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真性小眼球是一种少见的先天异常,一旦并发青光眼行滤过手术后失明也并不罕见,本文对小眼球并发青光眼在基础治疗之上提出了后囊切开联合悬韧带部分截除使眼球前后沟通通畅,解除眼内的拥挤,控制眼压平稳,保留现有视功能。
患者男,35岁。以"双眼急性闭角型青光眼(右眼晚期,左眼临床前期)"为诊断收入院。入院全身体检未见明显异常。眼部检查:右眼视力0.15(0.2*+7.5 Ds),左眼视力0.15(0.2*+10.5 DS);眼压:右眼30 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左眼16 mmHg;双眼睑未见明显异常,结膜无充血,角膜光滑、透明,角膜横径约9 mm,前房浅、周边前房小于1/3 CT,瞳孔正圆、直径约3.0 mm,对光反应迟钝,虹膜膨隆,晶状体透明。眼底见:右眼视盘界清,色苍白C/D=1.0,视盘血管鼻侧移动,屈膝蹬缘,网膜平伏;左眼视盘界清色正C/D=0.2,视网膜平伏。双眼房角:右眼房角360度关闭,左眼房角开放,虹膜膨隆高褶;双眼角膜厚度:右眼504 μm,左眼519 μm;双眼眼轴长度:右眼18.11 mm,左眼18.4 mm;双眼前房深度:右眼1.96 mm,左眼1.91 mm;双眼晶状体厚度:右眼5.26 mm,左眼5.18 mm;双眼视野:右眼管状视野(中央5度范围),左眼局部敏感度下降;双眼UBM:双眼周边虹膜与睫状突相贴。
入院后给予药物降眼压(甘露醇日一次静点、尼目克司50毫克日二次口服、美开朗、派立明日二次点眼),营养视神经治疗(腺苷钴胺片口服)。眼压控制范围21~25 mmHg之间,入院后第5天局麻下行右眼复合式小梁切除术(手术当日眼压为23 mmHg,其余眼部检查同入院)。术后第1天右眼视力0.1(矫正不提高),眼压15 mmHg,上方结膜滤过泡滤过良好,虹膜根切口通畅,前房深度良好。给予可乐必妥、百力特日六次点右眼,普拉洛芬日四次点右眼。术后第3天右眼0.1(矫正不提高),眼压12 mmHg,上方结膜滤过泡滤过较前旺,滤过泡无渗漏,虹膜根切口通畅,前房约2级浅,眼底检查视盘界清,色苍白C/D=1.0,视盘血管鼻侧移动,屈膝蹬缘,视网膜平伏无隆起,给予阿托品日三次涂眼包扎,观察前房变化,余用药暂停。术后第7天,右眼0.1(矫正不提高),眼压12 mmHg,上方结膜滤过泡滤过良好,虹膜根切口通畅,前房约1级浅,眼底见视盘界清,色苍白C/D=1.0,视盘血管鼻侧移动,屈膝蹬缘,视网膜平伏。术后2周:右眼视力0.1(矫正不提高),眼压20 mmHg,上方结膜滤过泡滤过良好,虹膜根切口通畅,前房1级浅,眼底检查视盘界清,色苍白C/D=1.0,视盘血管鼻侧移动,屈膝蹬缘,视网膜平伏无隆起。阿托品继续散瞳,余用药恢复点眼。术后1个月:右眼视力0.1(矫正不提高),眼压44 mmHg,上方结膜滤过泡滤过良好,虹膜根切口通畅,前房极浅,给予阿托品、甘露醇静点日二次静点,并给予美开朗、派立明、阿法舒日二次点眼,曲安奈德40毫克球后注射,观察1周,效果不佳。收入院行右眼超乳联合人工晶状体植入联合前部玻切术,术前眼压30 mmHg,视力0.1,上方结膜滤过泡良好,虹膜根切口通畅,前房极浅,术后第1天:右眼视力0.1,眼压17 mmHg,上方结膜滤过泡略隆起,前房深度正常,人工晶体位正,虹膜根切口通畅,给予可乐必妥、百力特日六次点右眼,普拉洛芬日四次点右眼。术后第3天,视力0.1,眼压23 mmHg,上方结膜滤过泡略隆起,前房二级浅,人工晶体位正,虹膜根切口通畅,给予滤过泡前房成形术(前房注气)。术后第4天:右眼眼压22 mmHg,上方结膜滤过泡弥散,虹膜根切口通畅,中央前房常深,前房周边浅,气泡约5 mm,位于中央。术后第5天:气泡完全吸收,前房2级浅,上方结膜滤过泡弥散,虹膜根切口通畅,再次前房注气,但效果不佳。术后第7天给予玻璃体抽吸术(0.3 ml),上方根切口切除部分后囊膜及悬韧带,术后给予可乐必妥、百力特日六次点右眼,普拉洛芬日四次点右眼,腺苷钴胺片口服。随诊1年,视力0.2,眼压(15~17 mmHg),上方结膜滤过泡弥散,角膜透明,前房良好,虹膜根切口通畅,人工晶状体位正,右眼视盘界清,色苍白C/D=1.0,视盘血管鼻侧移动,屈膝蹬缘,视网膜平伏,视野无进展。
(1)小眼球的定义:关于小眼球的定义,存在多种意见。Duke[1]认为眼球容积小于正常的2/3,眼轴在16~18.5 mm之间,即为小眼球;若用超声测量眼轴小于正常人平均值的2个标准差,一般认为是小于20 mm。真性小眼球是胎儿发育过程中,眼球在胚胎裂闭合后停止发育,是一种少见的先天异常。Altintas等[2]分析了有关真性小眼球的报道,发现文献报道的真性小眼球眼轴的上限值范围在18~20.5 mm,Weiss等[3]进一步将眼轴分为前段轴长和后段轴长,发现真性小眼球的眼轴主要是后段变短。(2)小眼球的分类:根据不同的临床表现,小眼球一般可分为三类:仅眼球体积小于正常而不伴其他异常者,称为单纯性小眼球或真性小眼球;因胚裂闭合不全而伴有眼部其他先天畸形者,称为缺损性小眼球;继发于其他先天畸形而与胚裂闭合不全无关者,称为并发性小眼球[4];(3)真性小眼球继发闭角性青光眼的机制:眼内拥挤,使得睫状突位置偏前,并继续将虹膜根部推向前,使原本的窄房角进一步变窄,甚至完全关闭[5]。(4)治疗方法:早期患者,前房角粘连闭合≤1/2周的早期患眼,选择激光周边虹膜切开术或激光周边虹膜切除术,并联合药物治疗(其中缩瞳剂要根据患眼的反应来决定是否使用);前房角粘连闭合≤1/2周的患眼合并白内障,先行激光周边虹膜切开术,再行超声乳化白内障摘除联合后房型人工晶状体植入术,必要时术后应用降眼压药物;前房角粘连闭合≥1/2周的患眼,则选择复合式小梁切除术,合并白内障者可联合白内障摘除术联合后房型人工晶状体植入,术中应先做预防性后巩膜切开以减少术中术后脉络膜出血或脉络膜渗漏的发生;视功能严重受损者,视力为光感、无光感但眼部有充血、疼痛且药物不能控制者,做激光睫状体光凝术[6]。(5)并发症:小眼球青光眼滤过手术后,可发生严重并发症,如:恶性青光眼、脉络膜渗漏(激素治疗无效)、脉络膜脱离、视网膜脱离驱逐性出血等,使眼球遭受致命打击[5]。(7)此例患者在实施滤过手术、白内障联合前部玻切术、前房成型及玻璃体穿刺放液后均失败,最后采用后囊切开联合悬韧带部分截除,在常规治疗的基础上沟通了前后房,使房水循环通畅,降低了眼压,解决了恶性青光眼的问题,使患者获得了理想的眼压,保留住现有视功能。
综上所述,由于小眼球解剖结构上的特殊性,对其合并症的治疗效果差、手术风险高,是患者视力丧失的重要原因。在保证前后房沟通通畅的前提下实施滤过手术,有助于减少术后恶性青光眼的发生率。因此,对于真性小眼球继发青光眼患者的治疗一定要慎重,术前要评估患者及家属的身心状态,以防引发医疗纠纷。术前详细检查、仔细设计手术方案、术中的预防性防范,以及术中意外情况的应变能力,缺一不可[5]。