苗勒管（Müllerian duct）侧方融合障碍是一类较常见的女性生殖器官发育畸形；两条苗勒管未能在中央正常融合，同时其中1条发育不良，发育大者称为单角子宫（unicornuate uterus），而对应的发育不佳的苗勒管最终成为残角子宫（rudimentary horn）。根据残角子宫是否发育出有子宫内膜覆盖的宫腔可进一步分为功能性与非功能性的残角子宫；而依据残角子宫宫腔是否与单角子宫宫腔相通，又分为交通性与非交通性两类。74%~90%的单角子宫都伴有残角子宫的出现，这之中又有约1/4是最常出现各类并发症的功能性非交通性残角子宫^[1]，其中1种罕见而严重的并发症就是残角子宫妊娠（rudimentary horn pregnancy, RHP）。RHP属于异位妊娠的1种，发病率仅为1/140 000~1/75 000，比腹腔妊娠的发生率还低10倍左右^[2]。由于十分罕见，绝大多数病例在无症状时，甚至症状出现后都难以得到准确的诊断。仅22%~29%的病例能够在术前正确诊断^[3]。鉴于RHP的罕见性及其危险性，本文对近5年发表的有关RHP的病例报告进行系统综述，藉此为这种单角子宫合并功能性残角子宫患者的严重并发症提供详细的解释。

在PubMed、EMBASE和Web of Science数据库中以"rudimentary horn pregnancy"相关的主题词检索2011年10月至2016年10月这5年间以英文发表的相关病例报告。同时，为补充检索不全的情况，手工检索了所有在原始文献的参考文献中罗列出的相关研究及综述。最终，检索获得了共18例英文发表的关于RHP的病例报告，患者的年龄范围是19~31岁。18例患者中有15例接受了超声检查（15/18），然而，仅有5例被诊断出与术中探查一致的RHP；其余3例接受MRI检查的患者均获得了准确的RHP诊断；共8例的术前与术后诊断是一致的。在治疗方面，2例选择了甲氨蝶呤（MTX）注射治疗，有1例患者期待观察，但这3例的保守治疗最终都未能成功，患者仍进行了进一步的手术干预。在手术过程中有7例被证实妊娠的残角子宫已经破裂，并且均造成了多于1 000 ml的出血；另有1例虽然肌层未破裂，但残角子宫表面的血管破裂同样造成了大出血。1例日本的患者因失血性休克和DIC最终死亡。尽管RHP的妊娠过程凶险，但仍有5例患者获得了活产（3个足月儿和2个早产儿）。还有9例直接手术切除病灶。

RHP往往起病隐匿，45%~50%的患者缺乏临床表现，而能在症状出现前被诊断的患者仅约8%^[4]。回顾这5年报道的病例，获得诊断时的孕周最小为7周，最大是42周⁺⁵，10/18的孕周<20周；4例妊娠至足月，仅1例为过期妊娠；这些孕妇在出现症状或被检出异常妊娠之前往往与相应孕周的正常孕妇无差异，也就是说，RHP并无与孕周相关的特异性症状表现。

在有症状的患者中，腹痛是最常见的主诉，可以发生于各个孕周，回顾的18例病例报告中有12例就诊时诉有腹痛症状，或伴有其他症状如阴道血性分泌物、恶心、呕吐，甚至出现了休克。腹痛的原因是由于残角子宫本身的结构缺陷，其增长速度不像正常子宫能够与妊娠物的增大相匹配，膨胀和牵拉导致了下腹部间歇性的隐痛或紧张感；如果胚胎或胎儿组织产生的张力过大，甚至导致子宫肌层的破坏、撕裂，这时产生的疼痛则是剧烈的、持续性的绞痛或撕裂痛，并伴有弥漫的腹肌紧张感。恶心、呕吐和头晕可伴随着腹腔内出血导致腹膜刺激和贫血而出现。如果患者出现了内出血且血液积聚在直肠子宫陷凹，则可触及与异位妊娠破裂十分类似的子宫颈举痛、摇摆痛和后穹隆饱满感。

早孕期RHP患者在双合诊时，可触及一似附件包块的突出物自子宫的宫角处向外延伸，被称为Baartde la Faille征^[5]；妊娠的残角子宫随妊娠不断增大，会将单角子宫的宫底推向对侧，这种体征表现被称为Ruge Simon征^[6]；而在RHP孕妇中，宫底的高度与相应正常孕周的孕妇差别并不大，且上述两种征象需临床医师有丰富的妇科检查经验才能探及。

孕妇自觉胎动减少是孕中、晚期极具产科意义的主诉，对于RHP孕妇，胎动减少预示着胎儿氧供条件恶化、胎盘血管断裂甚至残角子宫本身发生了破裂，若得不到及时的诊断及处理，最终会导致严重的母儿结局^[7]。残角子宫本身的宫腔形态多为异常，加之肌层发育不良、扩张受到限制，这些都可导致孕晚期易出现胎位不正，横位尤其常见^[8,9]。对于孕晚期出现宫缩的患者，甚至是使用米索前列醇引产者，窥检中其子宫颈口是闭合的。宫内妊娠时发生阴道流血大都会引起医患双方的高度重视，但这种症状在RHP中并不常见。在18例患者中仅有1例是Ⅱa类残角子宫，其他均属于与单角子宫腔不相通的Ⅱb类；Ⅱb类畸形中偶发的阴道流血是由于残角子宫内的滋养层发育不佳而导致单角子宫的蜕膜剥脱，血液循单角子宫的子宫颈口流出^[10]。正因为缺少阴道流血的体征，妇产科医师极易在临床中忽视这类孕妇病情的严重性，而导致误诊误治。对于孕期平顺、无主观不适的RHP孕妇，RHP这种危险的疾病在常规产前检查中被检出的概率并不高，尤其是有过前次阴道分娩史的经产妇，对RHP的诊断更是易被忽略。因此，对于高危人群（如：不孕症、复发性流产、晚期流产、早产、胎位异常、胎儿生长受限、胎盘异常、子痫前期、引产失败等），临床医师要充分警惕RHP这种罕见的特殊妊娠情况的可能性^[11]。

考虑到单角子宫畸形常并发泌尿系统发育异常，这5年18例患者中有10例进行了泌尿系统检查，其中1例右侧残角子宫的妇女检出了右肾缺如，但是单侧肾缺如本身并不会引起异常的症状及体征。

在近5年的18例RHP患者中有2例的妊娠诊断仅来源于阳性的血β-hCG结果，其余16例则均为B超诊断的临床妊娠。超声检查目前在多种产科疾病的诊断中处于至关重要的地位，但对于RHP的诊断敏感性仅26%左右，并且随妊娠的进展这一敏感性还进一步下降^[2]。对于无症状的孕妇接受超声检查时只有8%的RHP获得了诊断^[2]。这更加强调了早孕期及中孕期早期是RHP重要的诊断时机，因为此时子宫结构性畸形、外形轮廓以及毗邻结构尚易被识别。受到超声检查对于RHP诊断敏感性的限制，最好是在妊娠前检出子宫结构畸形者，并在妊娠后对其进行细致的检查以确定妊娠位置正常^[12]。关于RHP的超声诊断标准，Tsafrir等^[13]提出下列4个超声学表现作为参考：（1）不对称的双角子宫；（2）孕囊外见子宫肌层包裹；（3）包裹孕囊的肌层缺乏与子宫颈的连续性；（4）胎盘植入肌层伴血管增生。尽管有上述超声诊断标准，RHP仍然容易与输卵管妊娠、宫角妊娠或腹腔妊娠等其他异位妊娠混淆误诊。输卵管妊娠者难以在B超下见到完整的孕囊外肌层结构^[13]，腹腔妊娠则表现出具有完整胎盘界限的宫外妊娠组织^[14]。生理盐水灌注超声作为1种新的超声诊断形式，既经济又能提供较好的RHP诊断准确性^[15]。总体而言，现阶段超声检查对于RHP的诊断能力还是难以令人满意的，在异位妊娠和其他子宫畸形合并妊娠的病例中超声诊断就更为困难，这要求超声医师在常规产科B超检查时要格外留意合并病理产科情况孕妇的子宫形态结构^[16]。

MRI检查同样作为1种非侵入性检查手段，虽然价格昂贵，但对于苗勒管畸形的诊断有独特的优势，能够清晰地显示出子宫内部和外部结构，并且可进行三维重建^[13]。文献报道，MRI检查对于子宫结构畸形的诊断准确率可达98%~100%，几乎成了这类疾病诊断的"金标准"方法^[17]。1项系统综述回顾了35例RHP的影像学检查情况，全部35例都进行了超声检查；11例进行了MRI扫描且均获得了正确诊断，5例最初被超声误诊或漏诊，后来被MRI结果修正^[18]。因此，虽然超声检查对RHP的检出不令人满意，但MRI检查是对超声检查重要且有价值的补充。

残角子宫破裂是RHP最严重的并发症，虽然发生概率极低，但一旦破裂其预后是灾难性的。1项大规模的回顾性研究总结了20世纪期间文献报道的588例RHP患者，50%发生了破裂，在1960年之前破裂的死亡率是23%，其后得益于医疗水平的进步，死亡率已降至0.5%^[19]。在近5年的18例患者中仅有1例死亡，就是由于破裂后的失血性休克和DIC。70%~80%的破裂发生于孕20周前，但仍有10%的RHP患者可妊娠至足月，不足2%的RHP胎儿能够活产^[20]。RHP是否破裂与残角子宫的发育程度、肌层厚薄、延展性以及胎盘组织的侵蚀情况等密切相关，因此很难个体化地预测破裂^[19]。另外，残角子宫表面可能存在畸形、裸露的血管，在妊娠时血管怒张，也易破裂而造成大出血。临床医师应努力避免人为可控因素造成的RHP破裂，例如漏诊RHP时盲目引产。有文献均报道了在未能诊断RHP时使用米索前列醇引产而导致的残角子宫破裂^[11,21]。这种情况也提醒临床工作者对于引产失败的孕妇要警惕RHP这种罕见病的可能性。个别破裂的患者曾有过顺产分娩的经历，这增加了破裂前诊断RHP的难度^[22]。Buntungu等^[17]就报道了1例这样的患者，此例曾顺产5胎的妇女在第6次妊娠时胎死宫内，使用米索前列醇引产失败后临床医师考虑到了异位妊娠的可能，最终的检查诊断了RHP。

除了破裂之外，胎盘异常也是RHP的常见并发症^[7]。在这5年的18例RHP患者中，残角子宫均具有子宫内膜，即为功能性残角子宫，但文献中均未提及内膜或蜕膜的厚度。既往的研究认为，残角子宫的内膜较正常子宫内膜更薄且功能不佳，容易导致胎盘植入^[13]。Oral等^[23]总结相关病例后认为，RHP中合并胎盘植入的患者可达10%。胎盘植入作为RHP的并发症本身也容易导致残角子宫肌层的破坏，最终导致破裂。Henriet等^[24]总结了9例RHP伴胎盘植入的患者，其中8例最终破裂出血，只有1例正确诊断后及时处理，避免了破裂，可见RHP伴胎盘植入的凶险性。

由于RHP的危险性，一旦诊断必须尽快干预。如果诊断时孕周较小，患者一般情况好，有文献报道可以使用与输卵管妊娠时类似剂量的MTX保守治疗^[25,26]。Kanno等^[27]提出了以下条件可作为MTX保守治疗的参考：（1）病情平稳，无破裂征象；（2）无法评估切除妊娠状态的残角子宫的安全性；（3）切除残角子宫可能影响患者后续的生育能力；（4）再次被充分告知危险性后患者仍然拒绝切除妊娠状态的残角子宫。遗憾的是由于病例数少，目前尚缺乏公认的规范以指导MTX在RHP患者中的合理使用，而且由于发表偏倚，可能MTX用于RHP的失败病例并未被报道，增加了药物治疗的安全隐患。对于未检测到胎心的RHP，如果医院具有急诊手术的条件，且患者被充分告知利弊，MTX的保守处理或术前预处理仍是可以尝试的，毕竟妊娠状态下手术有更高的出血风险^[19]。甚至就个别已发生RHP流产、具备随时急诊手术条件的病例，期待治疗也不失为1种处理方法^[11,28]。

尽管有上述保守治疗的方案，对于RHP最可靠的治疗方法仍然是手术，术中一并切除残角子宫及其妊娠内容物。而且因为仅有22%~29%的RHP能够在术前明确诊断，所以，手术本身既是为了明确诊断又是为了进一步治疗；一旦确诊或高度怀疑RHP，应尽快手术终止妊娠^[2]。在这5年18例患者中，所有患者均接受了手术治疗，3例使用了腹腔镜，其余15例为开腹手术，包括5例剖宫产手术同时切除残角子宫。

虽然由于急诊情况、误诊或妊娠子宫体积较大等因素的影响，绝大多数RHP患者选用开腹的方式完成手术，但其实腹腔镜手术在一些病例中也是可行的，第1例腹腔镜下的RHP切除手术于1996年被报道^[29]。现今，随着微创手术技术的进步，经腹腔镜切除RHP不仅在早孕期，还可以在中孕期安全地完成^[30]。Thakur等^[31]提出，早孕期的RHP应优先选用腹腔镜来完成。Falcone等^[32]认为，整体而言，切除妊娠状态下残角子宫的手术方法与非孕状态下是一致的，但是妊娠时手术更易出血，尤其是残角子宫与单角子宫的宽基底肌性融合在分离和止血上对于术者的挑战更大。分析这5年的18例患者时也发现，当出现破裂大出血，血流动力学不稳定或急诊手术时，临床医师更倾向于开腹手术，可能与操作时间短、止血速度快有关。RHP切除手术中需格外注意避免损伤输尿管，一方面，部分患者的泌尿系统结构发育是异常的，与正常解剖有别；另一方面，由于经血逆流导致的炎症或子宫内膜异位症（内异症）会加重盆腹腔的粘连。关于手术的切除范围，近5年18例患者中，4例仅切除了残角子宫，保留了残角子宫侧的附件；11例为防止再次发生患侧输卵管妊娠的风险，同时切除了残角子宫及其同侧的输卵管；1例切除了残角子宫和同侧的整个附件。有2例患者因为残角子宫与单角子宫交通面积广泛，分离困难，行单角子宫及残角子宫切除术。大多数文献报道选择在切除妊娠物的同时切除残角子宫及同侧输卵管，这样避免了未来再次出现RHP、输卵管妊娠、可能继发内异症的风险。考虑到RHP的潜在危险性，对于非孕妇女检查发现残角子宫时提倡预防性对其进行腹腔镜下的残角子宫切除，若患者拒绝切除则应充分告知残角子宫相关的各种疾病的风险^[31]。

RHP切除手术或残角子宫切除术后剩余单角子宫的再次妊娠问题备受关注。1项小规模的研究随访了8例腹腔镜下切除功能性非交通性残角子宫的患者长达21年，7例获得了妊娠，其中2例是借助辅助生殖技术而妊娠，所有7例孕妇在平均33周因妊娠期高血压疾病、胎儿生长受限或早产行剖宫产术分娩^[33,34]。在这5年的18例患者中，有1例日本的患者于孕7周时发现RHP，MTX预处理后予腹腔镜下切除残角子宫及同侧输卵管，术后4个月再次妊娠，并获得了足月分娩^[10]。总体上，目前少有关于残角子宫切除后单角子宫妊娠的大规模研究报道，但有统计提示，单角子宫本身的妊娠率约为43.7%，结合手术切除造成的子宫损伤及盆腔粘连，可能这一情况的妊娠结局并不理想。

综上所述，RHP是一类罕见病。虽然RHP最常见的症状是腹痛，但很难与其他急腹症或妊娠相关腹痛鉴别。超声检查误诊RHP的比例很高，孕期超声检查对于子宫结构的观察对尽早识别RHP至关重要。如果不加干预，RHP常在早中孕期发生破裂，破裂后患者将迅速失血性休克。因此，临床工作中需要警惕RHP这种凶险的疾病，一旦诊断应尽早手术切除残角子宫和同侧输卵管，避免破裂的发生。