• 临床研究 •
多中心网状组织细胞增生症的临床特点
中华风湿病学杂志, 2015,19(4)
: 242-245. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1007-7480.2015.04.006
摘要
目的
探讨多中心网状组织细胞增生症(MRH)的临床特征。
方法
分析10例MRH患者的临床表现、影像及病理特征，并复习相关文献。
结果
①10例患者中7例为女性，年龄33～84岁。②以全身皮肤多发性丘疹结节(10例)和侵蚀性关节炎(10例)为突出表现，部分累及其他系统，表现为肌炎(4例)、肺部结节(3例)、喉腔结节(1例)和浆膜炎(1例)。③组织活检病理表现为大量CD68阳性细胞质呈颗粒毛玻璃样外观的多核巨细胞和组织细胞浸润。④10例患者均应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，7例丘疹结节减轻，3例关节肿痛减轻。
结论
MRH是一种系统性疾病，有特征性临床症状，独特的组织病理，提高认识可减少对该病的误诊，确实有效的治疗措施尚待进一步研究。
引用本文:
李娅,
王立,
杨云娇,
等.
多中心网状组织细胞增生症的临床特点
[J]
. 中华风湿病学杂志, 2015, 19(4)
: 242-245.
DOI: 10.3760/cma.j.issn.1007-7480.2015.04.006.
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多中心网状组织细胞增生症(multicentric reticulohistiocytosis，MRH)是一种病因不明的少见风湿性疾病，以皮肤、黏膜和内脏的丘瘆结节和侵蚀性关节炎为主要表现。该病皮疹及关节表现有时独特，有时易与RA、DM等疾病混淆。病理具有鲜明的特征性，表现为大量细胞质呈细颗粒和毛玻璃样外观的巨核细胞和组织细胞浸润，可以鉴别其他疾病。MRH因发病率低、活检率低，国内外文献报道少，临床误诊率高。现将北京协和医院收治的10例MRH患者资料总结报告如下，并复习相关文献，以期提高对该病的认识。
