探讨SS合并单克隆免疫球蛋白病（SS-MG）患者的临床和免疫学特征、治疗及预后分析。
回顾性分析北京大学人民医院2010年1月至2017年1月确诊SS-MG的18例患者，以性别、年龄、入院时间相匹配的36例未合并MG的SS患者为对照组进行病例对照研究。计数资料进行χ2检验、连续校正的χ2检验或Fisher确切概率法；符合正态分布的计量资料采用t检验，非正态分布的计量资料用Mann-Whitney U检验。
SS-MG组血清总蛋白[（78±11）g/L，（71±10）g/L，t=-2.382，P=0.021]、ESR[52.5（45.3）mm/1 h，33.0（42.5）mm/1 h，Z=-2.179，P=0.029]、尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶（NAG）阳性[75%（9/12），28%（7/25），χ2=7.298，P=0.007]、低免疫球蛋白血症[33%（6/18），3%（1/36），χ2=7.407，P=0.006]和血栓事件发生率[17%（3/18），0（0/36），P=0.033]较对照组升高，既往糖皮质激素使用率[22%（4/18），64%（23/36），χ2=8.333，P=0.004]低于对照组，差异均有统计学意义。合并MG的pSS患者pSS疾病活动度指数（ESSDAI）[26.0（25.0），12.0（9.0），Z=-2.724，P=0.006]和临床疾病活动指数（ClinESSDAI）[24.0（25.0），10.5（10.0），Z=-2.523，P=0.011]评分显著高于对照组pSS患者。SS-MG患者最终诊断多发性骨髓瘤2例、非霍奇金淋巴瘤合并浆细胞肾小管间质浸润所致肾功能不全1例、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）15例。10例患者接受随访，其中2例MGUS患者存在M蛋白水平增高、遗传学进展及肾脏受累。
SS患者可在病程中合并MG，以MGUS最为常见，也可存在恶性转化。在血清总蛋白升高、ESR增快、合并低免疫球蛋白血症和肾小管间质受累，及存在不明原因血栓事件的SS患者，尤其是高疾病活动度的患者中，需高度警惕，以早期诊断、严密监测，以把握正确的治疗时机。
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单克隆免疫球蛋白病（MG）是由浆细胞、浆细胞样淋巴细胞或B细胞克隆性增殖所致，以分泌M蛋白这种具有相同氨基酸序列及蛋白质结构的单克隆免疫球蛋白（Ig）分子或其片段为特点的一组疾病。基于大规模人群的流行病学调查研究发现，风湿免疫病及其治疗用药可增加MG的发生风险[1]，其中以SS最为常见[2]，部分患者还可向血液系统恶性肿瘤演变。其具体机制尚不清楚，目前认为长期、慢性的抗原刺激可能起着重要作用[1]。SS合并MG（SS-MG）以意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）最为常见，也有合并非霍奇金淋巴瘤（NHL）的报道，但多发性骨髓瘤（MM）则较为罕见。对SS及MG关联性的讨论具有重要意义：一方面，它揭示了MG本身的发病机制和相关的免疫紊乱；另一方面，SS合并高球蛋白血症的情况并不少见，因此合并MG易被忽视，而后者却存在着恶性或潜在恶性的风险。加深对这一相关性的认识，可协助患者尽早获得准确诊断及严密监测，进而降低疾病恶性转化的风险。因此，本研究对SS-MG患者的临床及免疫学特征、治疗及随访进行分析，旨在提高风湿科医生对风湿免疫病合并MG的认识，以更好地进行早期诊断及规范化治疗。
