• 综述 •
下丘脑神经元错构瘤研究进展
中华神经医学杂志, 2018,17(7)
: 750-755. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1671-8925.2018.07.022
摘要
下丘脑神经元错构瘤(HNH)是罕见的先天脑发育异常性中枢神经系统病变，其解剖部位居于第三脑室底部、灰结节及乳头体的附近，主要由异位脑灰质、神经元、神经胶质细胞和纤维束等组成。本文就HNH的病因及病理、临床表现、临床分型、影像学特征、治疗方案等研究进展综述如下。
引用本文:
齐洪武,
曾维俊.
下丘脑神经元错构瘤研究进展
[J]
. 中华神经医学杂志, 2018, 17(7)
: 750-755.
DOI: 10.3760/cma.j.issn.1671-8925.2018.07.022.
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错构瘤并非真性肿瘤，是指机体某些器官的正常组织发育过程中出现了错误的排列、组合，出现类似肿瘤样的畸形，随机体的生长发育而缓慢增长，达一定程度后可停止，极少会发生恶变。颅内的错构瘤大部分居于下丘脑，甚少出现于其他部位[1]。下丘脑神经元错构瘤(hypothalamic neuronal hamartoma，HNH)主要见于儿童和婴幼儿，临床上极为罕见。临床症状有青春期前性早熟、痴笑性癫痫以及其他类型癫痫、行为异常等。Boyko等[2]报道发病率为1/100000~1/50000；Brandberg等[3]报道发病率为1/200000。Nguyen等[4]对已发表文献中的277例HNH患者进行总结，发病年龄平均2.49岁，男女性别比例为1.13:1。罗世琪等[5]对214例手术治疗的HNH患者进行了报道，男女性别比例为1.52∶1，表现有性早熟者占53.7%，平均发病年龄为1.47岁；表现有痴笑性癫痫者占44.9%，平均发病年龄为2.18岁。2007年WHO中枢神经系统肿瘤的分类中，将HNH归于类肿瘤病变。
