以往有在单纯蛛网膜下腔麻醉或硬膜外麻醉下进行嗜铬细胞瘤切除术的报道^[7]，但蛛网膜下腔麻醉可能导致患者出现严重低血压，因此目前嗜铬细胞瘤切除术大多在全身麻醉下进行。近期也有研究显示，对于行腹腔镜嗜铬细胞瘤切除的患者，应用全身麻醉复合硬膜外麻醉可使患者术中血流动力学更加平稳、儿茶酚胺释放量更小^[8]，从而降低手术应激。同时硬膜外置管可以作为患者术后硬膜外镇痛药物的给药通路，改善术后镇痛效果、减少围手术期阿片类药物使用量、促进肠蠕动恢复，有助于患者术后早期活动、快速康复。但术中刺激瘤体导致儿茶酚胺释放入血而造成的循环波动并不会因为硬膜外阻滞而减轻。

吸入麻醉药物中，七氟烷相对于氧化亚氮、地氟烷、异氟烷导致心律失常的风险更低，且对心血管抑制更轻。也有报道显示在嗜铬细胞瘤麻醉中，可以安全地应用异氟烷、氧化亚氮进行全麻维持。地氟烷可能导致高血压、心动过速、刺激气道等反应，这些对于嗜铬细胞瘤患者均可能带来严重影响。

静脉镇静药物中，应用丙泊酚进行嗜铬细胞瘤手术麻醉相对安全，研究显示，可以应用丙泊酚靶控输注模式进行嗜铬细胞瘤手术全麻维持^[9]。对于术前准备不佳，存在低血容量风险、合并儿茶酚胺心肌病心功能不全的患者，可以考虑应用依托咪酯进行麻醉诱导，以避免丙泊酚导致的血管扩张致患者血压显著下降。

阿片类药物中，可选择瑞芬太尼、芬太尼、舒芬太尼、二氢吗啡酮^[10]。吗啡由于可能导致组胺释放，因此在嗜铬细胞瘤手术中应尽量避免使用。

肌肉松弛剂中，维库溴铵、罗库溴铵、顺式阿曲库铵在嗜铬细胞瘤手术麻醉中应用较多，他们对于自主神经的影响较小，导致组胺释放的概率低于其他肌肉松弛剂。虽然有报道琥珀酰胆碱安全应用于嗜铬细胞瘤手术麻醉的案例，但琥珀酰胆碱会导致肌肉束颤以及刺激自主神经节，这些均可能引起瘤体释放儿茶酚胺增多，导致高血压、心动过速及心律失常。阿曲库铵会导致组胺释放，泮库溴铵会抑制迷走神经，从而导致儿茶酚胺释放增加，因此在嗜铬细胞瘤手术麻醉中应避免应用。

和其他全身麻醉手术一样，嗜铬细胞瘤手术期间同样需进行标准的美国麻醉师协会（ASA）监测，监测内容包括血压、心电图、脉搏血氧饱和度、呼气末二氧化碳以及体温。同时，为了解术中出入量，对于嗜铬细胞瘤手术患者，均建议置入尿管，并监测尿量变化。

嗜铬细胞瘤手术伴随着血流动力学剧烈波动的风险，有创动脉血压监测可即时监测患者血压变化，以更迅速地依据血压变化指导术中血管活性药物的应用，同时，动脉置管也便于术中抽血，测量血气、血糖等指标。因此，对于所有嗜铬细胞瘤患者手术均应在全麻诱导前进行有创动脉血压监测。

中心静脉置管可以在术中进行快速补液、泵注血管活性药物。建议在进行嗜铬细胞瘤手术的所有患者中，进行中心静脉穿刺置管，监测中心静脉压（CVP），并将其作为术中主要血管活性药物的给药通路。

嗜铬细胞瘤患者体内过量的儿茶酚胺会通过激活α2肾上腺素受体抑制胰岛素的分泌，从而导致约60%的患者伴有术前及术中血糖升高^[11]。而在切除嗜铬细胞瘤后，患者血液中儿茶酚胺迅速减少，10%~15%的患者会出现低血糖^[12]，部分患者会表现为全麻后苏醒延迟、嗜睡、出汗、癫痫发作等^[13]。因此，围手术期需定期监测患者血糖，并作出及时调整。

术前血液中大量儿茶酚胺会导致患者血管持续收缩和低有效循环血量。而左右心室充盈压可能并不相同，尤其在术中刺激瘤体、结扎瘤体静脉以及快速补液、应用血管活性药物时，这一差异可能更加明显，此时CVP可能无法准确地反映左心室前负荷。此外，部分嗜铬细胞瘤患者心功能储备较差、合并基础心脏疾病、肺动脉高压、充血性心力衰竭或怀疑儿茶酚胺心肌病。对于这些患者，有条件的医疗机构可考虑进行术中置入经食管超声心动图（TEE）探头，进行TEE监测，或置入肺动脉导管，监测肺动脉压及肺动脉楔压（PAWP），用以评估术中患者容量状态及心室收缩功能^[14]。前者能够即时监测术中心室前负荷、心肌收缩功能、瓣膜功能，并有助于及时发现心室肌运动异常，早期诊断心肌缺血；后者可即时监测左室前负荷及心排出量（CO）。但TEE与肺动脉导管无需作为嗜铬细胞瘤麻醉监测的常规项目。关于基于有创动脉血压的血流动力学监测（如经外周动脉CO监测系统弗罗威克Flotrac、每搏量变异SVV监测等）应用与嗜铬细胞瘤手术麻醉方面目前尚无询证证据，在有条件的医疗机构，可以考虑进行相应监测。

气管插管、建立气腹、麻醉深度不足时的疼痛刺激^[15]以及探查及分离肿瘤的直接刺激，都会导致儿茶酚胺释放入血，可能引起高血压危象、脑出血、快速心律失常、心肌缺血、急性心功能衰竭等并发症^[16]。开腹手术由于麻醉医师难以观察术野及瘤体操作，需外科医师与麻醉医师充分交流，以保证及时处理术中循环波动。而腹腔镜手术虽术野操作方便观察，但建立二氧化碳气腹除了疼痛刺激外还可通过多种机制进一步导致循环波动，包括肿瘤压迫、肿瘤血流改变和机体对高碳酸血症的交感神经反应。

因此，在嗜铬细胞瘤患者麻醉诱导时，需达到足够的镇静镇痛深度再进行气管插管^[16]，以避免相对镇痛不足时气管插管刺激导致的大量儿茶酚胺入血。同时，需注意避免应用刺激儿茶酚胺分泌的药物。在手术过程中，麻醉医师需与外科医师充分交流，密切合作以最大限度减少手术操导致的血流动力学波动。

嗜铬细胞瘤手术期间儿茶酚胺一过性释放导致的高血压及心律失常多持续时间较短，发生时首选作用时间较短的药物进行治疗。在发生严重高血压及心律失常时，可能需暂停手术，待血流动力学平稳后再继续操作。对于一过性高血压，常应用静脉给予硝普钠、酚妥拉明、尼卡地平控制，其中硝普钠扩血管起效时间短，且持续时间短，因此优先选择静脉泵注硝普钠控制术中高血压^[12]，并辅以单次推注硝普钠、酚妥拉明、瑞芬太尼^[10]。也可以应用硫酸镁、氯维地平控制血压^[17]。而对于一过性快速心律失常，房性心律失常首选艾司洛尔，室性心律失常首选利多卡因进行治疗^[12]。硫酸镁也是有效的抗心律失常药物^[18]。

结扎嗜铬细胞瘤静脉后，患者内源性儿茶酚胺分泌量突然下降，加之循环系统中存在的α肾上腺素能受体阻滞剂、循环系统阻力降低、相对循环血量不足、手术出血等，会出现严重低血压^[11]，多数需要血管活性药物支持，故如可能，可考虑将术前几天的α肾上腺素能受体阻滞剂由长效改为中短效药物。同时，低血糖也是结扎嗜铬细胞瘤静脉后最常见的并发症之一^[12]。

结扎嗜铬细胞瘤静脉后，需立刻停用所有扩血管药物，并积极输注静脉液体。在此基础上存在轻度低血压者，可考虑给予去氧肾上腺素、麻黄碱，但需注意对于尚未完全切除肿瘤或存在可疑转移灶的情况下，不能给予麻黄碱，以避免引起儿茶酚胺大量释放入血。对于较严重低血压，可选择去甲肾上腺素、肾上腺素静脉持续输注。对于以上方法均效果不佳者，可静脉持续输注加压素。若常规扩容仍然持续存在低血压，尤其是在切除双侧肾上腺的患者中，需考虑肾上腺相对功能不足，并进行血管活性药及激素替代治疗^[12]。同时，结扎肿瘤静脉后需常规监测患者血糖水平，出现低血糖时及时补充葡萄糖。

多数嗜铬细胞瘤患者可于手术后平稳拔除气管导管，并转移至恢复室进行进一步监测。对于术后仍需要血管活性药物如去氧肾上腺素、去甲肾上腺素、肾上腺素、血管加压素等维持血压者，或术中发生了严重外科事件如大量失血等，多术毕不拔除气管导管，转移至重症监护病房进一步监测。

儿茶酚胺及其氧化产物除了通过激动肾上腺素受体而影响心脏功能外，对心肌还存在直接毒性^[19]。患者血液中大量儿茶酚胺长期刺激心肌，可导致心肌细胞受损、纤维化，最终并发儿茶酚胺性心肌病^[20]。目前儿茶酚胺性心肌病的诊断标准为：（1）存在嗜铬细胞瘤或副神经节瘤；（2）患者存在急性胸痛或需住院的心力衰竭；（3）心肌酶检查、ECG、超声心动图显示存在心肌缺血、左室收缩功能异常的证据；（4）不存在冠脉阻塞性疾病^[21]。

儿茶酚胺心肌病在嗜铬细胞瘤患者中发生率很高，可表现为冠心病、心律不齐、急性左心功能不全症状，ECG及超声心动图检查显示患者可能存在心动过速、心动过缓、ST段压低、T波异常、左心室肥厚、二尖瓣关闭不全、心肌收缩功能异常等，其中最常见的表现为左心室肥厚。大多数儿茶酚胺性心肌病在进行针对嗜铬细胞瘤的药物治疗后6周至16个月可完全或部分逆转^[22]。对于所有嗜铬细胞瘤患者在术前访视时均详细询问有无儿茶酚胺心肌病的症状和体征，常规进行ECG检测，存疑者可考虑检查心肌酶、超声心动图、心肌核素显像、冠脉造影等检查以进一步明确诊断。

有研究显示，伴有儿茶酚胺性心肌病的嗜铬细胞瘤患者在术前准备过程中左室射血分数会有所上升，心功能得到部分改善，因此，需充分术前准备，心肌病的改善多发生在开始术前准备后6周至16个月不等。同时多个病例汇报在术前应用α及β肾上腺素能阻滞剂的同时联用了钙通道阻滞剂，以进一步控制血压、减轻心脏后负荷。但需注意在术前3 d换用短效α及β肾上腺素能阻滞剂，以避免切除肿瘤后心肌受药物抑制，心脏功能进一步下降。对于合并有心功能不全的儿茶酚胺心肌病的患者，多数病例汇报选择积极抗心衰治疗，包括应用利尿剂，米力农、多巴胺等强心药物。

多数病例汇报选择了围手术期置入肺动脉导管或经食道超声心动图探头^[22]。同时，术中避免低血容量，维持合适的心脏前负荷，避免过高的后负荷以降低心肌耗氧量，避免心功能进一步受损下降，围手术期维持合适的收缩压、心率及窦性心律，避免应用抑制心肌收缩力药物，若需要，围手术期泵注米力农等强心药物增强心脏收缩功能，可能能够避免患者围手术期心功能进一步受损，改善患者预后。

2型多发性神经内分泌肿瘤（MEN2）常合并嗜铬细胞瘤，MEN2可分为MEN2A型以及MEN2B型。典型MEN2A综合征包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、原发性甲状旁腺亢进，同时还有伴有皮肤淀粉样变的MEN2A、伴有先天性巨结肠的MEN2A、无嗜铬细胞瘤和甲状旁腺增生的家族性髓样癌。MEN2B综合征包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、黏膜神经瘤、肠神经瘤、马凡综合征样改变。

MEN2患者几乎全部患有甲状腺髓样癌，MEN2A型患者40%患有嗜铬细胞瘤，MEN2B型患者50%患有嗜铬细胞瘤，且患者出现双侧、多发嗜铬细胞瘤的比例显著高于非MEN患者。因此，对于伴有甲状腺髓样癌、家族性嗜铬细胞瘤史、双侧嗜铬细胞瘤的患者，需警惕合并有MEN2。合并MEN2的嗜铬细胞瘤患者围手术期管理与其他嗜铬细胞瘤患者相同，但需注意若患者存在双侧嗜铬细胞瘤，需进行双侧肾上腺切除，则在术前及术后需进行激素替代治疗，以避免围手术期肾上腺皮质功能相对不足。

妊娠合并嗜铬细胞瘤极为罕见。且妊娠期特有的导致血压增高的疾病如妊娠期高血压、子痫前期等会使得妊娠期血压增高病因的鉴别诊断更加困难。妊娠合并嗜铬细胞瘤的患者在平卧位时由于增大的子宫压迫肾上腺，可能导致瘤体释放儿茶酚胺入血，从而形成反常的平卧位高血压。

若未及时诊断、治疗，妊娠合并嗜铬细胞瘤患者的母婴围手术期死亡率非常高。有研究显示，未诊断的妊娠合并嗜铬细胞瘤患者围手术期母亲死亡率为8%，胎儿死亡率为17%^[23]。妊娠合并嗜铬细胞瘤的手术时机目前尚无定论，多数情况下认为，若在孕24周前发现嗜铬细胞瘤，充分准备后进行择期腔镜嗜铬细胞瘤切除术，若在孕24周后发现嗜铬细胞瘤，则用药物控制症状并充分准备后，待胚胎足月后同时进行嗜铬细胞瘤切除以及剖宫产术^[24]。妊娠合并嗜铬细胞瘤患者需避免经阴道分娩。

目前，妊娠合并嗜铬细胞瘤患者围手术期管理与普通成人基本相同，但需注意监测胎儿状态，避免血流动力学波动导致胎盘灌注不足、胎儿缺氧、胎儿发育迟滞等问题。

相对于已确诊的嗜铬细胞瘤，未预料的嗜铬细胞瘤患者围手术期风险显著增高。患者可表现为麻醉诱导插管时或术中难以解释的高血压、心动过速、心律失常及心跳骤停^[25]。这种情况下患者围手术期死亡率可高达80%。

目前尚无针对未预料的嗜铬细胞瘤的大规模临床研究，关于未预料的嗜铬细胞瘤的病例报道显示，未预料的嗜铬细胞瘤可发生在合并嗜铬细胞瘤并进行非嗜铬细胞瘤手术的患者中^[26,27,28]或对于未诊断的嗜铬细胞瘤进行肿瘤切除术过程中^[29,30]，其中进行非嗜铬细胞瘤手术的患者多合并原发于肾上腺的嗜铬细胞瘤，而对于未诊断的嗜铬细胞瘤进行肿瘤切除的患者多患有原发于椎旁或胰腺的副神经节瘤。合并嗜铬细胞瘤并进行非嗜铬细胞瘤手术的5例患者中仅一例存在术前高血压、心悸等症状，其余患者术前无嗜铬细胞瘤临床表现，患者术中表现为麻醉诱导、直接喉镜检查、静脉推注亚甲蓝诱发的高血压、高血压合并窄QRS心动过速、高血压合并室颤及心跳骤停，有一例患者表现为诱导后高血压，随后无明显诱因出现严重低血压^[27]，其中2例患者取消手术，3例患者继续完成手术，4例患者术后返重症监护病房进一步监护，无患者出现围手术期死亡，术中最高收缩压平均为245 mmHg（212~290 mmHg），最高舒张压平均为118 mmHg（86~160 mmHg）。未诊断的嗜铬细胞瘤进行肿瘤切除术的5例患者术前均无嗜铬细胞瘤临床表现，患者术中表现为麻醉诱导及肿瘤操作诱发的高血压或高血压合并心动过速，以及切除肿瘤后顽固性低血压，其中1例在术后出现了室颤及心跳骤停，5例患者中1例患者取消手术，4例患者继续完成手术，5例患者术后均返重症监护病房进一步监护，2例患者于术后死亡。术中最高收缩压平均为240 mmHg（180~260 mmHg），最高舒张压平均为138 mmHg（110~150 mmHg），最高心率平均为135次/min（107~160次/min），切除肿瘤后最低收缩压平均为71 mmHg（67~75 mmHg），最低舒张压平均为44 mmHg（39~50 mmHg）。

未预料的嗜铬细胞瘤围手术期病死率仍较高，当患者于术中出现难以解释的严重难治性高血压及心动过速、心律失常时需考虑合并有未诊断的嗜铬细胞瘤的可能，并依据患者术中情况综合判断是否继续手术，术后多返重症监护病房进一步监护治疗。