肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）是ANCA相关血管炎（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies-associated vasculitides，AAV）的一种，其表现为主要累及耳、鼻、呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症和中小血管的坏死性血管炎。

1990年ACR发布了GPA的分类标准，并被广泛接受与应用，但随着ANCA的常规检测与MRI、CT等横断面诊断成像工具的广泛应用，以及学界对血管炎分型的认识更加深入，1990年的分类标准已不能满足临床需求，需要进一步的改进。

2022年ACR与EULAR联合发布了新的肉芽肿性多血管炎分类标准^[1]，于2022年3月正式发表在Ann Rheum Dis杂志上。由多位血管炎领域的临床、统计学和数据分析专家组成的国际督导委员会负责督导整个血管炎诊断与分类标准（diagnostic and classification criteria in vasculitis，DCVAS）项目。委员会通过生成候选分类标准、DCVAS前瞻性观察研究、精炼候选标准、专家审查病例以及推导和验证最终标准这5个阶段来确定GPA的分类标准。该标准的制订环节纳入了578例GPA患者和652例对照，验证环节纳入146例GPA患者和161例对照，对照组包含64%其他类型的AAV（包括显微镜下多血管炎与嗜酸性肉芽肿性多血管炎）和36%其他类型的中血管炎或小血管炎。从91项候选标准中，最终确定了10项标准用于GPA的分类，具体内容如下。

临床标准：①鼻部受累：鼻出血、溃疡、结痂、鼻腔出血、鼻塞、鼻中隔缺损/穿孔，+3分；②软骨受累：耳、鼻软骨炎症，嗓音嘶哑或喘鸣，支气管受累，鞍鼻，+2分；③传导性或感音神经性耳聋，+1分。

实验室检查、影像学和组织学标准：胞质型抗中性粒细胞胞质抗体（cANCA）或抗蛋白酶3（PR3）抗体阳性，+5分；影像学检查示肺部存在结节、肿块或空洞，+2分；组织活检见肉芽肿、血管外肉芽肿性炎或巨细胞，+2分；影像学示鼻窦/鼻旁窦炎症、实变或渗出，或发现乳突炎，+1分；组织活检提示寡免疫复合物性肾小球肾炎，+1分；核周型抗中性粒细胞胞质抗体（pANCA）或抗髓过氧化物酶（MPO）抗体阳性，-1分；血嗜酸性粒细胞计数≥1×10⁹/L，-4分。

注：应用该GPA分类标准前需通过临床、实验室、影像学和组织学检查确定患者患有系统性血管炎，并除外大血管受累，且排除类似血管炎的其他疾病。

10条标准中总分≥5分可确诊为肉芽肿性多血管炎，其灵敏度为92.5%，特异度为93.8%，两者相较于1990年标准均有明显提高。