患者女，27岁，主因"间断发热1年余，发现颈部血管狭窄4个月"入院。2015年12月无明显诱因出现间断发热，体温最高38.5 ℃，午后多见，伴右颈部淋巴结肿痛，核桃大小，无咳嗽、咳痰等不适，当地医院实验室检查"ESR 90 mm/1 h"，给予"氧氟沙星、地塞米松"治疗5 d，体温降至正常，淋巴结肿痛减轻。2016年2月再次出现发热，夜间为著，体温最高39.0 ℃，伴咳嗽、咳黄痰，右颈部淋巴结再次肿大，伴疼痛，自行口服"对乙酰氨基酚片"后体温可降至正常。2016年3月无诱因出现多关节疼痛，累及双手第2、3近端指间关节及双膝关节，不伴肿胀，仍有右颈部肿痛及低热，当地医院风湿科检查示"ESR 75 mm/1 h，ANA、抗ENA谱均（-），胸部CT示右上肺斑片状影，骶髂CT示双侧骶髂关节退行性变，淋巴结活检示组织坏死性淋巴结炎"，考虑"未分化脊柱关节炎，肺炎，组织坏死性淋巴结炎"，予"复方倍他米松注射液1 ml肌肉注射、头孢西丁及利巴韦林（具体剂量不详）静脉滴注5 d"等治疗，关节疼痛减轻，仍有发热，后口服泼尼松5 mg/d，体温可控制在正常范围，1个月后停服泼尼松片，期间未再出现发热及颈部肿痛。2016年12月患者体检行胸部X线示"右肺上叶尖段及后段斑片状高密度影"，胸部CT示"右肺上叶斑片影，密度不均匀"，结核菌的纯蛋白衍生物（PPD）试验强阳性，外院诊断"继发性肺结核可能"，予"异烟肼、吡嗪酰胺"口服，"利福平、左氧氟沙星"静脉滴注1个月，未再发热及颈部淋巴结肿大。2017年2月复查淋巴结彩色多普勒超声发现"颈部血管狭窄"，就诊于北京协和医院风湿科，实验室检查"ESR 93 mm/1 h，ANA 1∶80S（+），抗SSA抗体（+），T-spot：A孔212，B孔316"，诊断：CTD、肺结核。抗结核药物调整为"异烟肼、乙胺丁醇、吡嗪酰胺"口服，同时自行口服中药（具体不详）3个月，今为进一步诊治入住我科。既往史、婚育史、家族史无特殊。体格检查：四肢血压：左上肢111/57 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），右上肢124/104 mmHg，左下肢146/62 mmHg，右下肢151/68 mmHg，双侧颈动脉走行区可闻及收缩期吹风样血管杂音；右侧桡动脉搏动减弱，节律规则，无脉搏短绌或奇脉，血管紧张度正常。辅助检查：血常规未见异常，ESR 66 mm/1 h，CRP 29.52 mg/L，ANA（±）1∶100均质型，抗SSA/Ro60（+），狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体均（-），蛋白C、蛋白S在正常范围内。颈部血管多普勒超声：双侧颈总动脉中下段管壁弥漫性增厚，右侧颈总动脉血栓形成（急性期），右侧锁骨下动脉窃血（Ⅲ期）。头颅CT血管成像（CT angiography，CTA）：头臂干、左颈总动脉及左锁骨下动脉可见不同程度血管内膜增厚，管腔变窄；右侧锁骨下动脉、右颈总动脉重度狭窄；左颈总动脉轻度狭窄；颅内血管未见明显异常。诊治过程：入院后予醋酸泼尼松片60 mg/d、阿司匹林肠溶片0.1 g，每日1次口服，低分子肝素钙注射液4 100 U，每日1次皮下注射及三联抗结核治疗。1周后复查ESR 32 mm/1 h，CRP <2.5 mg/L；颈部血管彩色多普勒超声未提示血栓形成，病情好转出院。电话随访，患者出院后未再复诊，自行停服阿司匹林肠溶片，6个月后自行减停激素，1年后停抗结核治疗，目前仅间断口服中药治疗，患者无不适。

本例为青年女性，发病年龄<40岁，双臂收缩压差>10 mmHg，双侧颈部及锁骨下可闻及收缩期血管杂音，炎性指标明显升高，影像学可见颈总动脉血栓形成及血管管壁增生、管腔狭窄，大动脉炎（Takayasu′s arteritis）（头臂干型）诊断明确。大动脉炎多见于青年女性，发病机制尚不确切，目前认为可能与自身免疫病、遗传因素及某些感染性因素有关。

本例患者自2015年12月出现间断发热、颌下淋巴结肿大，上述症状反复出现，2016年3月外院行胸部CT提示右上肺斑片状影，形态不规则，密度不均，2017年2月再次因发热复查胸部CT提示：病灶部位及性质同前，T-spot阳性，PPD强阳性，多次痰涂片未见结核杆菌，根据中国专家关于菌阴肺结核诊断标准^[1]，诊断肺结核（菌阴）明确，给予四联抗结核治疗，治疗2个月后复查胸部CT右上肺斑片状高密度影较前明显吸收。患者经抗结核治疗后ESR无下降，后复查颈部淋巴结超声时发现颈部血管狭窄，进而发现全身多发血管狭窄，颈总动脉血栓形成，诊断大动脉炎（头臂干型）明确。

Zhang等^[2]回顾性分析国内1 105例大动脉炎，其中109例患者有结核感染，男女比例为1∶3.8，诊断大动脉炎的中位年龄（27±10）岁，其中53例（48.6%）在大动脉炎发病前诊断为结核病，肺结核发病率最高（97例，89.0%），这与Lim等^[3]研究一致，另外，该文献报道国内大动脉炎合并肺结核患者更易出现肺高压。结核杆菌感染触发大动脉炎的发病机制目前尚不完全清楚。可能机制^[4,5,6,7]为结核杆菌细胞壁的甘露聚糖激活T细胞、树突状细胞及巨噬细胞，IL-12、IL-18等促使辅助性T细胞（Th）1向Th17细胞分化。其次，前炎症细胞因子（TNF-α、IL-1、IL-6及MMP-1）在合并结核病的大动脉炎患者中升高，另外，结核杆菌热休克蛋白65 000与人热休克蛋白60 000有交叉抗原反应，与多种风湿性病有关，基于以上结论，认为结核分枝杆菌感染与大动脉炎发病有关。巴西一项研究报道^[8]，IS6110序列不能在32例大动脉炎患者的外周血中扩增，也不能在10例大动脉炎患者的动脉组织样本中扩增。所以持续的结核杆菌感染不是维持大动脉炎炎症所必需的。该患者为青年女性，间断发热1年余，先后2次胸部CT均提示右上肺高密度病灶，菌阴肺结核诊断明确，结核感染1年后体检发现颈部血管狭窄，诊断大动脉炎，结合文献复习，考虑该患者结核分枝杆菌感染激发了机体免疫反应，进而导致大动脉炎。

大动脉炎导致动脉血栓并不常见，可能原因：①大动脉炎早期表现为血管外膜和外层肉芽肿性炎症，逐渐发展至血管全层，使内膜增厚、纤维组织增生，导致血栓形成^[9,10]；②大动脉炎活动期血浆内皮素-1、血管紧张素Ⅱ、血管内皮生长因子等水平升高，可能与血管内皮损伤以及血栓形成相关^[11]。另外，结核杆菌感染导致动脉血栓未见文献报道。该患者经足量激素抗炎及低分子肝素钙抗凝数日后颈总动脉血栓消失，推测为急性期血栓，结合文献复习，考虑该患者血栓形成与大动脉炎导致的血管炎相关。

综上所述，对于患有活动性结核的年轻女性，需警惕大动脉炎发生及动脉血栓形成，以免导致重要脏器缺血坏死，改善患者预后。