Dieulafoy病是由于胃肠道供血动脉分支在进入黏膜后未形成毛细血管，而保持恒定管径，在高压力血流的冲击下血管受到损伤造成的疾病。Dieulafoy病是一种少见的血管畸形，主要发生在胃部，可引起消化道尤其是上消化道出血。小肠部位的Dieulafoy病非常罕见，鲜有报道。本研究报道1例经单气囊小肠镜（SBE）诊断为空肠Dieulafoy溃疡的诊治过程并进行文献复习，以期为临床医生诊治不明原因所致的消化道出血提供参考。
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Dieulafoy病是指胃肠道供血动脉分支在进入黏膜后未演化为毛细血管，而是保持恒定管径，在高压力血流的冲击下血管受到损害的一种疾病[1]。该病是一种少见的血管畸形，主要发生在胃部，小肠部位的Dieulafoy病非常罕见，鲜有报道。现报道1例因"间断性便血1.5年，再发1周"入院，单气囊小肠镜（single-balloon enteroscopy，SBE）下诊断为空肠Dieulafoy溃疡的病例，给予钛夹联合硬化剂注射止血，术后1个月复查小肠镜，病变完全愈合。通过分析该病例的诊疗经过，以期为临床医生诊治不明原因所致的消化道出血提供借鉴。
患者，男，59岁，因"间断性便血1.5年，再发1周"于2021-10-15就诊于中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院消化内科。患者近1.5年间因间断性便血伴心悸、胸闷、乏力、头晕、大汗淋漓等不适，多次就诊于外院，外院完善胃镜示：慢性萎缩性胃炎并糜烂，肠镜和腹部CT均未见异常，给予对症支持治疗后好转出院。既往高血压病史2年，未规范降压治疗。否认手术史、创伤史、药物和食物过敏史。家族史和个人史无特殊。
体格检查：体温37.1 ℃，呼吸18次/min，脉搏78次/min，血压148/75 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。意识清、精神可，贫血貌，巩膜无黄染；腹平软，全腹无明显压痛，无肌抵抗，腹部无包块，肠鸣音４次/min，余未见明显异常。
实验室检查：（1）血常规：白细胞计数4.26×109 /L〔参考范围：（3.50~9.50）×109/L〕，中性粒细胞计数2.80×109/L〔参考范围：（1.80~6.30）×109/L〕，红细胞计数2.61×1012/L〔参考范围：（3.80~5.10）×1012/L〕，血红蛋白74 g/L（参考范围：115.0~150.0 g/L），血小板计数229×109/L〔参考范围：（125.0~350.0）×109/L〕；（2）感染性指标：白介素6（IL-6）19.20 ng/L（参考范围：0~7 ng/L），降钙素17.50 μg/L（参考范围：0~0.5 μg/L），C反应蛋白6.11 mg/L（参考范围：0~8.0 mg/L）；（3）肝功能：总蛋白53.30 g/L（参考范围：60.0~82.0 g/L），白蛋白32.10 g/L（参考范围：35.0~53.0 g/L）。
初步诊断：（1）消化道出血，失血性贫血；（2）慢性萎缩性胃炎伴糜烂；（3）高血压（1级，低危组）。
诊疗过程：入院后针对患者间断性便血，给予抑酸、止血、输血、补液、支持等治疗后便血未见明显缓解。入院后第3天急诊行SBE检查示：十二指肠及空肠近段肠腔内见大量鲜红色血液，进镜至空肠距幽门约1.5 m未发现出血灶（图1A）。退镜，冲洗、吸引观察，于空肠上段发现一大小为0.5 cm×0.5 cm的浅表凹陷性溃疡，缺损中间有血管走行，表面可见凝血块附着（图1B），且有搏动性出血，无明显炎性改变，考虑为Dieulafoy溃疡（图1C）。注射硬化剂止血（图1D）并联合钛夹止血（图1E、F），确认出血停止后结束治疗。术后继续辅以输注悬浮红细胞，并进行抑酸、保护胃黏膜、调节肠道菌群等综合治疗。术后腹部X线平片示钛夹位于空肠上段（图2），腹部增强CT未见明显异常。患者的病情逐渐平稳要求出院回家休养。1个月后复查SBE，Dieulafoy溃疡完全愈合，两枚钛夹残留（图3），继续随访7个月未再出现便血症状。
注：A示十二指肠及空肠近段肠腔内见大量鲜红色血液，B示退镜，冲洗、吸引观察，于空肠上段发现一浅表凹陷性溃疡伴凝血块附着，C示溃疡表面无炎性改变，见搏动性出血，D示注射硬化剂止血，E、F示钛夹止血
注：钛夹位于空肠上段
注：1个月后复查单气囊小肠镜示Dieulafoy溃疡完全愈合
消化道出血是世界上常见的、严重的危及生命的疾病之一，每年的发病率为（80~150）/10万，该病的临床表现和严重程度取决于出血的位置和出血量，常见的原因包括消化性溃疡和胃食管静脉曲张或血管扩张[2，3]，只有不到5%的消化道出血病例出血原因不明[4]。
Dieulafoy病在1884年首次被Gallard描述为"粟粒性动脉瘤"，后来被法国外科医生DIEULAFOY[5]在1898年准确地描述为单纯性渗出性病变。目前人们普遍认为，Dieulafoy病是黏膜下存在异常的恒径大动脉（直径为1~3 mm），从黏膜下层伸入黏膜层，突出、破裂后导致消化道大出血，病变底部出现纤维蛋白样坏死。Dieulafoy病是一种罕见的、可危及生命的胃肠道出血疾病，约占急性上消化道出血病因的1%~2%[3，6，7]，发病率具有性别差异，男性发病率是女性的2倍[1]。患者通常无症状，当病灶部位覆盖的浅表上皮受到完全侵蚀或者动脉完全暴露时可表现为黑便、呕血或便血，其中黑便最为常见。大多数患者存在血流动力学不稳定。在极少数情况下，胆囊Dieulafoy病变可在无明显出血的情况下出现上腹痛。Dieulafoy病一般是急性、大量出血，很少有患者出现慢性、隐匿性胃肠道出血[8]。
Dieulafoy病可发生在胃肠道的任何部位，研究显示大多数Dieulafoy病变（>80%）发生在距离胃食管交界处6~10 cm的胃近端，空肠的Dieulafoy病变非常罕见[9]。LIPKA等[10]认为小肠Dieulafoy病占所有Dieulafoy病的2.6%。其发病机制仍不明确。目前有两种假说：（1）出血起源于胃肠道黏膜下存在的先天性异常扩张、弯曲的基底动脉，其发生突出、破裂；（2）多种因素侵蚀浅表黏膜，引起的动脉氧化和缺血应激，如慢性胃炎、既往手术、烟草、饮酒、非甾体类抗炎药物、抗凝血剂、压力和心肺衰竭等[11，12]。
Dieulafoy病可引起反复出血，故不建议使用活组织学检查诊断Dieulafoy病变[13]，通常需要进行锝标记的红细胞扫描或数字减影血管造影（DSA），但可能会由于检查过程中出现短暂的止血而漏诊。近年来，由于小肠黏膜成像技术的进步，包括胶囊内窥镜和球囊辅助内窥镜等技术，小肠病变的诊断率显著提高[14]。该病在内镜下表现为：（1）病灶直径为2~5 mm，呈局限性黏膜缺损或浅糜烂状，少数呈小圆锥状息肉样改变；（2）除搏动性动脉突出黏膜外，伴或不伴活动性出血；（3）病灶表面可见新鲜血凝块或血栓附着；（4）病灶边界清晰，无炎症性改变[15]。显微镜下表现为：黏膜肌层可见管径异常增粗的动脉，伴有迂曲和增生，Wanken纤维束将其固定于黏膜层，破损的小动脉残端有血栓附着[16]。
空肠病变首选电凝、氩凝、注射硬化和结扎等内镜治疗方式，其中机械止血法包括捆扎和止血夹是安全和有效的治疗方法[17]。目前，约有5%的患者不能通过内镜或DSA进行诊断和治疗，可选择手术治疗[18]，手术可能会发现复杂的隐匿性病变。
空肠Dieulafoy病由于缺乏典型的症状和体征，且因很多医疗单位没有条件行小肠镜检查，常被延误诊断及治疗。临床医生和内镜医师对于便血患者，在完善胃镜、结肠镜及腹部CT等检查均未明确出血灶时，应警惕小肠出血可能，及时行小肠镜检查，以明确诊断，必要时给予内镜下治疗。对于无法完善小肠镜的医疗机构，可采取胶囊内镜、小肠CT造影、小肠磁共振成像造影、计算机断层扫描血管造影、血管造影、核素扫描、X线钡餐检查，必需时手术探查或术中内镜检查等手段明确诊断，并给予药物、内镜或栓塞等止血治疗[3]。有研究表明，Dieulafoy病出血内镜治疗止血成功率达75%~100%，血管造影的初次止血率达95%[13]。本例患者在外院行胃镜和结肠镜均未发现出血灶，经过积极保守治疗后仍反复出血，转至本院消化内科，急诊行SBE检查空肠上段发现Dieulafoy溃疡，给予钛夹联合硬化剂止血后，出血停止。术后复查血常规提示红细胞计数和血红蛋白量进行性升高。1个月后复查小肠镜显示Dieulafoy溃疡完全愈合，肯定治疗效果。Dieulafoy病出血复发的风险在为9%~40%，而且内窥镜下单药治疗后出血复发比例更高[19]，反复内镜检查是预防复发有利的选择。Dieulafoy病变引起的急性出血的预后优于溃疡所致出血的预后，目前，随着内镜的发展，Dieulafoy病的诊断率显著提高，死亡率从80%降低到8.6%[19]。
综上所述，空肠Dieulafoy病变是一种较罕见的消化道大出血的病因，在不明原因消化道反复出血时应考虑到这种可能性，及时明确诊断并给予合理治疗，必要时可联合多种诊治方式以提高诊治成功率。
本文无利益冲突。
