吕筱航; 李秋; 张高福

doi:10.3760/cma.j.issn.2095-428X.2019.08.010

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不同年龄段儿童胡桃夹综合征的临床特点

中华实用儿科临床杂志, 2019,34(8) : 599-603. DOI: 10.3760/cma.j.issn.2095-428X.2019.08.010

摘要

目的

分析不同年龄段、不同性别儿童胡桃夹综合征(NCS)的临床特点，为早期识别、诊断NCS提供参考。

方法

回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院肾内科2008年1月至2018年1月收治的单纯NCS 112例患儿的临床资料，并进行追踪随访。

结果

NCS患儿中女71例(占63.4%)，主要分布于学龄前期(28例，82.4%)；男41例(占36.6%)，主要分布于学龄期(8例，48.5%)和青春期(7例，42.2%)。51.2%(21/41例)的男性患儿表现为活动后血尿合并蛋白尿，60.6%(43/59例)的女性患儿表现为活动后孤立性血尿。46.7%(21/45例)的青春期患儿最易出现活动后腰腹疼痛，且男童发生率(12例，63.2%)高于女童(9例，34.6%)，差异有统计学意义(χ²＝6.939，P<0.05)。青春期组患儿的24 h尿蛋白定量明显高于2组低年龄患儿，且该组中男性患儿[0.09(0.02～0.21) g/d]明显高于女性患儿[0.06(0.01～0.21) g/d]，差异有统计学意义(χ²＝6.48，P<0.05)。本病CT血管造影(CTA)的检出率(67/70例，95.7%)显著高于彩超(75/91例，82.4%)，差异有统计学意义(χ²＝6.721，P<0.05)。青春期NCS患儿的腹主动脉(AA)与肠系膜上动脉(SMA)交角(AMA)明显小于学龄前期、学龄期患儿，左肾静脉(LRV)扩张段与狭窄段的内径之比(a/b)明显大于学龄前期、学龄期患儿，差异有统计学意义(F＝4.797，P<0.05)。不同年龄段、不同性别NCS患儿的乏力症状、12 h尿沉渣红细胞计数、1 h尿微量蛋白、血肌酐、血尿素氮水平、LRV水平、SMA与AA的距离(D1)、LRV与SMA从AA起源处的距离(D2)差异均无统计学意义(均P>0.05)。96例患儿随访时间为3个月～7年，88例复查尿常规的患儿中有51例(58.0%)尿检恢复正常，54例复查彩超的患儿中25例(46.3%)提示LRV压迫缓解。

结论

NCS女性患儿多于男性，女童多见于学龄前期，多表现为活动后孤立性血尿，男童多见于学龄期和青春期，多表现为活动后血尿合并蛋白尿。青春期患儿最易出现活动后腰腹疼痛，男童腰腹痛发生率高于女童。学龄期及青春期NCS患儿的活动后尿蛋白定量更高，AMA夹角更小，a/b比值更大，LRV受压程度更重，以青春期尤其明显。

引用本文: 吕筱航, 李秋, 张高福. 不同年龄段儿童胡桃夹综合征的临床特点 [J] . 中华实用儿科临床杂志, 2019, 34(8) : 599-603. DOI: 10.3760/cma.j.issn.2095-428X.2019.08.010.

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胡桃夹综合征(nutcracker syndrome，NCS)通常是指左肾静脉(left renal vein，LRV)受压，导致远端压力增高、回流受阻，左肾淤血，进而出现活动后血尿、蛋白尿、腰腹痛等一系列临床症状的综合征^[1]，右肾静脉也有罕见受压。该病分为前NCS和后NCS，前者最为常见，是指LRV经过腹主动脉(AA)和肠系膜上动脉(SMA)间的夹角区域时受到机械性挤压。后者较少见，是指行走于AA和脊柱间的LRV受压。儿童NCS常常起病隐匿，临床表现不典型，易造成漏诊及误诊。有研究发现，不同年龄段NCS儿童AA与SMA夹角(AMA)不同^[2]，由此提示不同年龄段、不同性别的儿童NCS可能具有不同的临床表现、实验室及影像学检查，甚至预后。本研究对重庆医科大学附属儿童医院肾内科近10年收治入院的单纯NCS患儿的临床资料进行分析，以期为临床早期识别、诊断此病提供理论依据。

1　资料与方法

1.1　一般资料

收集2008年1月至2018年1月重庆医科大学附属儿童医院肾内科收治的单纯NCS患儿112例的临床资料，并对其后续就诊情况追踪随访登记，所有患儿进行持续电话随访。患儿均为前NCS，满足影像学表现的同时，具有相关临床表现，如血尿、蛋白尿、腰腹痛、乏力等。排除标准：(1)患儿均行尿平均红细胞体积(MCV)检测，除外肾小球源性血尿者；(2)除外合并高钙尿症、结石、肿瘤、尿路感染等其他泌尿系疾病者；(3)除外随访0.5年以上仍考虑合并肾实质病变者。本研究经医院医学伦理委员会批准[批准文号：(2018)年伦审(研)第(99)号]，患儿监护人均签署知情同意书。

影像学检查包括CT血管造影(CTA)和/或彩色多普勒超声检查。CTA诊断标准^[3]：仰卧位时AMA<45°且LRV扩张段与狭窄段的内径之比(a/b)≥3。彩超诊断标准^[4]：a/b′≥3。

血尿的诊断标准^[5]：新鲜离心尿沉渣中红细胞≥3个/HP(平均每高倍视野)，或12 h尿沉渣红细胞计数≥50万。蛋白尿的诊断标准^[5]：多次尿常规提示蛋白阳性，或24 h尿蛋白定量>150 mg。

1.2　方法

所有患儿按年龄段分为3个组，<6岁为学龄前期组、6～10岁为学龄期组、≥10岁为青春期组。收集这些病例的一般资料，包括性别、年龄。临床表现包括血尿和蛋白尿、腰痛、腹痛、乏力。实验室检查指标包括尿常规、24 h尿蛋白定量、12 h尿沉渣红细胞计数、尿蛋白[β₂微球蛋白、T-H蛋白、免疫球蛋白G(IgG)、清蛋白]、血肌酐、血尿素氮。影像学检查指标包括(1)CTA：AMA夹角、a/b、LRV水平、SMA与AA间的距离(D1)、LRV与SMA从AA起源处的距离(D2)；(2)彩超：a/b′。治疗后随访的情况。

1.3　统计学处理

采用SPSS 20.0进行统计分析。计量资料采用t检验或单因素方差分析(非正态分布、方差不齐时采用秩和检验)，多重比较采用LSD-t法；计数资料采用χ²检验或Fisher′s精确检验。检验水准α＝0.05，多重比较采用Bonferroni校正检验水准，P<0.05为差异有统计学意义。

2　结果

2.1　一般资料与临床表现

112例单纯NCS患儿中，男41例(占36.6%)，女71例(占63.4%)，男女比例为1.001.73。NCS男性患儿比例随年龄增大而增多，青春期组最多，为19例(46.3%)；NCS女性患儿分布以学龄前期为主，为28例(39.4%)，女性患儿在该期中占82.4%，明显高于其他各组，差异有统计学意义(χ²＝8.944，P＝0.030)。男性患儿年龄2.08～14.67岁[(9.85±3.00)岁]，女性患儿年龄2.08～15.17岁[(7.74±3.50)岁]，男性患儿年龄较女性患儿大，在各年龄组中差异均有统计学意义(均P<0.05)。

患儿均表现为活动后尿检异常，安静休息后可消失或缓解，其中孤立性血尿59例(52.7%)，血尿合并蛋白尿41例(36.6%)，孤立性蛋白尿12例(10.7%)。女性患儿多表现为孤立性血尿(60.6%)，学龄前期发生率最高(82.1%)，男性患儿多表现为血尿合并蛋白尿(51.2%)，尤其青春期发生率最高(68.4%)，差异均有统计学意义(P＝0.028、0.000、0.015、0.001)。

另外，20例(48.8%)男性患儿表现为肉眼血尿，17例(41.5)为镜下血尿；14例(19.7%)女性患儿表现为肉眼血尿，49例(69.0%)为镜下血尿，男童较女童更易出现肉眼血尿，差异有统计学意义(χ²＝10.525，P＝0.001)。男性患儿中青春期组13例肉眼血尿，发生率(68.4%)显著高于学龄前期组(1例，16.7%)、学龄期组(6例，37.5%)，差异均有统计学意义(均P<0.05)。有蛋白尿表现的53例患儿中，31例(58.5%)表现为体位性蛋白尿，7例(13.2%)可疑与体位相关。

NCS患儿伴随的症状依次为活动后出现腹痛、腰痛、乏力，男性患儿中的发生率分别为41.5%、36.6%、4.9%，女性患儿中的发生率分别为18.3%、12.7%、2.8%，安静休息后症状均消失或缓解。学龄期及青春期的NCS患儿腰腹疼痛的表现明显，青春期组腰腹痛的发生率最高，该组57.9%的男童有腰痛，63.2%的男童有腹痛，19.2%的女童有腰痛、34.6%的女童有腹痛，差异均有统计学意义(P＝0.031、0.030、0.005、0.013)。总体上男童患儿较女童患儿更常出现腰痛、腹痛表现，差异均有统计学意义(P＝0.003、0.008)，其中学龄前期组和青春期组的男童患者腰痛的发生率显著高于女童患者(P＝0.028、0.036)，见表1。19例青春期男性患儿中，仅1例合并左侧精索静脉曲张。

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表1

NCS患儿的一般资料与临床表现

Table 1

General information and clinical manifestations of NCS children

表1

NCS患儿的一般资料与临床表现

Table 1

General information and clinical manifestations of NCS children

年龄(男/女) (共112例)	例(%)	年龄(岁，±s)	孤立性血尿[例(%)]	血尿＋蛋白尿[例(%)]	孤立性蛋白尿[例(%)]	腹痛[例(%)]	腰痛[例(%)]	乏力[例(%)]
学龄前期(34例)	6(17.6)/	4.95±0.78/	4(66.7)/	1(16.7)/	1(16.7)/	1(16.7)/	1(16.7)/	0(0.0)/
	28(82.4)^a	4.10±0.95	23(82.1)^ab	3(10.7)	2(7.1)	1(3.6)	0(0.0)	0(0.0)
P值		0.049	0.395	0.681	0.455	0.216	0.028	－
学龄期(33例)	16(48.5)/	8.55±1.03/	9(56.2)/	7(43.8)/	0(0.0)/	4(25.0)/	3(18.8)/	0(0.0)/
	17(51.5)	7.77±1.15	8(47.1)	8(47.1)^a	1(5.9)	3(17.6)	2(11.8)	0(0.0)
P值		0.047	0.598	0.849	0.325	0.606	0.576	－
青春期(45例)	19(42.2)/	12.50±1.43/	3(15.8)^a/	13(68.4)^c/	3(15.8)/	12(63.2)/	11(57.9)^a/	2(10.5)/
	26(57.8)	11.64±1.31	12(46.2)	9(34.6)	5(19.2)	9(34.6)^a	7(19.2)^a	2(7.7)
P值		0.044	0.033	0.025	0.766	0.058	0.036	0.741
合计(112例)	41(36.6)/	9.85±3.00/	16(39.0)/	21(51.2)/	4(9.8)^b/	17(41.5)/	15(36.6)/	2(4.9)/
	71(63.4)	7.74±3.50	43(60.6)	20(28.6)	8(11.3)	13(18.3)	9(12.7)	2(2.8)
P值		0.001	0.028	0.015	0.803	0.008	0.003	0.571
χ²值	8.944	－	8.232/9.018	5.474/7.748	－/2.619	6.991/8.693	6.939/－	－/－
P值	0.030	－	0.016/0.011	0.065/0.021	0.242/0.270	0.030/0.013	0.031/0.005	0.629/0.186

注：NCS：胡桃夹综合征；－：行Fisher′s检验或无法计算P值；与其他各年龄组比较，^aP<0.05；与同年龄段的血尿＋蛋白尿组、孤立性蛋白尿组比较，^bP<0.05；与同年龄段的孤立性血尿、孤立性蛋白尿组比较，^cP<0.05　NCS：nutcracker syndrome；－：indicatesFisher′s test or unable to calculate P value，compared with other age groups，^aP<0.05；compared with the same age group of hematuria albuminuria group and solitary proteinuria group，^bP<0.05；compared with isolated hematuria and isolated proteinuria of the same age group，^cP<0.05

2.2　实验室检查

青春期组患儿的24 h尿蛋白定量明显高于2组低年龄患儿，且该组中男性患儿明显高于女性患儿，差异均有统计学意义(均P<0.05)。不同年龄段、不同性别的NCS患儿的12 h尿沉渣红细胞计数、尿蛋白(β₂微球蛋白、T-H蛋白、IgG、清蛋白)、血肌酐水平、血尿素氮水平差异均无统计学意义(均P>0.05)，见表2。

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表2

不同年龄段NCS患儿的实验室检查

Table 2

Laboratory examination of children with NCS among different age groups

表2

不同年龄段NCS患儿的实验室检查

Table 2

Laboratory examination of children with NCS among different age groups

年龄(男/女)	例数	12 h尿沉渣红细胞计数(万/12 h)	24 h尿蛋白(g/d)	血肌酐(μmol/L，±s)	血尿素氮(mmol/L，±s)	β₂微球蛋[例(%)]	T-H蛋白[例(%)]	IgG [例(%)]	清蛋白[例(%)]
学龄前期	6/28例	8.19(0.12～293.25)/	0.06(0.00～0.22)/	33.05±11.51/	4.08±0.90/	1(16.7)/	0(0.0)/	2(33.3)/	3(50.0)/
		0.55(0.03～49.50)	0.04(0.01～0.09)	33.05±11.69	3.70±1.28	7(25.0)	8(28.6)	4(14.3)	5(17.9)
P值	0.901	0.537	0.999	0.578	0.662	0.134	0.267	0.092
学龄期	16/17例	3.37(0.25～47.38)/	0.08(0.04～0.40)/	34.28±8.63/	4.44±0.74/	2(12.5)/	9(56.2)/	1(6.3)/	4(25.0)/
		1.25(0.08～72.74)	0.05(0.00～0.08)	39.64±8.71	4.60±1.19	3(17.6)	8(47.1)	7(41.2)	8(47.1)
P值	0.21	0.27	0.121	0.682	0.68	0.732	0.019	0.188
青春期	19/26例	30.82(0.07～2287.45)/	0.17(0.05～0.38)^a/	43.07±13.02/	4.44±1.38/	5(26.3)/	9(47.4)/	5(26.3)/	10(52.6)/
		0.83(0.02～28.00)	0.13(0.04～0.27)^a	39.73±9.32	4.00±1.07	6(23.1)	13(50.0)	7(26.9)	9(34.6)
P值	0.056	0.038	0.362	0.276	0.803	0.862	0.964	0.227
合计	41例/71例	10.97(0.15～82.50)/	0.09(0.02～0.21)/	38.39±11.89/	4.34±1.08/	8(19.5)/	18(43.9)/	6(14.6)/	17(41.5)/
		0.60(0.05～49.50)	0.06(0.01～0.21)	37.04±10.57	4.02±1.22	16(22.5)	29(40.8)	18(25.4)	22(31.0)
P值	0.168	0.354	0.573	0.201	0.707	0.063	0.183	0.262
H/F/χ²值		0.851/0.544	10.59/6.48	2.675/3.036	0.184/2.528	1.092/0.335	－/7.711	3.082/4.095	2.943/4.471
P值		0.653/0.762	0.005/0.039	0.085/0.056	0.833/0.089	0.579/0.846	0.056/0.232	0.214/0.129	0.230/0.107

注：NCS：胡桃夹综合征；－：行Fisher′s精确检验；与其他各年龄组比较，^aP<0.05　NCS：nutcracker syndrome；－：indicates thatFisher′s test；compared with other age groups，^aP<0.05

2.3　影像学检查

112例患儿中，行彩超检查者91例，检出NCS 75例(82.4%)，行CTA检查者70例，检出NCS 67例(95.7%)，检出率显著高于彩超，差异有统计学意义(χ²＝6.721，P＝0.010)。其中有42例仅行超声检查诊断，21例仅行CTA检查诊断；16例超声提示LRV可疑受压，但未达诊断标准，经CTA检查证实；3例CTA检查未达诊断标准，而超声证实存在NCS；30例患儿超声与CTA检查结果一致。

行CTA检查的NCS患儿中，青春期组的AMA明显小于学龄前期组(P_男＝0.020，P_女＝0.022)，其a/b值亦明显大于学龄期前期组(P_男＝0.048，P_女＝0.047)，而各年龄段的D1及D2值差异则无统计学意义(P>0.05)。行彩超的NCS患儿中，青春期组的a/b′比值明显高于其他2组(P_男＝0.008，P_女＝0.009)。各年龄段男女之间在AMA、a/b、a/b′、D1、D2中差异均无统计学意义(均P>0.05)，见表3。

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表3

不同年龄段NCS患儿的影像学检查(±s)

Table 3

Imaging examination of children with NCS among different age groups(±s)

表3

不同年龄段NCS患儿的影像学检查(±s)

Table 3

Imaging examination of children with NCS among different age groups(±s)

年龄(男/女)	CT血管造影					彩超
年龄(男/女)	例数	AMA(°)	左肾静脉扩张段与狭窄段的内径之比	D1(mm)	D2(mm)	例数	左肾静脉扩张段与狭窄段的内径之比
学龄前期	5/22	34.29±7.50/	2.25±0.35/	4.00±1.09/	4.70±2.65/	6/21	3.18±0.13/
		35.55±0.50	2.14±0.45	3.79±2.02	5.94±2.82		2.88±0.35
P值		0.819	0.734	0.924	0.695		0.079
学龄期	8/13	29.67±5.36/	2.67±0.29/	3.90±0.00/	6.70±0.00/	10/15	3.32±0.24/
		30.18±6.97	2.38±0.44	4.58±0.95	5.78±2.30		3.08±3.78
P值		0.752	0.325	0.569	0.743		0.052
青春期	7/15	23.60±6.57^a/	3.32±0.65^b/	3.48±0.99/	10.85±5.65/	16/21	3.79±0.49^a/
		24.02±6.62^a	2.70±0.45^b	6.70±0.00	5.70±0.00		3.47±0.79^a
P值		0.925	0.068	0.061	0.474		0.167
合计	20/50	28.49±7.02/	3.11±0.69/	3.63±0.84/	9.13±5.16/	37/52	3.55±0.43/
		31.01±8.82	2.28±0.48	4.29±1.58	5.87±2.41		3.20±0.60
P值		0.242	0	0.546	0.161		0.087
F值		4.797/4.282	3.681/3.380	0.157/1.306	0.586/0.007		5.834/5.355
P值		0.020/0.022	0.048/0.047	0.862/0.318	0.610/0.993		0.008/0.009

注：NCS：胡桃夹综合征；AMA：腹主动脉和肠系膜上动脉夹角；与学龄前期组比较，^aP<0.05；与其他各年龄组比较，^bP<0.05　NCS：nutcracker syndrome；AMA：aortomesenteric angle；compared with pre－school age group，^aP<0.05；compared with other age groups，^bP<0.05

2.4　治疗与随访

患儿均采取避免剧烈活动、加强营养等保守治疗，其中有蛋白尿者予小剂量卡托普利口服0.5年[0.3～0.5 mg/(kg·d)，分3次服用]，若0.5年后仍有蛋白尿者继续口服至活动后蛋白尿持续转阴2个月无反复，均未行外科手术治疗等其他特殊治疗。对纳入研究的患儿进行电话随访，随访到96例，随访率85.0%，随访时间为3个月～7年。88例患儿复查尿常规，其中51例(58.0%)尿检恢复正常，恢复时间为初次诊断后2个月～3年，28例(31.8%)仍有孤立性血尿，5例(5.7%)仍有血尿合并尿蛋白，4例(4.5%)仍有孤立性蛋白尿，安静休息后镜下血尿、蛋白尿均可消失或减轻。有54例患儿复查彩超，其中25例(46.3%)于初次诊断后1.5～3.0年复查彩超提示LRV受压缓解，29例(53.7%)于初次诊断0.5～4.0年后复查彩超仍有LRV压迫。

3　讨论

LRV穿过AMA汇入下腔静脉，此夹角间通常由腹膜、脂肪组织、淋巴结及神经纤维丛填充，通常LRV不易受压迫，在解剖变异、体型瘦长、青春期快速生长、脊柱过伸、体位突然改变等特殊情况下，该夹角减小，使LRV受压，导致血液回流受阻，LRV及相关属支压力增高，继而出现血尿、蛋白尿、腰腹疼痛等一系列临床症状^[6]。NCS在儿科中并不少见，大多数单纯NCS患儿起病隐匿，常以无症状血尿或蛋白尿就诊，临床表现不典型，故容易造成漏诊及误诊。有学者认为NCS患儿长期LRV高压，可能与肾静脉血栓形成、肾功能损害等慢性肾脏疾病的风险相关^[7]，因此，早期识别、诊断该病具有重要意义，以便及时进行健康管理，甚至药物或手术干预。有研究报道，不同年龄段NCS儿童AMA不同^[2]，由此推测不同年龄段儿童NCS可能具有不同的临床表现、实验室及影像学检查，甚至预后，故本研究进一步分析各年龄段男女患儿的不同的临床特点，以期为临床提供理论依据。

不同研究报道的男女发病率不一，本研究纳入的女性患儿显著多于男性，与大多数报道相仿^[8]，且女性患儿多见于学龄前期，男性患儿则多见于学龄期和青春期，可能与女性儿童发育较早、身体拉长的较早有关。血尿是本病最常见的表现，多认为其机制为LRV受压后压力增高，与肾脏收集系统间的薄壁隔膜破裂，发生异常交通所致^[9]，而蛋白尿可能由于LRV受压后肾脏淤血，蛋白在肾小球的滤过率增高，腰腹疼痛症状则与肾静脉压力增高引起的血管炎症及肾皮质的小动脉收缩有关^[10]。本研究中大部分女性患儿表现为孤立性血尿，而男性患儿则多表现为血尿合并蛋白尿，且腰腹痛的发生率、尿蛋白定量显著高于女性患儿，推测可能由于女性患儿AMA间可能有较多的脂肪填充，即使同年龄段男女患儿的AMA、a/b比值差异无统计学意义，较多的脂肪组织也能在一定程度上分散压力，缓冲LRV的受压，而男性患儿往往脂肪含量较少，故临床症状较女性患儿明显。本研究发现春期的NCS患儿蛋白尿、腰腹痛的表现最明显，一方面可能与小年龄儿童症状表述不清有关，另一方面可能由于儿童的体质量指数(BMI)随着年龄增大逐渐下降^[11]，青春期患儿体型瘦长有关，大多学者也认为本病与体型关系密切，但本次回顾性研究缺乏BMI等相关数据，期待其他研究进一步分析。

NCS诊断的金标准为静脉造影，但因其有创伤及辐射量大，无严重症状NCS患者不推荐。彩超因灵敏度、特异度均较高，且无创、无射线、可重复、价格低廉，临床常用作首选，但其诊断标准目前尚无统一定论，大多数研究认为卧位时测量左肾静脉受压前后内径比>3可诊断^[3]，与本研究采用的诊断标准一致。CTA能清晰地显示血管的形态及走行，准确测量各项数据，对临床诊断及评估有重要的价值，但其检查费用较高、有放射性、造影剂可能引起肾损害，临床可作为彩超不能确诊的NCS补充检查手段，进一步了解具体结构、为治疗提供客观依据的方法。本研究中患儿均行CTA和/或彩超检查，未行金标准检查(静脉造影)，故无法判断假阳性和假阴性结果，仅对此2种检查的检出率进行对比，CTA的检出率高达95.7%，彩超的检出率为82.4%，前者显著高于后者，与其他研究结果大致相仿^[12,13]。正常情况下AMA多为45°～60°^[14]，本研究发现随年龄增大AMA逐渐变小，a/b值逐渐增大，且青春期较学龄前期、学龄期差异明显，考虑因青春期患儿生长发育迅速导致。

大多研究提示单纯NSC总体预后较好^[15]，大部分患者经保守治疗后临床症状消失，本研究结果与之相仿，单纯NCS患儿经安静休息、加强营养、改善肾脏循环等健康指导及对症治疗后，58.0%尿检恢复正常，46.3%复查彩超提示LRV压迫缓解，仅个别患儿活动后仍有肉眼血尿或蛋白尿反复，绝对安静休息后均可消失。一般认为，对于临床症状不重，仅表现为镜下血尿或间断肉眼血尿的患儿，可暂予安静休息、加强营养等健康指导，有蛋白尿者可予小剂量卡托普利口服扩张肾脏血管，随体格增长、腹腔内脂肪组织增加、侧支循环的形成，左肾静脉受压可以得到缓解。

利益冲突

所有作者均声明不存在利益冲突

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贡献者信息

吕筱航

重庆医科大学附属儿童医院，重庆医科大学附属儿童医院肾脏内科，儿童发育疾病研究教育部重点实验室，儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地，儿科学重庆市重点实验室　400014

李秋

张高福

通信作者

张高福

Email：zhanggaofu19992004@163.com

关键词

胡桃夹综合征; 血尿; 蛋白尿; 儿童; 年龄;

基金项目

国家自然科学基金（81100506）

重庆市卫生计生委医学科研项目（2017MSXM047）

全国医学专业学位研究生教育委员会课题（B2－20170302－13）

利益冲突

利益冲突　所有作者均声明不存在利益冲突

历史

出版日期：2019-04-20

收稿日期：2018-08-11

本文编辑

单卫华

Original Article

Clinical features of children with nutcracker syndrome in different age groups

Xiaohang Lyu, Qiu Li, Gaofu Zhang

Published 2019-04-20

Cite as Chin J Appl Clin Pediatr, 2019, 34(8): 599-603. DOI: 10.3760/cma.j.issn.2095-428X.2019.08.010

Abstract

Objective

To provide a reference for early detection and diagnosis of nutcracker syndrome(NCS) by analyzing the clinical features of children with NCS in different age groups and different gender groups.

Methods

Data of 112 children with simple NCS diagnosed at the Department of Nephrology of Chongqing Children′s Hospital from January 2008 to January 2018 were analyzed retrospectively.Follow-up was conducted.

Results

In children with NCS, 71 girls accounted for 63.4%, mainly in preschool age(82.4%, 28 cases); 41 boys accounted for 36.6%, mainly in school age(48.5%, 8 cases) and adolescence(42.2%, 7 cases). Fifty-one point two percent (21/41 cases) of boys presented with both hematuria and proteinuria after activities, 60.6%(43/59 cases) of girls presented with isolated hematuria after activities, while 46.7%(21/45 cases) children in adolescence were most likely to appear lumbar and abdominal pain after activities, and the incidence of boys(63.2%, 12 cases) was higher than girls(34.6%, 9 cases), and the differences above were all statistically significant(χ²=6.939, P<0.05). The 24-hour urinary protein level in adolescent group was significantly higher than that in 2 groups of younger children, and the male children[0.09 (0.02-0.21) g/d]in this group were significantly higher than that in female children[0.06 (0.01-0.21) g/d] (χ²=6.48, P<0.05). The detection rate of CT angiography(CTA) (95.7%, 67/70 cases) was significantly higher than that of color Doppler ultrasound (82.4%, 75/91 cases), and the difference was statistically significant (χ²=6.721, P<0.05). Children with NCS in adolescence had smaller aortomesenteric angles(AMA)and larger ratios of the internal diameter of left renal vein(LRV)′s dilation part (a) to the stenosis part(b) (a/b) than those in preschool age and school age, and the difference was statistically significant(F=4.797, P<0.05). By follow-up of 96 cases for 3 months -7 years, there were 51 cases(58.0%) whose urine was back to normal in 88 cases who had reexamination of urine, and among the 54 patients who underwent color doppler ultrasound, 25 cases(46.3%)showed relief of LRV compression.

Conclusions

There are more girls with NCS than boys, and girls are mainly in preschool age and always present with isolated hematuria, while boys are mainly in school age and adolescence and always presented with both hematuria and proteinuria.Children in adolescence were most likely to appear lumbar and abdominal pain, and boys have a higher incidence rate than girls.Children in school age and adolescence have the relatively higher quantitation level of proteinuria, and the smaller AMA and the larger a/b ratio, the more serious compression of LRV, and it′s especially obvious in adolescence.

Key words:

Nutcracker syndrome; Hematuria; Proteinuria; Child; Age

Contributor Information

Xiaohang Lyu

Department of Nephrology, Children′s Hospital of Chongqing Medical University, Ministry of Education, Key Laboratory of Child Development and Disorders, China International Science and Technology Cooperation Center for Child Development and Disorders, Key Laboratory of Pediatrics in Chongqing, Chongqing 400014, China

Qiu Li

Gaofu Zhang

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