免疫球蛋白（Ig）G4相关疾病（IgG4-RD）是一类由免疫系统介导的、可累及全身多器官的系统性疾病，常累及胰腺、涎腺、泪腺、胆道、腹膜后和淋巴结等。IgG4-RD与多种疾病的临床表现相似，但其治疗方案和临床预后不同，因此正确诊断IgG4-RD十分重要。继2011年日本IgG4-RD综合标准之后，2019年ACR和EULAR联合提出了IgG4-RD分类诊断标准，该标准基于临床表现、血清学、影像学和组织病理学证据4个方面进行综合评分，具有较高的特异性；而在2020年，日本学者对2011年IgG4-RD综合标准进行了修订，进一步提升了其临床实用性。治疗方面，2015年IgG4-RD管理和治疗的国际指南共识指出，糖皮质激素为多数患者的一线治疗方案，免疫抑制剂可与激素联用以提高疗效并减少复发，生物制剂可用于复发性或难治性IgG4-RD的治疗。以利妥昔单抗为代表的生物制剂在IgG4-RD中展现出良好的治疗前景，拓宽了IgG4-RD的用药方案。
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免疫球蛋白（Ig）G4相关疾病（IgG4 related disease，IgG4-RD）是一类由免疫系统介导的、累及多器官的系统性疾病。IgG4-RD疾病谱广泛，常造成多器官、多系统损害[1,2,3]。作为系统性疾病，IgG4-RD与感染、肿瘤、炎症性疾病及其他自身免疫病等表现类似，因此掌握其诊断标准和鉴别诊断要点十分重要。IgG4-RD的诊断应结合临床表现、血清学、影像学和病理学结果进行综合评估，2019年ACR和EULAR提出了IgG4-RD分类诊断标准（2019 ACR/EULAR IgG4-RD分类诊断标准）[4]。因为缺乏特异临床表现和实验室指标，IgG4-RD漏诊和误诊的现象普遍存在，不典型患者的鉴别诊断尤其困难，这给临床工作带来了很大的困扰。目前，IgG4-RD的治疗仍以糖皮质激素作为一线治疗方案[1]，然而随着研究的深入，IgG4-RD的治疗已经从单一激素治疗发展到激素联合应用传统免疫抑制剂和生物制剂的综合治疗。生物制剂作为近年来风湿免疫病治疗的研究热点，其在治疗IgG4-RD中显示出良好的前景。
