• 综述 •
促结缔组织增生性小圆细胞瘤诊疗进展
国际肿瘤学杂志, 2018,45(6)
: 379-382. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-422X.2018.06.015
摘要
促结缔组织增生性小圆细胞瘤(DSRCT)是一种高度恶性、预后极差的罕见恶性软组织肿瘤，主要发生于腹、盆腔，好发于青少年男性，易发生肝、肺等远处转移；病理组织学表现为小圆蓝细胞巢被促结缔组织间质包绕分隔，共表达上皮源性、神经源性及间质源性标志；分子特征为t(11；22)(p13；q12)染色体易位，EWS-WT1基因融合。主要治疗手段包括根治性切除或最大限度减瘤术、高强度全身化疗、局部放疗及腹腔热灌注化疗。
引用本文:
陈火光,
王鸿彪,
林英城.
促结缔组织增生性小圆细胞瘤诊疗进展
[J]
. 国际肿瘤学杂志, 2018, 45(6)
: 379-382.
DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-422X.2018.06.015.
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促结缔组织增生性小圆细胞瘤(desmoplastic small round cell tumor，DSRCT)是一种罕见的、具有高度侵袭性的恶性软组织肿瘤，主要由组织起源未定的小圆细胞组成，具有多种组织表型和特征性的t(11；22)(p13；q12)染色体易位、EWS-WT1基因融合。DSRCT主要累及腹、盆腔；易发生远处转移，肺、肝转移最常见；缺乏特异性临床表现，常见腹部肿块、腹胀和腹痛。主要治疗方法包括最大限度减瘤术、高强度全身化疗、局部放疗及腹腔热化疗。
