PM/DM是特发性炎性肌病（IIM）的临床常见类型，IIM是一组表现多样的系统性疾病，以进行性肌无力、血清肌酸激酶升高、肌电图特征性表现、骨骼肌组织炎性细胞浸润等为主要特征，并可累及皮肤、肺、消化道等多个脏器。目前治疗皮肌炎及多发性肌炎的主要方案仍是大剂量糖皮质激素，联合免疫抑制剂（如甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢霉素、霉酚酸酯及他克莫司等）或静脉注射大剂量免疫球蛋白，虽然以上治疗可改善疾病的预后^[1]，但仍有部分患者使用以上治疗后病情无明显改善，很多学者称之为难治性肌炎（refractory myositis）（但目前尚无统一的定义）。生物制剂的出现为PM/DM的治疗带来新的选择，有研究提示一些生物制剂的应用使部分难治性肌炎的预后有所改观。此文就PM/DM的发病机制及其生物制剂治疗的新进展作一综述。