胸膜孤立性纤维瘤（SFTP）是一种起源于间叶源性梭形细胞的少见肿瘤。以阵发性低血糖昏迷为首发表现的巨大SFTP临床罕见。现报道我们收治的1例伴阵发性低血糖昏迷的巨大SFTP患者临床资料，并结合相关文献进行分析。

患者，男性，64岁，主因间断性意识障碍1个月余入院。患者入院前1个月突发意识障碍、抽搐、言语错乱，对自身活动无印象，每次发作集中在凌晨4点至上午8点，2~4 h后症状缓解，频繁发作无规律性。住院期间发作6次，每次持续约0.5~1 h，发作时血糖波动于1.7~2.1 mmol/L，给予50%葡萄糖20 ml静脉注射，吸氧20 min后症状缓解。查体：右侧胸廓饱满，叩诊右下肺呈实音，听诊右下肺呼吸音消失，双肺未闻及干湿性啰音；神经系统查体未见异常。胸部CT示：右侧胸腔内可见一大小24 cm×17 cm×7 cm类圆形肿物，边缘光滑，质地均匀，考虑为胸腔占位（图1）。头颅核磁、脑电图未见异常；腹部彩色超声未见异常；生化检查示：空腹血糖3.5 mmol/L，餐后血糖8.6 mmol/L；空腹胰岛素1.1 mU/L；糖化血红蛋白、C肽正常；肿瘤相关标志物甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原（CA）13、CA199、CA125、前列腺特异性抗原（PSA）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、细胞角蛋白19片段21-1（CYFRA21-1）均正常；初步诊断为右侧胸腔占位。完善相关检查后于2014年5月9日行全身麻醉后手术，右侧胸腔内一大小24 cm×17 cm×7 cm类圆形肿物，包膜完整，带蒂与后纵隔相连，与周围肺组织界限清楚，手术完整切除肿物。术后病理结果示：灰白、灰褐色分叶状结节样肿物一个，包膜完整，大小24 cm×17 cm×7 cm（图2），切面灰红色鱼肉状；细胞形态学检查示肿瘤由梭形细胞构成，细胞核形态不一，间质富含胶原（3A）。免疫组织化学结果示：bcl-2（+++）（图3B）、CD34（局灶性+）（图3C）、CD99（-）、S-100（-）、CK（-）、Vimentin（+++）（图3D）、Ki-67（>15%+）、LCA（-）。病理诊断为SFTP。术后恢复良好，无意识障碍及低血糖发生，术后多次复查空腹血糖在4.9 mmol/L以上。术后随访40个月无复发，未再发生意识障碍及低血糖。

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图1

胸膜孤立性纤维瘤患者胸部CT检查结果

图2

胸膜孤立性纤维瘤患者肿瘤大体标本

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图1

胸膜孤立性纤维瘤患者胸部CT检查结果

图2

胸膜孤立性纤维瘤患者肿瘤大体标本

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图3

胸膜孤立性纤维瘤患者病理检查结果　×200　3A：细胞形态学检查示肿瘤由梭形细胞组成　HE；3B：bcl-2（+++）　EnVision；3C：CD34局灶（+）　EnVision；3D：Vimentin（+++）　EnVision

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图3

胸膜孤立性纤维瘤患者病理检查结果　×200　3A：细胞形态学检查示肿瘤由梭形细胞组成　HE；3B：bcl-2（+++）　EnVision；3C：CD34局灶（+）　EnVision；3D：Vimentin（+++）　EnVision

SFTP是一种少见的间叶源性梭形细胞肿瘤。目前认为，SFTP起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞。SFTP约80%来源于脏层胸膜^[1]，多为良性，但部分患者存在潜在的恶性生物学行为。SFTP多为成年患者，发病年龄主要在50~70岁，男女发病概率相等^[2]，肿瘤多见于右侧胸腔。本例患者为64岁男性，肿瘤来源于右侧纵隔胸膜。

SFTP起病隐匿，可无明显症状，常在体检时意外发现；随着肿瘤增大可出现胸痛、胸闷、咳嗽、活动后呼吸困难等压迫性症状，亦可出现咯血、消瘦等表现^[3]。SFTP的胸外表现多与肿瘤体积过大有关，包括肥大性肺性骨关节病、低血糖、杵状指等。England等^[3]对223例SFTP患者研究表明，伴低血糖患者肿瘤一般体积较大，直径通常大于10 cm，本例患者相似。

1930年Doege和Potter首先描述了伴有低血糖症状的胸内巨大肿块，此后非胰岛素瘤性低血糖症（NICTH）被称作"Doege-Potter综合征"^[4,5]。SFTP患者中3%~14.3%可伴发低血糖症，甚至低血糖可为首发症状^[3,6,7]。本例患者以阵发性低血糖性昏迷为首发症状，临床甚为少见，文献仅见个案报道。SFTP伴低血糖的具体机制目前尚不明确。2001年Chang等^[8]认为其机制包括：（1）肿瘤压迫自主神经；（2）肿瘤细胞耗糖增加；（3）抑制糖原异生；（4）产生胰岛素样物质IGF-Ⅰ、IGF-Ⅱ。本例患者术前1个月多次发作性意识障碍，发作时血糖波动于1.7~2.1 mmol/L，术后血糖恢复正常，未再出现意识障碍。这些表现支持低血糖昏迷为SFTP的伴发症状。本例患者肿瘤巨大，病史较长，但出现低血糖昏迷症状仅1个月，考虑低血糖原因与肿瘤细胞消耗、肿瘤压迫自主神经、肿瘤抑制糖原异生及产生胰岛素样物质等多种因素有关。

SFTP的影像学表现缺乏特异性。CT表现为边缘清楚的孤立性肿块，常为圆形和类圆形；当肿瘤体积较小，实质部分一般密度较为均匀；当肿瘤增大后，可出现囊变坏死区，呈现低密度，导致密度不均；增强扫描呈不均匀"地图"样强化^[9]。病理学上SFTP主要由梭形细胞构成，细胞核形态不一，间质富含胶原。病理诊断主要依靠免疫组织化学，多为bcl-2（+）、CD34（+）^[10]。本例患者CD34（局灶性+）、bcl-2（+++）、CD99（-）、S-100（-）、CK（-）、Vimentin（+++）、Ki-67指数>15%、LCA（-）。根据细胞形态学表现及免疫组织化学结果诊断为SFTP。

手术切除是目前治疗SFTP的首选方法^[11,12]。因肿瘤多为巨大，手术较为困难，需要术前充分评估、准备，做好术中、术后处置。有研究认为恶性SFTP术后复发率约为63%^[13]，部分良性SFTP亦可出现切除术后复发恶变^[14]，所以SFTP术后需要进行长期随访。本例患者术后随访40个月未见复发，复查血糖正常、未再发生发作性意识障碍，但仍需继续观察。