位置关系、复位难易程度进行分类，准确的分类对治疗方案的选择有重要意义。寰枢椎脱位的手术指征尚未形成普及度较高的指南或共识，患者表现相关症状或脊髓神经功能损害是临床上公认度较高的手术指征。手术方式仍以后路术式为主，随着寰枢椎置钉、复位及融合技术的不断改进和优化，以及脊柱外科新兴设备的辅助，手术相关风险及并发症发生率大幅降低，寰枢椎脱位的手术治疗可获得良好的复位和融合效果。因此对寰枢椎脱位的病因、诊断、分类、治疗、并发症和预后进行归纳，以期为寰枢椎脱位的临床诊治提供参考意见。
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寰枢椎脱位是指寰枢椎间的稳定性由于先天性或获得性因素受到破坏，导致寰枢关节对应关系发生错位的一种病理解剖状态。虽不属于常见病，但其对枕颈部正常解剖结构和生物力学功能造成破坏，甚至导致高位脊髓损害，出现不同程度的功能异常。如果得不到及时治疗或治疗不妥，将严重影响患者的生活质量，甚至可危及生命。近年来随着脊柱外科诊断和治疗技术的提高，枕颈交界区外科快速发展，有关寰枢椎脱位的分类、治疗方案与技术受到广泛关注。
寰枢椎脱位的病因大体上可以分为创伤性、先天性、炎症性、退变性与肿瘤等因素，同一病例可为多种因素共同作用，导致寰枢椎稳定性丧失；矢状位平衡受累最为多见，常表现为寰椎前脱位、枕寰枢椎后凸畸形，使下颈椎代偿性前凸增大，表现为"鹅颈"畸形[1]。
因交通事故或高处坠落伤等原因，暴力作用于颈部引起寰椎横韧带撕裂性损伤（偶伴翼状韧带和齿突尖韧带断裂）、齿突骨折（Ⅱ型），均可表现为寰枢椎脱位，常伴发严重颅脑伤；先天性颈椎骨关节硬化性疾病的慢性创伤性反应，最终可发展为寰椎横韧带正常功能丧失，表现为寰枢椎脱位。
Down综合征、Goldenhar综合征、Morquio综合征（黏多糖病Ⅳ型）常表现为上颈椎韧带和骨结构的发育异常。约30%的Down综合征患者影像学检查提示寰枢椎脱位[2]。Morquio综合征患者寰枢椎脱位的发生率高达42%~90%，可能与齿突发育畸形有关[3,4]。齿突发育畸形最为常见的是齿突游离小骨，此外寰椎枕骨化畸形、寰椎横韧带先天性功能不全均可出现寰枢椎脱位。
类风湿关节炎、少年儿童反复发作的咽炎、结核病灶侵袭等局部组织的炎性浸润累及寰枢椎均可导致寰枢椎脱位。老年类风湿关节炎患者寰枢椎脱位多见，发生率约为25%~80%[2]。结核引起的寰枢椎脱位占所有脊柱结核的0.3%~1.0%，近年来这一比例有上升趋势[5]。
主要见于横韧带、翼状韧带、齿突尖韧带及周围关节囊等松弛与不稳。
寰枢椎原发性或转移性肿瘤导致维持其稳定性的骨质和韧带破坏而形成寰枢椎脱位，如多发性骨髓瘤、骨巨细胞瘤和脊索瘤。
寰枢椎脱位因其病因与病理机制不同，病史各异，导致临床表现差异较大。50%的患者主诉颈部疼痛或颈部活动受限，70%的患者出现肢体麻木或无力，90%的患者出现锥体束征[1,6,7]。而影像学表现成为确诊的主要客观依据。
1．成年患者通常有明确外伤史。临床最为常见的是交通事故伤和高处坠落伤。
2．儿童病例常有咽喉部慢性炎症病史。反复的炎症刺激可导致寰枢椎间韧带和关节囊松弛，轻微外力或不正确姿势即可引发寰枢椎旋转脱位。
3．部分患者伴有类风湿关节炎病史。确诊类风湿关节炎的患者由于免疫炎性反应侵犯关节囊导致寰枢椎关节囊破坏，寰枢椎出现脱位，进而形成关节周围炎性骨痂。
4．颈椎结核伴椎管内外脓肿、咽后壁寒性脓肿患者，因脓液浸泡侵蚀可导致寰枢椎相关的韧带和关节囊松弛，表现为寰枢椎脱位。
主要是枕下和枕颈部疼痛，尤以伤后1周内疼痛最为明显，可出现头颈部偏斜。少见症状为头颈部折断感，患者不敢坐起或站立，直立时喜用双手托住下颌支撑头颅，拒绝头颈部任何方位的活动，严重者表现为张口困难。而发育畸形或炎症、肿瘤等病理因素所致者，早期局部症状一般较轻，颈部活动受限多不明显，后期可以出现明显的局部疼痛与活动受限，部分患者甚至表现为鹅颈畸形。
外伤性寰枢椎脱位，如果致伤暴力较强，可因高位脊髓损伤导致循环及呼吸等生命中枢受损，于受伤现场或转运途中发生呼吸衰竭而死亡。不完全性脊髓损伤者以四肢麻木、无力为主要临床表现，同时可伴有括约肌功能减退、低位颅神经功能障碍，在脊髓水肿加重时也可发生呼吸窘迫及心血管系统危象。
观察颈部外观是否有形态异常，如发际低下、鹅颈畸形等；观察步态是否平稳，颈脊髓受压影响下肢肌力和肌张力，导致行走时双足无法前后交替，而是呈现双足分开前移的宽底步态。观察头颈的活动范围，主要是旋转和点头功能的受限。
因炎症或肿瘤所致的寰枢椎脱位，往往在乳突下有明显的压痛，甚至可触及包块。
因脊髓损害程度不同，四肢和躯干深、浅感觉可出现不同程度减退，但很难根据感觉减退范围进行定位诊断。四肢肌力减退，肌张力增高；浅反射如腹壁反射、提睾反射、肛门反射等可表现为减弱或正常，深反射如肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射、膝反射、跟腱反射可表现为正常、活跃或亢进。脊髓压迫严重的患者常表现为髌阵挛和踝阵挛阳性，甚至可出现腕关节的齿轮征。病理反射如Babinski征、Oppenheim征、Gordon征、Hoffmann征等均可表现为阳性。
是诊断寰枢椎脱位最基本的影像学手段。从大体影像上观察寰椎、枢椎解剖结构的完整性以及寰枢椎间的对应关系。包括上颈椎张口位（正位）、侧位X线片，必要时拍摄动力位X线片。
影像表现：张口位X线片可以观察枢椎齿突的形态及其与寰椎两侧块间的关系。游离齿突畸形显示齿突游离小骨孤立存在，与枢椎椎体间不连续；寰椎骨折可因侧块移位显示两侧侧块与齿突间距离不对称，并可见寰枢椎侧块间关节对合不佳。需要注意的是摄片时由于各种原因导致投影位置偏斜，影像学表现为齿突与双侧侧块间隙不对称，而枢椎棘突明显偏斜，不在居中位置，此时不应轻易诊断寰枢椎脱位，应重新摄片进行观察。侧位X线片可清晰显示齿突和寰椎前弓之间的距离，即寰齿间距（atlantodental interval，ADI），正常成人和儿童该值分别为3 mm和5 mm，超过该数值即可诊断为寰枢椎脱位。成人外伤患者ADI为3~5 mm者，常提示有横韧带撕裂；ADI为5~10 mm提示横韧带断裂并部分辅助韧带撕裂；ADI为10~12 mm则提示全部韧带断裂。侧位X线片还可观察寰椎、枢椎形态的完整性以及两者间相对位置关系的变化，如寰椎骨折、齿突骨折、游离齿突畸形、寰椎枕骨化、颅底扁平、颅底凹陷、寰枢椎前脱位、寰枢椎后脱位、寰枢椎后凸畸形等。动力位X线片主要用于判断寰枢椎不稳，当屈曲位时寰椎前弓和齿突呈"V"形间隙，提示横韧带下纤维以外的部分撕裂，使寰枢椎借助未断纤维束起支点作用，而显示寰齿间隙上部分分离呈"V"型。临床常通过ADI、寰枢椎间成角来评估寰枢椎脱位程度的变化，借此判断是否可复位。
通过薄层扫描的不同断层影像观察寰枢椎脱位的原因和严重程度，是X线检查的有效补充。此外，还可通过矢状位重建或三维重建图像从不同角度观察寰枢椎脱位情况，并可用于制定手术计划。观察寰椎、枢椎骨折及发育畸形情况，测量齿突与两侧侧块间距是否不对称。
影像表现：横断面CT显示ADI异常，可观察一些隐匿性骨折征象，还可观察某些发育缺陷，如寰椎后弓缺如等。
对软组织的显影更加敏感，尤其是对韧带、关节和脊髓。可用于观察横韧带损伤和潜在的寰枢椎不稳、寰齿关节的解剖结构异常。此外还可观察脊髓受压的严重程度、脊髓形态以及信号改变情况。
影像表现：横韧带及其他辅助韧带损伤可在MRI上观察到相应解剖部位的高信号表现，出现寰枢椎脱位者可观察到ADI增大，局部脊髓受压变形，部分患者可出现脊髓信号改变，多表现为T2WI的高信号。
寰枢椎脱位往往在影像上表现为不同方向的脱位，因此临床医生常根据脱位的方向不同进行分类，描述寰枢椎脱位的类型但这种分型方法难以分辨病因，也无法指导最终治疗方案的制定。因此，根据病因的分型、脱位的可复位分型等多种分类方法应用于临床，对寰枢椎脱位的治疗方法选择、手术方案制定等具有重要的参考价值。
由横韧带损伤、齿突骨折、寰椎骨折等原因导致的寰枢椎间解剖对应关系出现异常，呈脱位状态。王超等[8]将创伤所致的寰枢椎脱位根据颅骨牵引可复位程度分为可复型脱位和不可复型（或固定型）脱位。
临床最为常见的是齿突发育畸形所致的寰枢椎脱位，可见于黏多糖病Ⅳ型的患者。
无明显诱因出现的寰枢椎脱位，常见于儿童的寰枢椎半脱位。
由于肿瘤或炎症所致的寰枢椎各关节完整性破坏导致的寰枢椎脱位。
寰枢椎脱位的方向分型由Fielding和Hawkins报告[9]，称为Fielding分类法。
是临床上最为常见的类型，表现为寰椎向前移位，严重者可同时有寰椎垂直移位和冠状位成角。
较少见，多发生于齿突骨折或齿突游离畸形患者，表现为寰椎连同齿突游离部分后移，导致脊髓腹侧受压。个别文献报道某些特殊致伤机制可导致寰椎前弓跳跃至齿突后方呈后脱位状态，而齿突完整性未遭破坏，同时可能无脊髓损害症状。
可发生于齿突骨折或寰椎爆裂骨折患者，表现为双侧或单侧寰枢椎侧块关节对位异常。
寰枢椎间呈旋转脱位状态，寰枢椎侧块关节可出现单侧或双侧对位异常，表现为齿突与寰椎双侧侧块间距离不对称，也可表现寰齿间隙异常。
Fielding根据脱位程度、脱位方向以及是否合并侧块关节交锁固定进一步分为四型：Ⅰ型，寰椎一侧侧块向前部分移位，另一侧为轴的侧块无移位，寰齿关系不变，ADI<3 mm；Ⅱ型，寰椎一侧侧块向前移位，另一侧为轴的侧块无移位，3 mm<ADI<5 mm；Ⅲ型：寰椎两侧侧块向前移位，ADI>5 mm；Ⅳ型：寰椎向后移位。
由Greenberg[10]首先报告，分为可复型和不可复型，并与治疗方案相关联，被称为里程碑式的分型。
多数患者经过体位变化即可做到寰枢椎复位，而部分患者则需要颅骨牵引才能达到部分复位，此类患者称为难复型脱位。Yin等[11]将此型患者进一步分为易复型和难复型。
无论术前或者术中麻醉下牵引均无法复位的患者，往往需要前路松解或截骨术才能达到复位。
Wang等[12]在Greenberg分型基础上，根据寰枢椎脱位是否具有可复性分为四型，对外科治疗方案的确定有较大的指导意义。
动力位X线片可观察到复位，占52.2%，是最为多见的类型。
全身麻醉下颅骨牵引可复位，占17.7%。
全身麻醉下颅骨牵引无法复位，占29.6%，居第二位。
CT扫描的重建图像可观察到脱位周围骨质异常呈融合状态，较少见，占0.4%。
Tan等[13]根据寰枢椎脱位的可复性，结合病因学、发病过程、动力位X线片、三维CT重建及牵引复位的有效性进行分型。
牵引复位型，影像学观察寰枢椎侧块关节间无骨性融合，牵引可复位。根据病因不同，进一步分为T1和T2亚型，T1型为新鲜创伤或儿童咽部炎症导致的寰枢椎脱位；T2型为陈旧性损伤或先天性枕颈部畸形等原因所致的寰枢椎脱位。
手术复位型，指牵引无法复位的寰枢椎脱位，往往需要行前路松解和后路内固定融合术治疗，对有脊髓压迫症状者实施减压术。
不可复位型，寰枢椎侧块关节骨性融合，无需尝试牵引复位。认为该型虽有骨性融合，但经过手术减压后可能导致寰枢椎间再次出现不稳，因此需辅以内固定融合术。
寰枢椎脱位的治疗方法取决于寰椎横韧带的完整性或损伤严重程度、复位难易程度、复位后的稳定性及脊髓受压情况。可采取牵引颈部制动的保守治疗，也可采取手术治疗。治疗原则是恢复寰枢椎的正常解剖关系，维持其持续稳定，解除脊髓压迫。
目的是缓解周围肌肉紧张、减轻局部水肿、充血及渗出，往往采用颅骨牵引或枕颌带牵引复位寰枢椎脱位，随后应用头颈胸固定装置保护直至愈合。但有些患者对牵引和头颈胸外固定的耐受性差，被迫中途放弃，影响最终治疗效果。一些无脊髓压迫症状的寰枢椎脱位患儿，经枕颌带牵引复位后往往采取外固定与功能锻炼的方式继续治疗[14]。部分预计容易发生寰枢椎脱位的先天性畸形患者，主张预防性检查和治疗，对被检查出合并寰枢椎不稳的先天性畸形（如Down综合征）患者，往往需要对参加的体育运动项目进行限制[15]。
适应证：寰椎横韧带部分撕裂（ADI为3~5 mm)、咽部炎症和新鲜寰枢椎稳定性骨折导致的T1型患者，ADI>5 mm和（或）脊髓有效空间<14 mm的首选疗法。
牵引重量视患者体重不同，以1~3 kg为起始重量，成人可根据需要逐渐增加至5~6 kg，牵引过程中注意复查复位情况，多数患者可在1周内达到复位目的，继续牵引2周，待骨与韧带损伤出现纤维连接后即可换头颈胸石膏或支具固定。
对有症状的寰枢椎脱位患者实施手术治疗是临床共识，其主要目的是缓解症状，避免脊髓持续压迫导致神经症状加重、呼吸衰竭，甚至死亡[16]。对无症状的寰枢椎脱位患者是否实施外科治疗目前尚无统一意见，但是轻微外伤导致此类患者出现严重的脊髓功能损害，甚至影响呼吸，危及生命而受到学者们的关注，其外科指征往往需要结合患者的年龄和病因学诊断进行判断[17]。成年患者ADI>5 mm可考虑手术；对儿童患者，出现神经症状、持续性前脱位ADI>3 mm、畸形状态持续3个月以上或经过6周制动后畸形复发则应考虑行融合手术；对年轻成年患者，动力位X线表现中等程度脱位或不稳者，无论是否存在疼痛症状均应考虑融合手术。
对类风湿关节炎伴寰枢椎脱位患者，一旦出现影像学不稳表现并出现慢性颈痛症状，对非麻醉镇痛药无效，或寰枢椎轴向压缩脱位、脊髓受压，影像学显示齿突尖与McGregor线距离≤5 mm、寰椎椎管矢状径≤14 mm、脊髓延髓角<135°，则应及时考虑手术治疗。对无症状的Down综合征和游离齿突畸形伴寰枢椎脱位患者的手术指征并无统一观点，但临床医生应建议这些患者定期随访，每年复查颈椎动力位X线片。目前尚缺乏公认度较高的指南，仍然需要更多关注无症状患者的手术风险和神经功能恶化情况的研究。
难复性寰枢椎脱位在尝试牵引后，脊髓仍然持续受压或神经功能有损害者，可考虑前路手术。前路主要包括经口齿突切除、经口前路松解、经口前路复位，这些术式均可实现良好的解剖复位和神经减压。目前较主流的术式为经口前路松解和经口寰枢椎复位内固定，优势在于可一期实现减压、复位、融合。在近年的一项研究中，术后1年所有患者均获得满意的解剖复位和骨融合[18]。但前路手术多取口咽部切口，感染风险较后路术式高。此外，前路术式术中操作空间限制大，视野范围小；术后管理更为复杂，患者需禁食，行肠内营养或肠外营养，气道管理要求也更高。这些不足极大地限制了前路术式在临床实践中的应用。
早期治疗寰枢椎脱位的后路术式主要为Gallie技术与Brooks技术，二者均通过线缆缠绕固定植骨块的方法实现寰枢椎的骨性融合与稳定[19]。但Gallie技术与Brooks技术存在的较大问题为植骨不愈合，据文献报道发生率可达30%[20,21]。此后Halifax椎板钩技术问世，该技术可避免椎板下穿行线缆损伤神经的风险，但融合率较Brooks技术仍无明显提高。1992年Magerl和Jeanneret等[22]首次报告了Magerl经关节螺钉技术，但首次应用可追溯到1979年。该技术生物力学强度优良，骨融合率也明显提高，患者术后平均随访45个月，融合率可达95%[23]。2001年Harms和Melcher[21]首次报告了钉棒内固定系统，由其坚强的内固定功能和优良的骨融合率迅速成为后路术式的主流。学者们以Harms技术为基础，发展出多种改良术式。Zhou等[24]报告改良枢椎峡部螺钉置钉技术，通过术中三维复位，在提高置钉安全性的同时也提升复位率。马向阳等[25]、郝定均等[26]、何帆等[27]均对寰椎椎弓根螺钉置钉技术进行了深入研究，力学分析表明寰椎椎弓根螺钉强度优于侧块螺钉。谭明生等[28]认为寰椎椎弓根置钉具有直视下置钉、短节段固定、术中复位、融合率高等特点。枢椎椎板螺钉在解剖学上同样具有可行性，可作为传统枢椎置钉技术的补充[29]。寰椎侧块-枢椎椎弓根（或峡部）螺钉内固定术（Goel-Harms技术）具有较高的植骨融合率，可用于儿童患者的治疗[30]。这类技术通常不需要结构性植骨，手术预后较好。但这些螺钉的置入，通常需要磨钻和术中X线透视辅助。
此外，Duan等[31]通过关节间撑开松解寰枢椎前方张力带复位颅底凹陷，置入关节间融合器行植骨融合，虽无内固定螺钉置入，患者术后同样获得了良好的复位效果。
新兴的脊柱导航技术对精确置钉和避免椎动脉损伤有一定优势，但术前全面了解局部的病理解剖，尤其是椎动脉走行状态的全面掌握是手术安全的关键因素之一。此外，当患者伴有寰椎枕骨化，表现为枕颈部不稳、颅底扁平、颅底凹陷、椎动脉沟环变异及寰枢融合失败，应考虑行枕颈内固定融合术。
对部分复杂的难复性寰枢椎脱位患者，有时需要首先行前路松解，去除粘连的瘢痕、挛缩的韧带、增生的骨痂等结构，同时行寰椎前弓切除术、齿突切除术，其次再联合行后路内固定植骨融合术。
由于括约肌功能丧失，因尿潴留而长期留置导尿管，容易并发泌尿系统感染[36]。
长期卧床，骨隆突部位的皮肤长时间受压，发生神经营养性改变，皮肤出现坏死[37]。
颈脊髓损伤后自主神经系统功能紊乱，受伤平面以下皮肤排汗困难，对气温的变化丧失调节能力，易并发高热，体温可达40℃以上[38]。
椎动脉损伤、切口感染、术中神经损伤，以及内固定松动、脱落、塌陷及断裂等[39]。
寰枢椎脱位的预后与病情、治疗是否及时等因素有关。若治疗不及时，寰枢椎脱位可压迫脊髓导致严重的并发症，危及患者生命。若及时经过正规治疗，大部分患者预后较好，手术总体融合率可达94.6%~97.5%。合并类风湿关节炎的患者术中出血等并发症发生率较高，且患者骨质量较差，术后可能导致内固定和融合失败[42]。
