患者，男性，年龄29岁，体重55 kg，ASA分级Ⅲ或Ⅳ级。入院诊断为左股骨病变，拟在超声引导神经阻滞下行左股骨中下段病变切开活检、病灶清除、灌洗引流术。既往史：先天性心脏病、室间隔缺损(干下型)、肺动脉高压(双向分流)。术前检查：BP 100/69 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，HR 119次/min，SpO₂88%(不吸氧)，杵状指，口唇无发绀，心脏听诊闻及左缘第3肋间粗糙收缩期杂音、肺动脉瓣第2心音亢进。X线检查示：心影增大、右肺门影增大、肺动脉高压，肺血增多。心脏超声结果示：室间隔缺损(双动脉下、双向分流、以右向左为主)、重度肺动脉高压(肺动脉压36 mmHg)、主动脉骑跨(50%)、主动脉瓣上、肺动脉瓣上细小强回声结节(赘生物)。

入室HR 100次/min，RR 15次/min，BP 92/64 mmHg，SpO₂ 88%。建立外周静脉通路，鼻导管吸氧2 L/min。超声引导下行左侧股神经、闭孔神经、股外侧皮神经阻滞，股神经阻滞、闭孔神经阻滞均注入1.2%利多卡因10 ml，股外侧皮神经阻滞注入1.2 %利多卡因5 ml。10 min后测试麻醉效果，左侧股前、股内、股外侧区域痛觉消失，神经阻滞效果满意。手术开始时BP 100/60 mmHg，SpO₂ 93%，HR 97次/min。手术开始30 min，BP降至87/62 mmHg，SpO₂降至91%，HR 110次/min，加快输液速率，静脉注射去甲肾上腺素4 μg，同时静脉微量泵注去甲肾上腺素0.05 μg·kg^-1·min^-1，2 min后BP升至107/56 mmHg，SpO₂ 90%，改为面罩吸氧5 L/min，1 min后SpO₂升至92%。手术开始60 min，BP降至68/49 mmHg，SpO₂降至77%，此时补液量为晶体液500 ml，出血量为1 000 ml，动脉血气分析结果示：pH值7.40，PCO₂ 34 mmHg，PO₂ 45 mmHg，Hct 28%，THbc 7.3 g/L。建立第2条外周静脉通路，静脉注射去甲肾上腺素4 μg，同时调节去甲肾上腺素静脉输注速率至0.2 μg·kg^-1·min^-1，静脉输注羟乙基淀粉500 ml、少白细胞的红细胞悬液4 U快速补液，行右桡动脉穿刺置管，监测有创动脉血压。1 min后无创动脉血压52/38 mmHg，有创动脉血压78/52 mmHg，SpO₂ 68%，静脉注射去甲肾上腺素8 μg。1 min后有创动脉血压升至98/59 mmHg，HR 96次/min，SpO₂ 90%，此时患者无特殊不适，双手指甲青紫。手术时间140 min，术中共输液2 000 ml(晶体液700 ml、胶体液500 ml、少白细胞的红细胞悬液4 U)，出血量1 500 ml。术毕HR 98次/min，RR 15次/min，BP 91/62 mmHg，SpO₂ 91%。术后送往ICU密切观察。术后第3天患者恢复良好，生命体征平稳转回普通病房。

艾森曼格综合征是指各种先天性心脏病导致的肺动脉压力逐渐升高，达到或超过体循环压力，最终血液通过心内或心外异常通路产生双向或右向左分流，患者出现紫绀、活动耐力下降、呼吸困难等一系列表现的综合征。本病例患者由于室间隔缺损，早期存在较大的左向右分流未得到及时纠正，肺血管阻力增加，肺动脉压增高，逐渐出现双向分流，发展为艾森曼格综合征。

艾森曼格综合征患者围术期极易出现心力衰竭、肺动脉高压危象、感染性心内膜炎等严重并发症，行非心脏手术的死亡率高达24%^[1]。此类患者麻醉管理关键在于维持肺循环阻力和体循环阻力之间的平衡，以减少因右向左分流引起的血氧饱和度下降；优化红细胞比容，促进组织氧的输送；避免血容量不足，保持心脏收缩性；避免低氧血症和右心衰竭^[2,3]。美国心脏协会和美国心脏病学会在关于先天性心脏病患者管理的指南中建议，艾森曼格综合征患者的麻醉方法应个体化^[4]。目前现有的用于艾森曼格综合征患者麻醉方式选择的证据是依据病例报道以及高级别的医学中心的治疗指南，区域麻醉^[5]和全身麻醉^[6]均有报道过。本病例根据患者的手术部位及手术方式，选择超声引导下外周神经阻滞，避免了椎管内麻醉和全身麻醉对肺循环阻力和体循环阻力的影响。本病例手术开始30 min，BP降至87/62 mmHg，SpO₂降至91%，分析原因是由于神经阻滞后患者疼痛缓解致儿茶酚胺分泌减少，禁饮食致全身血容量不足引起BP下降，加重了右向左分流导致SpO₂下降，通过加快输液速率，及时静脉注射和持续输注去甲肾上腺素增加体循环压力，改用面罩吸氧和增加氧流量后，BP升至107/56 mmHg，SpO₂升至92 %。手术开始60 min，BP和SpO₂再次下降，结合患者液体出入量和动脉血气分析结果，可能是出血量较多致BP下降，体循环压力下降进一步加重了右向左分流，SpO₂下降，静脉注射去甲肾上腺素、增加去甲肾上腺素的输注速率，同时加快液体输注速率、输注红细胞，维持患者的血容量、BP和SpO₂。

综上所述，艾森曼格综合征患者行非心脏手术的麻醉方案应个体化，本病例采用了超声引导神经阻滞麻醉，避免了椎管内麻醉和全身麻醉对血流动力学的影响，同时提供了充分的镇痛，避免右向左分流加重、肺动脉高压危象及心力衰竭等不良后果。