患者女，50岁，因"活动后气促9个月余，咯血痰2个月余"于2015年10月2日入院。患者9个月前开始无明显诱因出现气促，伴有持续性胸部钝痛，曾多次于当地医院就诊，考虑"肺部感染"，给予抗感染、补液等处理，气促无明显改善。2个月前患者出现咯血丝痰，量少，呈暗红色，外院行肺动脉造影检查诊断为肺栓塞，经过华法林钠抗凝治疗症状无改善，遂至我院。入院体格检查未见明显异常。实验室检查：凝血酶原时间国际标准化比值（PT-INR）为1.6，血常规、生化、血气分析、肝功能及肺肿瘤五项未见明显异常。心脏多普勒超声：右肺动脉增宽，内见低回声团，肺动脉高压（轻~中度）。胸部CT示右肺动脉干及右肺动脉各级分支及左肺动脉干、左上肺动脉开口、左下肺前内基底段多发充盈缺损，局部呈结节状增粗，考虑肺栓塞，需要注意肺动脉内肿瘤。肺通气灌注显像示右肺灌注功能严重受损、左肺多个肺段及亚肺段灌注功能受损，与通气显像呈不匹配性改变，符合肺栓塞表现。临床综合考虑：右肺动脉栓塞：血栓？肿瘤？建议行正电子发射计算机断层显像（PET-CT）检查以排除肺动脉肉瘤，但患者由于经济原因未能完成检查并要求出院。给予依诺肝素钠序贯华法林钠抗凝治疗后带药出院，出院后患者坚持服用华法林钠，2个月后症状加重再次入院。肺动脉肺动脉造影（CTPA）结果显示，右肺动脉内充盈缺损较前明显，右肺动脉增宽，双侧肺门及纵隔淋巴结受累（图1,图2）。2015年12月17日全身PTE-CT扫描结果：右肺动脉干及右肺动脉各级分支、左肺动脉干、左上肺动脉开口、左下肺前内基底段多发稍低密度影，糖代谢不均匀增高，最大标准摄取值（SUV）约5.7~9.3；双肺门处、右肺中叶及右肺下叶背段多发结节、团块，病灶与肺动脉关系密切，糖代谢不均匀增高，最大SUV约5.1~6.5，考虑肺动脉肉瘤（图3），双侧肺门及纵隔淋巴结受累。为明确诊断行支气管镜检查：进镜后在右中叶内侧段见新生物堵塞管腔，表面可见新鲜血迹，未能完全吸除，考虑右中叶病灶有新鲜出血，未行管腔内新生物活检（图4）。更改超声支气管镜检查，分别于7#、12R淋巴结区探及超声低回声区，并在超声实时引导下用22G穿刺针穿刺活检（图5）。病理回报考虑为恶性肿瘤，血管来源，组织改变符合动脉内膜肉瘤（图6,图7,图8,图9），最终诊断为肺动脉肉瘤。由于患者经济困难，患者和家人放弃治疗，1个月后电话随访患者死亡。

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图1~2

患者抗凝治疗前肺动脉CT造影可见右肺动脉干及右肺动脉各级分支充盈缺损，肺门处多发病灶（图1）；抗凝治疗后可见右肺动脉内充盈缺损（箭头）较前明显，右肺动脉增宽，双侧肺门及纵隔淋巴结受累（图2）

图3

PET-CT结果显示右肺动脉干及右肺动脉各级分支、左肺动脉干、左上肺动脉开口、左下肺前内基底段多发低密度影，病灶与肺动脉关系密切，糖代谢不均匀增高（箭头），SUV为5.1~6.5

图4

支气管镜下可见右肺中叶内侧新生物堵塞（白箭头），表面新鲜血液（黑箭头），血运丰富

图5

EBUS-TBNA穿刺可见纵隔内淋巴结肿大，在右肺门近12R处针吸活检（黑箭头示活检针）

图6，7

活检组织HE染色可见肿瘤细胞满布视野，肿瘤细胞呈弥漫片状结构排列，瘤细胞核圆形，椭圆形，部分胞浆内有空泡（细黑色箭头），内含红细胞（白色箭头），并见有坏死，偶见核分裂（粗黑色箭头），组织改变考虑为恶性肿瘤　高倍放大

图8，9

活检组织免疫组织化学检测示Vim（+）、SMA（+），组织改变符合动脉内膜肉瘤　EnVision法　高倍放大

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图1~2

患者抗凝治疗前肺动脉CT造影可见右肺动脉干及右肺动脉各级分支充盈缺损，肺门处多发病灶（图1）；抗凝治疗后可见右肺动脉内充盈缺损（箭头）较前明显，右肺动脉增宽，双侧肺门及纵隔淋巴结受累（图2）

图3

PET-CT结果显示右肺动脉干及右肺动脉各级分支、左肺动脉干、左上肺动脉开口、左下肺前内基底段多发低密度影，病灶与肺动脉关系密切，糖代谢不均匀增高（箭头），SUV为5.1~6.5

图4

支气管镜下可见右肺中叶内侧新生物堵塞（白箭头），表面新鲜血液（黑箭头），血运丰富

图5

EBUS-TBNA穿刺可见纵隔内淋巴结肿大，在右肺门近12R处针吸活检（黑箭头示活检针）

图6，7

活检组织HE染色可见肿瘤细胞满布视野，肿瘤细胞呈弥漫片状结构排列，瘤细胞核圆形，椭圆形，部分胞浆内有空泡（细黑色箭头），内含红细胞（白色箭头），并见有坏死，偶见核分裂（粗黑色箭头），组织改变考虑为恶性肿瘤　高倍放大

图8，9

活检组织免疫组织化学检测示Vim（+）、SMA（+），组织改变符合动脉内膜肉瘤　EnVision法　高倍放大

肺动脉肉瘤是一种相对少见疾病，因缺乏特异性的临床表现以及早期特异性的影像表现，常常被误诊为肺栓塞导致不恰当治疗错过最佳治疗时期。支气管内超声实时引导经支气管穿刺针吸活检（endobronchial ultrasound-real-time guided transbronchial needle aspiration，EBUS-TBNA）是近年发展的一种超声引导的微创针吸活检技术，该项技术广泛应用于肺部肿瘤纵隔、肺门淋巴结和血管内病变活检，其敏感度，特异度和诊断准确率分别为92.3%、100%和98%^[1]，其借助超声图像实时监视下进行穿刺活检，有效解决了传统TBNA"盲穿"的不足，大大提高了这一技术的安全性。

本例患者胸部CT提示肺动脉内大块病变组织，最初考虑肺栓塞可能性大，在一系列抗凝治疗后，患者症状逐渐加重，并且病灶范围扩大及发生纵隔淋巴结和肺外组织转移，同时病变侵犯部分纵隔组织，因此不能排除肺动脉肿瘤可能，病灶与肺动脉关系密切，为避免病灶活检大出血及肿瘤播散可能，经讨论决定采用EBUS-TBNA技术应用小探头在右肺门近12R处针吸纵隔内淋巴结及组织送检，获得病变组织明确肺动脉肉瘤。患者术中顺利，术后并未出现咯血、气胸等并发症。

肺动脉肉瘤在1932年首次报道，预后不良，未经任何治疗的中位生存期为1.5个月^[2]。肺动脉肉瘤及继发性肺动脉肿瘤的临床表现与影像学表现均与肺血栓栓塞症相似，易被误诊。在2006年发表的一篇回顾性研究中，有50%诊断为肺栓塞的患者在抗凝治疗6个月后肺部充盈缺损灶并未完全消失，作者认为肺动脉肿瘤在此部分肺栓塞患者中占有一定的比例^[3,4]。

疑似肺动脉肉瘤或肿瘤巨大栓塞时，特别是当肺动脉持续性或进行性充盈缺损时，可以使用EBUS评估血管内病变，EBUS可以通过对肺动脉直接成像进行评估，还能进行细胞学检查并无明显的出血、肿瘤播散等并发症风险。Park等首次报道2例采用EBUS-TBNA技术穿过肺动脉壁，在PET-CT上提示SUV值增高的病灶处吸取肺动脉内大块组织，成功鉴别肺动脉肉瘤和肺栓塞。研究表示EBUS-TBNA穿刺肺动脉后出现了自限性血管壁内血肿，故EBUS-TBNA在PAS和肺血栓栓塞的常规鉴别诊断中的安全性有待进一步研究^[5]。随后Shingyoji等为避免这一并发症，在1例CTPA检查提示病灶从右心室流出道延伸至肺动脉及左下肺动脉的患者中，利用EBUS-TBNA实时对腔内肿瘤进行成像，在血流不丰富的肿块中进行针刺活检，成功确诊肺动脉肉瘤^[6]。而Chan等则报道了一例CTPA检查发现右侧肺动脉内大块非均质性低密度病灶延伸至右上和下段肺动脉内，病灶侵犯纵隔的患者，不穿刺肺动脉的情况下，通过EBUS-TBNA技术获取肺动脉外、纵隔内病灶组织，手术顺利无发生出血、气胸等并发症，组织活检证实为肺动脉肉瘤^[7]。

由于肺动脉与支气管相邻，EBUS-TBNA可以在超声下实时引导下进行组织活检，大大降低了出血风险，在某些特定的情况下，EBUS-TBNA是一种协助诊断血管内病变准确、相对较安全的方法^[8,9]。EBUS-TBNA能否安全、成功获取病变组织与肿瘤是否发生肺门和纵隔淋巴结转移关系密切。本例患者肺动脉肉瘤已经发生纵隔淋巴结和纵隔转移，采用EBUS-TBNA活检是安全的。而肿瘤未侵犯血管周围、肺门及纵隔淋巴时，采用EBUS-TBNA经肺血管壁取活检可能发生肺动脉破裂、纵隔内大出血压迫气管导致窒息、死亡的风险，因此存在一定争议^[10,11,12]，其中Blanc及Shingyoji等报道的病例中患者病变仅局限于肺血管内，使用EBUS-TBNA无发生明显并发症^[6]，慢性血栓栓塞肺动脉患者行EBUS-TBNA容易出血，这可能与慢性血栓栓塞患者易导致肺动脉高压，或慢性病程导致支气管动脉增粗有关，此类患者应采用右心导管代替EBUS-TBNA^[13]。目前EBUS-TBNA技术已经在国内比较成熟，如果能够利用该技术早期明确肺动脉病变，有利于早期治疗。由于肺动脉肉瘤相对罕见，单个中心病例数有限，希望开展多中心合作共同探讨EBUS-TBNA技术对肺动脉病变的诊断价值和安全性评估。