• 综述 •
儿童Kartagener综合征的诊治新进展
国际儿科学杂志, 2018,45(12)
: 937-940. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-4408.2018.12.009
摘要
Kartagener综合征是一种罕见常染色体隐性遗传病，发病率低，临床可见典型的内脏转位、支气管扩张、鼻窦炎三联征。其发病机制尚未明确，治疗原则主要是对症治疗，延缓支气管扩张的进展，并无根本性治疗方法。该病一般预后良好。该文综述近年来国内外有关Kartagener综合征的诊治新进展。
引用本文:
李琳,
秦晨光,
张么成.
儿童Kartagener综合征的诊治新进展
[J]
. 国际儿科学杂志, 2018, 45(12)
: 937-940.
DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-4408.2018.12.009.
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Kartagener综合征(Kartagener syndrome，KS)是一种罕见的纤毛结构和(或)功能异常的先天性常染色体隐性遗传病，最早由Kartagener于1933年因报道具有内脏转位(situs viscerum inversus，SI)、支气管扩张、鼻窦炎三联征的病例而被命名[1]。所以也称为内脏反转-鼻窦炎-支气管扩张症或家族性支气管扩张症。该病属于原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia，PCD)的一种亚型，而且是其中最严重的一种，约有50%的PCD患儿罹患KS[2]。当纤毛功能障碍引起或同时合并内脏转位，称为KS。本病发病率低，通常以反复的上下呼吸道感染为主要临床表现且缺乏特异性，使得临床医生对其认识不够而较易被忽略，导致误诊、漏诊。而重视对于KS患儿的早期诊断与治疗可以有效的延缓支气管扩张及肺功能损害的进展而改善预后。本文从流行病学、临床表现、诊断及治疗干预等方面对比分析国内外有关KS的最新进展作一综述。
