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患者女，75岁，主因糖尿病入院治疗。无肝炎、外伤及肝部手术病史。既往超声检查诊断肝左叶囊肿。入院后常规超声检查：肝左外侧叶可见范围约4.9 cm×3.3 cm×2.4 cm的囊性回声，形态不规则(图1)，门静脉左支及肝左静脉内径增宽，囊状结构与矢状部关系密切。彩色多普勒血流显像(CDFI)示：囊性回声内可见红蓝相间的涡流信号，与门静脉左支相延续(图2)，并可见一通道与肝左静脉内侧支相通(图3)，通道内为蓝色为主的花彩血流信号，流速约50 cm/s(图4)。微血管显像显示此囊性回声内血流分别与门静脉左支、肝左静脉内侧支相通(图5)。另可见肝左叶及尾状叶相对增大，下腔静脉肝后段内径变细约0.2 cm(其近心端内径1.2 cm，其远心端内径1.3 cm)。CDFI示：血流束变细，血流速度增快约154 cm/s。超声提示：肝左叶内囊性回声，考虑门静脉瘤，门-体分流不除外；下腔静脉肝后段受压。上腹部CT检查：肝左叶类圆形稍低密度影，边界清(图6)。后行上腹部MRI及增强检查示：肝左叶外侧段可见类圆形异常信号影，大小约4.5 cm×2.8 cm×3.0 cm，呈不均长T1长T2信号，DWI呈低信号(图7)。注射增强剂后动脉期略有增强(图8)，门静脉期示迂曲增粗血管影，强化幅度与门静脉相仿(图9)，平衡期与肝左静脉沟通汇入下腔静脉。提示：肝左叶异常影，考虑门体分流，门静脉瘤形成。
门静脉瘤合并门-体静脉分流临床及文献报道均非常罕见，尤其是可以观察到门静脉瘤和肝静脉之间通道的病例更加少见。门静脉瘤是一种罕见的门静脉系统血管畸形[1]，是指门静脉主干或某一分支或多支局限性囊状扩张，大多数患者无特殊临床表现。临床表现取决于分流量的大小，分流量小者可无明显临床表现，分流量大者可出现低血糖、血氨升高、精神障碍等，甚至可出现肝性脑病[2]。门-体静脉分流是门静脉血流通过肝或绕过肝直接进入下腔静脉，可分为先天性和后天性两类。后天性门-体静脉分流主要是针对肝硬化门静脉高压患者的一种手术治疗方法，先天性门-体静脉分流是一种门静脉系统的发育性畸形，可造成门静脉内血液不经过肝脏直接分流至体循环内，出现多种不典型临床表现。Tanous等[3]根据解剖将门-体静脉分流分为两种类型。
本例患者通过超声检查首先发现位于肝左外叶下段有一囊性回声，CDFI显示其内为红蓝相间的湍流信号，否定了此前囊肿的诊断。后通过实时二维、彩色血流及微血流显像技术判断此囊性回声内血流来源于门静脉左支，同时发现瘤体通过一通道与肝左静脉内侧支相通。进一步通过二维超声观察到患者门静脉矢状部结构不完整，左支较右支内径增宽，肝左静脉内径较肝中静脉、肝右静脉内径增宽，下腔静脉局部内径变细，血流速度增快，造成下腔静脉狭窄的原因考虑是由于肝静脉内血流量加大，引起继发性肝左叶及尾状叶淤血，体积相对增大造成的，这一点需要临床进一步证实。
查阅病历，患者无肝硬化、门静脉高压病史，肝脏及脾脏回声正常，肝功能正常，故考虑此患者为肝内型先天性门静脉瘤，先天性门-肝静脉分流。明确此诊断具有重要的临床意义。目前临床上一些小的分流可以长期随访而不需要过度干预，而一些大的分流或者有症状的患者则需要临床干预治疗，通过彩色多普勒超声、MRI、DSA等影像学检查，了解分流形式[4]；另外，彩色多普勒超声可以通过计算分流管的体积与总门静脉瘤体积之比测定肝内门-体静脉分流的分流量[5]，可指导临床治疗方案，相应选择手术或介入、腹腔穿刺等操作。这就要求在日常工作中要更加细致，通过彩色多普勒超声能清晰显示囊性回声内有无血流信号，最大程度地避免漏诊和误诊，为临床提供更加准确的超声诊断。彩色多普勒超声以其无创、简便、费用低、可重复操作等优点已经成为门静脉瘤的首选影像学检查方法，不仅可以识别血流方向，测定血流速度，同时用于肝门血管分流的检测，可清晰显示分流通道内(五彩镶嵌)的血流信号，明确辨识是否存在门-体静脉分流。
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