SSc或硬皮病是一种以炎症、血管病变及广泛的纤维化为特征的自身免疫病。通常分为弥漫性皮肤硬皮病（dcSSc）和局限性皮肤硬皮病（lcSSc）。dcSSc患者很快会出现皮肤、肺脏和其他内脏器官的进行性纤维化，并出现内脏器官并发症的早期发展；而lcSSc患者一般表现为轻度的皮肤和内脏器官纤维化。该病发病机制有多种学说，如：自身免疫紊乱学说（包括体液免疫紊乱、特异性自身抗体、细胞免疫紊乱）、细胞外间质代谢异常学说、血管病变学说、细胞因子异常学说及遗传学说，但其机制仍复杂不明。并有三大特点：小血管病变、免疫失调、广泛的皮肤和内脏器官纤维化。多数研究认为是由于免疫系统功能失调，激活、分泌多种自身抗体、细胞因子等引起血管内皮细胞损伤和活化，进而刺激成纤维细胞合成胶原的功能异常，导致血管壁和组织的纤维化。目前认为，细胞介导的免疫反应在SSc发病机制中起主导作用，其中调节性T细胞至关重要，它是一类特殊的T细胞，具有免疫调节和免疫抑制功能，其在维持机体免疫耐受和抑制过度的炎症反应中发挥重要作用。纤维化是SSc发病率和死亡率高的一个主要原因，皮肤纤维化是SSc最常见的表现，但是内脏器官的纤维化导致了器官损害和不良预后，其中肺间质纤维化（ILD）和肺动脉高压（PAH）是病死率高的主要原因。有研究报道，SSc相关的恶性肿瘤的发病风险增加^[1]。因此，探究其发病机制，早期诊断和治疗，防止发生不可逆转的器官损伤及降低患者死亡率，对于SSc患者尤为重要。