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患者女,73岁,汉族,因左上腹疼痛1月余入院,自发病以来精神、食欲一般,大小便正常,体重减轻约3 kg。行超声内镜下胰腺穿刺活检术,病理示:送检组织太少无法明确。查体:左上腹部有深压痛,无反跳痛,腹部末触及包块,肝脾未触及,Murphy征(-)。实验室检查:肿瘤标记物正常,脂肪酶429.5 IU/L,胰淀粉酶110 U/L。超声检查:见右上腹一大小6.8 cm×5.1 cm的低回声区,形态欠规则,边界尚清,内回声不均,与胰腺分界不清。彩色多普勒血流显像(CDFI):上述低回声区内可见丰富血流信号。超声提示:右上腹实质性病变(考虑肿瘤性病变,来源于胰腺可能)。增强CT见胰头软组织肿块,大小约69 mm×65 mm×59mm,包绕腹腔干及分支,肝总动脉局部管腔变窄,门脉主干与病灶关系密切。肿块轻度强化,胰体尾部胰管稍扩张,胰尾周围间隙模糊。CT提示:胰头肿瘤,考虑淋巴瘤可能,神经内分泌肿瘤不除外。增强CT与超声均未能明确肿瘤性质,鉴别原发性胰腺淋巴瘤与胰腺癌,可排除临床所怀疑的梗阻性黄疸。故经皮胰腺穿刺活检术后,病理诊断:(胰腺)非霍奇金B细胞淋巴瘤(侵袭性),考虑为弥漫性大B细胞淋巴瘤。免疫组化:CD20、CD19、PAX-5、BCL-2、CD43(+);BCL-6、HGAL、CD21、LEF1、Mum-1、Vim、P53(部分+);C-myc(少许+);CD3、CD5、CyclinD1、SOX11、IgD、CD23、CD10(LN)、CD30(-);PCK、CK8/18、CK7(-);Ki-67(LI约80%);EBER CISH(-)。病理回报后建议从胆胰外科转肿瘤科化疗,患者及家属拒绝转科,转回当地医院治疗。经随访:患者回当地医院治疗,经4期CHOP方案化疗和放射治疗,患者肿瘤有所缩小。
胰腺非上皮性恶性肿瘤较少见,原发性胰腺淋巴瘤(primary pancreatic lymphoma,PPL)更为罕见,仅占胰腺肿瘤的0.5%[1]。其临床表现与实验室检查及影像学均无明显特异性,常与胰腺导管腺癌混淆,而PPL治疗和预后却与胰腺导管腺癌不同[2]。PPL在男性中发病率大于女性,以中老年患者为主,肿瘤好发于胰头,胰体及胰尾相对少见[3]。临床表现以腹痛为主,部分患者可伴黄疸及不同程度的消化不良、恶心呕吐等症状,晚期常有发热、盗汗、体重下降等全身性反应。体格检查多数患者可触及上腹部包块。
PPL的CT检查常表现为胰腺实质内软组织肿块,体积较大时肿块内部密度不均,伴腹膜后多发淋巴结肿大,肿大淋巴结推移、包绕邻近血管,可出现"腹主动脉淹没征"或"血管脂肪角"消失[4]。由于其影像学表现特异性不高,容易误诊。除伴发胆管梗阻外,PPL患者血清CA19-9、CA125、CEA多在正常范围,而80%的胰腺导管腺癌CA19-9水平升高[5]。白新华等[6]对胰腺淋巴瘤和胰腺癌超声特点进行了比较,发现两者在病灶部位、内部回声及血供方面无显著性差异,而在病灶大小、胆管、胰管扩张及腹膜后淋巴结肿大方面有显著性差异,胰腺淋巴瘤肿块体积更大,伴胆管、胰管扩张少,多伴腹膜后淋巴结肿大[6]。对超声医师而言,胰腺肿块若有以下表现应考虑PPL的可能:①肿瘤较大(>6 cm),胰管不扩张或轻度狭窄;②肿瘤呈浸润性生长;③包绕大血管;④通常不表现为钙化及坏死;⑤通常不累及肝、脾[7]。
化疗对B细胞型非霍奇金淋巴瘤有明显的治疗效果。对于手术治疗效果尚且存在争议,罗培国等[8]认为手术对于患者的总体生存率并无明显影响。且由于手术造成创伤大、不能彻底切除淋巴瘤、术后并发症多以及患者恢复较慢,只有在超声内镜引导下细针穿刺活检和免疫组织化学分析后仍无法鉴定或患者并发胆管阻塞及胃肠道梗阻需要减压时才会实施手术[5]。故PPL确诊后及时行化疗和免疫治疗,治愈的机会较大,因此加强超声医师对PPL的认识尤为重要。


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