
先天性白内障是一种严重影响婴幼儿视力发育的眼部疾病。占儿童致盲眼病的第二位。在先天性白内障中,约有一半的病例与遗传有关,且绝大多数表现为常染色体显性遗传,随着分子遗传学技术的发展,先天性白内障发病的分子机制研究已取得了较大的进展。手术治疗是先天性白内障治疗的主要方式,小儿白内障手术时机和手术方法的选择仍然是眼科界关注的焦点问题之一。我们对近年来先天性白内障的分子发病机制的研究进展及手术治疗的相关研究进展做一回顾,以探索该领域存在的问题和进一步的发展方向。
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先天性白内障是目前儿童最主要的致盲性眼病,是由于胚胎期晶状体代谢异常而导致其自身透明度下降的疾病,是一种严重影响婴幼儿视力发育的眼部疾病。我国先天性白内障的患病率为0.04%[1]。其发病机制复杂,约1/3为遗传因素。随着白内障手术显微技术的不断提高,先天性白内障手术的成功率与手术后效果都得到显著提高。但儿童因眼部发育尚未成熟,其解剖结构特点与成人有较大差异,导致整体上先天性白内障手术治疗难度大、风险高及并发症多,与老年性白内障相比,先天性白内障术后的视力往往并不令人满意,给眼科医师带来了较大的技术挑战,先天性白内障相关的许多治疗方案在临床上仍未形成统一意见,治疗效果也需要进一步临床随访观察和探讨。现将先天性白内障有关发病机制及手术治疗方面的问题分析讨论如下。





















