胸腔的发育与儿童体格生长发育相似，以一种渐进但不完全线性的方式生长。有研究表明，婴幼儿时期，患儿胸壁顺应性较大，可以完全代偿受损的心功能，因此病情缓慢进展，约22%的漏斗胸在10岁前被注意到^[10]。随着年龄增长，胸壁顺应性、弹性及灵活性逐渐降低，导致患儿出现心功能受损的临床症状，如运动耐力下降、呼吸困难、胸痛等。Sarwar等^[2]及Lollert等^[3]的研究发现患儿临床症状加重主要在青春期，随着第二个生长发育高峰期——青春期的到来，胸腔的生长发育急剧变化，导致临床症状日益加重。

部分漏斗胸患儿右心室(right ventricle，RV)解剖形态的变化会引起心功能随之变化，心肺功能的紊乱会引起患儿出现临床症状^[11,12,13]。Humphries等^[14]认为，导致运动不耐受的主要原因是心脏压迫，而不是肺受限。漏斗胸的特征是与心室移位及旋转相关的胸廓前后径的缩短，因此会出现心室受压、移位及旋转，二尖瓣脱垂(mitral valve prolapse，MVP)及其他心功能异常也可能发生^[10,15]。Chan等^[16]认为，患儿出现症状的原因在于严重的RV受压，并于2014年报道了1例关于RV受压导致罕见心电图异常的病例，对该患儿行超声心动图(ultrasonic cardiographic, UCG)及核磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)检查，术前UCG提示患儿RV下壁运动减弱且变薄，三尖瓣无反流或脱垂，行Nuss术解除心脏压迫后，复查UCG示RV的大小及收缩功能恢复正常；术前MRI发现RV严重移位及压迫，且其室壁变薄，运动能力减退，心脏射血分数(ejection fraction，EF)减小，术后3年，复查心脏结构无异常。然而Oezcan等^[17]认为，胸壁畸形对心脏解剖学及心功能的影响除了RV受压，还包括对左心房(left atrium，LA)的压迫。Humphries等^[14]认为，胸廓前后径的减小对RV及LA产生压迫是由于其位于中线，并被夹在凹陷胸壁与脊柱间，因此这两个心腔主要受累，但前胸壁凹陷畸形产生的骨性限制使这两个心腔的舒张压基本保持固定，除此之外其畸形胸廓偶尔会影响到右心房(right atrium，RA)的功能。

CT检查可以对漏斗胸骨性胸廓表现的形态变化直观显示，通过准确测量Haller指数(haller index，HI)，可以实现对患儿的肺部病变、胸骨凹陷程度、心脏位置、术中注意事项及术后改善情况的了解^[20]。但有研究者认为，CT影像上表现出的压迫可能与临床症状无明显相关^[14]。

Chu等^[21]对63例漏斗胸手术干预患儿行胸部CT检查，对胸骨凹陷深度、CT压缩指数(CT depression index)、心脏旋转角及肺静脉角进行测量分析，发现该组患儿胸骨的凹陷程度为(21±7)mm，且对四个心腔均产生压迫；而CT压缩指数以2.4为界，小于2.4的患儿比介于2.4～2.9或大于2.9的患儿心脏旋转角小；肺静脉角与CT压缩指数的关系则与之相反。Chu等^[21]认为心脏旋转角与CT压缩指数间成正相关，即随着CT压缩指数的增加，心脏旋转角也随之增大，其相关系数为0.75。张琳等^[22]回顾性分析了44例儿童胸廓畸形的CT原始图像，其中漏斗胸畸形25例，轻度7例、中度5例、重度13例，使用SPSS 17.0软件分析比较胸骨凹陷程度对心脏旋转角的影响，然后利用Pearson法分析其相关性，结果发现胸廓的凹陷程度与心脏旋转角相关：凹陷程度越重，心脏旋转角越大，说明心脏受压旋转程度越重。

黄辉^[20]对2015年11月至2017年7月收治的70例漏斗胸患儿行术前、术后胸部CT检查并计算HI及心脏旋转角，结果显示术前、术后HI及心脏旋转角的差异都有统计学意义。且随着患儿HI的增加，心脏旋转角也呈一定程度的增加，二者为正相关。谢益兵等^[23]将73例漏斗胸患儿分为两部分，其中30例Nuss术前先行胸部CT常规剂量扫描后，对漏斗胸测量层面加作低剂量扫描，并对两种不同扫描方式的HI与心脏旋转角进行分析比较，发现差异无统计学意义；余43例及Nuss术后56例只行胸部CT低剂量扫描，测量漏斗胸HI及心脏旋转角等参数指标，评估胸廓畸形程度，分析胸骨凹陷对心脏形态和位置的影响，结果表明对于中、重度漏斗胸，HI与心脏旋转角间差异有统计学意义，用Pearson相关分析发现两者呈高度正相关；Nuss术后HI与术前行配对t检验，差异有统计学意义。表明随着HI增大，胸廓凹陷程度增加，心脏受压移位越明显，心脏向左旋转角度越大。

漏斗胸对心脏解剖及动态压迫会引起心功能改变，这些改变通常通过超声心动图检查发现，如：MVP、中隔异常、RV的受压及右室流出道的梗阻等^{[15,24,25,26]}。UCG对患儿影响小、操作简便，同时可以观察各心腔及瓣膜的结构及变化，但利用UCG评估RV功能时，易受到右室结构、胸骨后位置、及运动复杂性的影响^[27]。

2016年，Maagaard和Heiberg^[28]对1972～2016年的3个数据库进行搜索，纳入了21篇数据完整的文献，根据漏斗胸术前、术后的UCG数据对静息及运动时的心功能进行分析。对心输出量进行研究的4篇中，Chao等^[29]及Sigalet等^[30]的研究显示术后右室输出量增加；对EF进行研究的6篇中，仅Krueger等^[31]的研究显示术后EF即刻增加，虽差异有统计数意义，但由于标准偏差较大，研究者认为可能由于心室三维结构的影响，导致术前低估了EF。Maagaard和Heiberg^[28]认为，术后EF不会发生改变，与心功能无关。而Lesbo等^[32]认为，畸形胸骨对心脏产生的压迫会使心脏舒张末期容积(end diastolic volume，EDV)减小，从而影响心排出量及EF，继而患儿出现耐力下降。

Maagaard等^[8]2013年对75例青少年(49例患儿，26例对照者)术前及术后1年、术后3年静息及运动时测量HI并行UCG检查，心输出量、心率及有氧运动能力通过声光再呼吸技术检测。通过UCG排除了潜在的二尖瓣反流及其他结构异常，测量了最大心指数、缩短分数(fractional shortening，FS)、EF、左心室直径(left ventricular diameter，LVD)和右心室直径(right ventricular diameter，RVD)。结果发现术前运动时，患儿的最大心指数较对照组低，术后1年及术后3年其值明显增大且与对照组无差异，但分析术前、术后HI与最大心指数间无相关性；病例组与对照组EF、FS、LVD及RVD间无差异。

孙记航等^[33]2016年利用CT对51例漏斗胸患儿在胸骨凹陷最明显层面测量HI、心脏受压指数(cardiac compression index，CCI)、心脏旋转角；同时行UCG检查，测量LVD、RVD及左心室射血分数(left ventricular ejection fraction，LVEF)，比较各测量和计算值术前、术后的变化及差异，对各数据与HI行相关性分析。结果发现除LVEF外，术前、术后CT及UCG检查中各项指标差异均有统计学意义，同时术前与术后心脏受压指数、LVD的变化均与HI呈正相关。术后改善数值方面心脏受压指数最好，优于心脏旋转角、LVD和RVD。

Chao等^[29]对2011～2014年术前、术后经食管超声心动图(transesophageal echocardiography，TEE)检查的17位手术患者行回顾性研究，计算并记录RA、三尖瓣环、RV流出道的大小、每搏量及输出量。结果发现术后右心腔明显增大，RA、收缩末期三尖瓣环、舒张末期RV流出道、收缩末期RV内径、每搏量、RV输出量较术前均增加，而心率与收缩压无明显变化。术前HI与RV每搏量、RV输出量无明显相关，然而RV每搏量与RA大小、三尖瓣环大小明显相关。因而该研究者认为术前通过TEE测量RA和三间瓣环大小比HI评估右心功能效果更佳。

Siqueira等^[34]和Smiseth等^[35]最近的研究发现，在评估心室功能方面，心肌应变可以作为一个高度敏感的指标而非EF，因在EF下降之前已经出现心肌应变的变化。2018年Chao等^[36]就漏斗胸手术对于LV、RV的应变进行研究，对2011年～2014年共165例患儿行术前及术后TEE检查，并使用专业软件测量应变及应变率，其严重程度及压缩指数于术前经影像资料测得，发现术后RV长轴应变、应变率、LV圆周应变、应变率、LV径向应变均明显增大；术前RA受压与术后RV长轴应变间有明显的相关性。术前RA的大小与最小胸廓前后径和矫正指数(correction index，CI)有很强的关系，研究者认为这可能与术后RA大小的增加有关。但是RV长轴应变率与吸气像时的HI无相关。对Chao等^[29,36]分别在2015年及2018年发表的2项TEE研究对比后发现，漏斗胸的修复手术可以增加右心腔的大小，并使每搏量及输出量增加，且术后RV前负荷、每搏量及心输出量的增加可能与RV应变及应变率的改善有关。这与Kusunose等^[37]的观察结果类似，Chao等^[36]还发现术后LV圆周的应变及应变率提高，而LV应变的改善与胸壁畸形的严重程度(HI)评估或RA大小的改变无相关性。

目前MRI作为一种广泛使用的技术，在漏斗胸评估中发挥着重要作用，由于MRI能使各种疾病的心肌变化特征化，现已成为评估所有心血管疾病心功能的金标准，且在辅助检查中对辐射剂量的要求也使心脏MRI在漏斗胸评估中愈发重要^[24]。虽然可作为评估所有心血管疾病心脏功能的金标准。然而，它在漏斗胸患儿中的应用直到近几年才被研究^[1,14,15]。

Humphries等^[14]对6例有临床症状的漏斗胸患儿于术前及术后6周分别通过MRI测量舒张末期及收缩末期容积、室壁厚度、心肌指数、每搏指数及部分和全部左右心室功能等，术前MRI结果显示所有入组患儿心脏解剖形态及血流动力学有受压征象，而术后胸廓前后径狭窄程度明显改善，术前、术后平均HI分别为5.0、3.2；所有患儿术后心功能都有所改善，RV受压完全缓解5例，轻度受压1例；LA轻度受压5例，中度受压1例；术前三尖瓣反流4例，术后2例明显改善且没有残余反流。该研究发现漏斗胸通过对心腔的压迫影响心功能，手术可以解除心脏受压，从而改善心功能。

Töpper等^[15]对38例漏斗胸患儿术前、术后行MRI检查以评估胸壁形态、胸廓不对称指数(Chest Wall Asymmetry Index)、心脏畸形指数(cardiac deformity indexes，CDIs)、心脏压缩指数(cardiac compression index，CCI)、心脏不对称指数(cardiac asymmetry index，CAI)、心脏向左位移(cardiac left lateral shift，CLLSH)、右心室射血分数(right ventricular ejection fraction，RVEF)、LVEF及LVD、RVD等，研究发现术前RVEF低于正常，术后1年RVEF较术前明显升高，LVEF术前即在正常范围，术后1年随访发现在此基础上进一步提升；CCI和CAI术后立即改善，且直到最后一次随访[术后随访(472±162)d]结果保持稳定，该研究认为漏斗胸对心功能的影响主要表现为RVEF的减小，手术可以明显缓解右心室受压，这与Humphries等^[14]的研究结果一致。而CLLSH在术后(120±47)d随访时较前改善，到最后一次随访时较术前明显改善。

Deviggiano等^[13]首次对呼吸时漏斗胸指数(Pectus Excavatum Indexes)与心脏解剖及功能的关系进行研究，共62例漏斗胸患儿接受了呼气及吸气时MRI及CT检查，结果发现RV短径及LV偏心指数吸气时明显高于呼气时，研究者认为这一变化与吸气时LV直径明显升高相关；心包积液患儿HI、矫正指数(correction index，CI)及不对称指数(asymmetry index，AI)高于无心包积液者；相对间隔偏移≥11.8%的患者比<11.8%的患儿漏斗胸严重，且相对间隔偏移与HI、CI、AI呈正相关。LV偏心指数与HI、CI及AI呈弱相关。三尖瓣环大小与HI、CI与AI呈负相关。左、右房面积与HI、CI及AI均呈负相关。研究发现呼吸时，心腔大小及心功能会发生较大变化，说明心脏解剖形态学及功能变化与漏斗胸严重程度相关，尤其通过与呼吸相关的间隔偏移和明显增加的LV偏心指数，发现与其他胸廓畸形无关的很明显的室间依赖性，且漏斗胸的严重程度也与三尖瓣面积和LA面积成反比。

2017年Dore等^[24]对2015年以来的所有患儿行胸部X线及超声心动图检查，严重漏斗胸(HI>3.2)患儿同时行吸气及呼气MRI检查，分析评估漏斗胸指数(HI、CI及AI等)和心功能(LVEF、RVEF)的关系，研究发现20例入选者吸气与呼气时HI、CI间有明显差异；术前心脏超声检查RVEF、LVEF均正常，CMR检查时其正常RVEF为50%，但这20例中18例低于此正常阈值，表明超声心动图低估了漏斗胸对心功能的影响。

心肌应变在心功能研究中作为一个新的研究方向，2017年Truong等^[27]对50例患儿及20例健康受试者行MRI检查，测量指标包括心脏的大小及功能，并使用专业追踪软件对心肌应变进行评估。发现与健康受试者相比漏斗胸患儿中部圆周应变显著降低，而顶部圆周应变及基部圆周应变均显著升高；右心室长轴应变及LVEF、RVEF则无明显差异。研究者认为右室中部圆周应变明显降低，可能是因为漏斗胸畸形胸壁对心脏的压迫导致RV的变形所致，而顶部及基部圆周应变增加来代偿减低的中部圆周张力。Töpper等^[15]对38例患儿行术前、术后CMR检查发现术前RVEF明显减小，术后明显改善，而Truong等^[27]的研究中RVEF无差异，研究者将其归因于漏斗胸严重程度的影响。Fenchel^[38]对30例漏斗胸患儿行CMR研究，发现RVEF减小；右室短径于舒张及收缩期末明显减小；右室长径于舒张期末期增加。Lollert等^[39]一项对14例漏斗胸及14例健康对照者行心脏MR成像评价心肌应变差异的初步研究发现有5例漏斗胸患儿的RVEF轻度减低；与健康受试者相比，PE患儿左心室长轴应变、左心室中部圆周应变、顶部圆周应变、顶部圆周应变率、右心室中部圆周应变和圆周应变率、右心室顶部圆周应变和圆周应变率均显著升高。右心室长轴应变及长轴应变率则无明显差异。

综上所述，漏斗胸是最常见的胸壁畸形，国内外学者利用CT、超声心动图、MRI检查对漏斗胸患儿的胸廓指数、心脏解剖形态、射血分数、心脏旋转角、心腔内径及心肌应变等方面进行了分析研究，发现中、重度漏斗胸对于心功能的负面影响确实存在。心脏旋转角、心脏受压指数、右房及三尖瓣环大小、心肌应变为相对有效的反映心功能的评价指标，但哪一种更为客观、准确，意见尚不统一，仍需进一步探讨。